影像表現(xiàn)

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一種B淋巴細(xì)胞惡性腫瘤，與全身性淋巴瘤繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變不同，絕大多數(shù)病例中腫瘤僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。常見于免疫缺陷伴EB病毒感染患者，偶見于免疫正?；颊?。因大腦并無淋巴組織或淋巴回流，故PCNSL的原發(fā)灶至今是個(gè)迷。

典型的PCNSL表現(xiàn)為腦室周圍及胼胝體的孤立性或多發(fā)性實(shí)性腫塊，呈顯著均勻強(qiáng)化，T2低信號(hào)，因細(xì)胞增加及周圍組織不同程度血管源性水腫導(dǎo)致水分子彌散度降低。與許多其他腫瘤不同，PCNSL在CT上表現(xiàn)為高密度腫塊（圖1）。影像學(xué)征象常不同于典型表現(xiàn)，特別是在嚴(yán)重免疫缺陷患者中，病灶可呈無強(qiáng)化、不均勻強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，這對(duì)診斷來說是一種挑戰(zhàn)（圖2）。

有趣的是，與大多數(shù)惡性腫瘤不同，MRI灌注成像時(shí)PCNSL的rCBV降低，這有助于鑒別診斷（圖3）。PCNSL也可見于室管膜下，增強(qiáng)掃描呈彌漫性強(qiáng)化。繼發(fā)于全身性淋巴瘤的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)包括硬腦膜強(qiáng)化腫塊（圖4），軟腦膜及腦神經(jīng)強(qiáng)化，累及垂體漏斗部及室管膜下/腦室內(nèi)的強(qiáng)化病灶（圖5）。

重點(diǎn)提示

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤長(zhǎng)期預(yù)后較差，AIDS患者中值存活期約為3年。該疾病與AIDS及移植后狀態(tài)高度相關(guān)。類固醇療效顯著，可見腫瘤體積明顯縮小，強(qiáng)化程度減弱。但復(fù)發(fā)十分常見。腦脊液分析是病情診斷的重要部分。

典型臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)壓增高有關(guān)，表現(xiàn)為惡心、嘔吐及頭痛。意識(shí)狀態(tài)改變和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺陷最為常見。認(rèn)知功能改變和精神障礙可見于治療前或者之后。PCNSL多見于老年人群，發(fā)病高峰為60-70歲。但在免疫缺陷患者中，包括近期接受移植者和AIDS患者，PCNSL可見于青年或中年患者。

鑒別診斷

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種惡性腦神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，常累及胼胝體并橫跨中線（圖6）。通常表現(xiàn)為T2低信號(hào)伴不均勻強(qiáng)化。大多數(shù)病例可見腫瘤壞死灶和環(huán)形強(qiáng)化。PWI示rCBV增高可與PCNSL相鑒別。腦膿腫（圖7）表現(xiàn)為局灶實(shí)質(zhì)腫塊伴邊緣T2低信號(hào)，腫塊中心壞死，周圍組織環(huán)形強(qiáng)化。病灶中心與壁相比總是表現(xiàn)為彌散受限和彌散系數(shù)降低。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病典型影像學(xué)表現(xiàn)為軟腦膜強(qiáng)化，有時(shí)有腦實(shí)質(zhì)損害，類似于全身性淋巴瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（圖8）?；顒?dòng)的脫髓鞘病變見于多發(fā)性硬化，表現(xiàn)為不完全性環(huán)形強(qiáng)化，可能累及胼胝體。但多發(fā)性硬化呈T2高信號(hào)，占位效應(yīng)相對(duì)較小。

教學(xué)要點(diǎn)

PCNSL的影像學(xué)征象與全身性淋巴瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同。PCNSL在CT平掃一般表現(xiàn)為高密度影，常有彌散受限及T2低信號(hào)，腫塊強(qiáng)化明顯，rCBV降低。免疫缺陷的PCNSL患者可能無上述典型影像學(xué)征象。類固醇治療可使腫瘤體積快速縮小，強(qiáng)化程度減弱。

