腹膜假性粘液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一種罕見病?，F(xiàn)主要治療手段是減瘤術(shù)(CRS)聯(lián)合腹腔熱灌注化療(HIPEC)，該疾病在組織病理學(xué)上屬于低度惡性疾病，但因其粘液性腫瘤細(xì)胞分泌黃色膠凍樣液體容易在腹腔內(nèi)種植、轉(zhuǎn)移，故復(fù)發(fā)率高，一般死于腸梗阻、腸瘺、惡病質(zhì)、多器官衰竭等并發(fā)癥。

PMP發(fā)病年齡在30至80歲之間，男女比例為1：3，平均年齡為53歲，預(yù)后最長12-20年，常在疾病的晚期發(fā)現(xiàn)，因臨床少見，臨床醫(yī)生對(duì)該病不熟悉，又因其缺乏特異性臨床癥狀、體征、化驗(yàn)檢查方法，缺乏特異的影像學(xué)表現(xiàn)，故在臨床上容易造成漏診或誤診。該病術(shù)前很難得到確診，需經(jīng)超聲引導(dǎo)下腹腔腫物穿刺活檢或通過手術(shù)病理活檢得以確診。①該病病程較長，進(jìn)展緩慢，病人一般 狀況較好，短期內(nèi)體重變化不明顯，很難用惡性疾病來解釋。②詳細(xì)追問病史，多數(shù)患者均有闌尾或卵巢疾病病史或手術(shù)史。③患者最常見癥狀為腹痛、腹脹等，少數(shù)患者出現(xiàn)納差、消瘦、發(fā)熱、 噯氣、惡心等癥狀。④對(duì)診斷該病有價(jià)值的影像學(xué)方法有超聲、CT、MR以及PET-CT等，但綜合檢查費(fèi)用及實(shí)用性等因素CT是用于診斷本病的首選影像學(xué)檢查方法，其典型的表現(xiàn)為：所有患者均出現(xiàn)盆腹腔多發(fā)囊性占位，在膠凍樣腹水的壓迫下部分患者出現(xiàn)肝臟、脾臟扇形切跡，部分患者可出現(xiàn)大小網(wǎng)膜、腸系膜彌漫性增厚，大部分患者可發(fā)現(xiàn)腹水，但腹水移動(dòng)性差。該病在腹部平片、胃腸道鋇餐造影的影像上無典型表現(xiàn)，對(duì)該疾病診斷價(jià)值不大。⑤PMP患者腹水質(zhì)稠，一般需要在超聲引導(dǎo)下使用粗針進(jìn)行腹腔穿刺，可穿刺出黃色膠凍樣粘稠液體，病理檢查可發(fā)現(xiàn)腹水中主要成分為大量黏液素和少量黏液細(xì)胞，很難發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，無法在組織病理學(xué)上