圖1原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。（A）CT平掃軸位示左側(cè)室周腦實(shí)質(zhì)呈片狀稍高密度影（箭），周圍白質(zhì)水腫呈低密度影；（B）CT增強(qiáng)掃描軸位示室周實(shí)性腫塊強(qiáng)化（箭）；（C）MRI軸位T2WI圖像示室周腫塊呈T2低信號(hào)（箭）；（D）ADC圖示實(shí)性腫塊彌散系數(shù)降低（箭）；（E）MRI增強(qiáng)掃描軸位圖像示實(shí)性腫塊明顯強(qiáng)化（箭）；（F）增強(qiáng)掃描冠狀位T1WI圖像示明顯強(qiáng)化的右側(cè)大腦實(shí)性腫塊范圍及室周定位（箭）

圖2 HIV陽性患者PCNSL。（A）增強(qiáng)掃描軸位T1WI圖像示左側(cè)尾狀核區(qū)一環(huán)形強(qiáng)化腫塊，經(jīng)活檢證實(shí)為PCNSL；（B）DWI軸位圖像示壞死病灶壁的信號(hào)增高，而弓形蟲病不會(huì)引起上述改變

圖3  1例有乳腺癌病史的PCNSL患者。（A）MRI軸位FLAIR圖像示右側(cè)小腦腫塊；（B）增強(qiáng)掃描T1WI圖像示右側(cè)小腦腫塊部分強(qiáng)化；（C）PWI圖像示腫塊伴rCBV低，更支持PCNSL的診斷，因?yàn)槿橄侔┠X轉(zhuǎn)移病灶呈典型的rCBV增高

圖4繼發(fā)于全身性B細(xì)胞淋巴瘤的軟腦膜淋巴瘤。（A）頭部CT平掃示右側(cè)枕葉腫塊呈稍高密度（箭）；（B）MRI軸位T1WI圖像示腫塊呈T1低信號(hào)（箭）；（C）MRI軸位T2WI圖像示右側(cè)枕葉腫塊呈T2稍高信號(hào)（箭）；（D）ADC圖示腫塊彌散系數(shù)降低（箭）；（E）MRI增強(qiáng)掃描軸位T1WI圖像示腫塊呈片狀不均勻腦回樣強(qiáng)化（箭）；（F）MRI增強(qiáng)掃描更高層面軸位T1WI圖像示軟腦膜強(qiáng)化（短箭）

圖5全身性B細(xì)胞淋巴瘤腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移。（A）MRI軸位T2WI圖像示雙側(cè)側(cè)腦室T2低信號(hào)結(jié)節(jié)影（箭）；（B-C）可見右側(cè)顳角腫塊彌散受限，彌散系數(shù)降低（箭）；（D）MRI增強(qiáng)掃描軸位T1WI圖像示腦室內(nèi)腫塊明顯強(qiáng)化

圖6多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）。（A）CT平掃軸位示胼胝體區(qū)可見一密度不均勻膨脹性生長(zhǎng)腫塊（箭）；（B）MRI矢狀位T1WI圖像示胼胝體區(qū)腫塊呈膨脹性T1低信號(hào)（箭）；（C）MRI軸位T2WI圖像示腫塊呈不均勻T2高信號(hào)，累及胼胝體（箭），伴室周白質(zhì)水腫及T2高信號(hào)；（D）ADC圖示彌散系數(shù)降低（箭）；（E）增強(qiáng)掃描軸位T1WI圖像示腫塊呈不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化（箭），中心壞死部分無強(qiáng)化

圖7腦膿腫。（A）CT平掃軸位示腫塊壁呈稍高密度影（箭）伴周圍低密度水腫帶；（B）彌散受限的征象（箭）；（C）MRI軸位T1WI圖像示腫塊中心呈等-低信號(hào)（箭）；（D）MRI軸位T2WI圖像示腫塊呈高T2信號(hào)伴周圍不規(guī)則低T2信號(hào)環(huán)繞（箭）；（E）MRI增強(qiáng)掃描軸位T1WI圖像示右側(cè)室周腫塊邊緣不規(guī)則強(qiáng)化（箭）

圖8神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。（A）MRI軸位T1WI圖像示右側(cè)橋前池見一分葉狀與腦實(shí)質(zhì)等信號(hào)的軸外腫塊（箭）；（B）MRI軸位T2WI圖像示腫塊呈T2低信號(hào)（箭）；（C）腫塊未見彌散受限（箭）；（D）MRI增強(qiáng)掃描軸位T1WI圖像示軸外腫塊（長(zhǎng)箭）及腦橋背側(cè)及左外側(cè)軟腦膜（短箭）強(qiáng)化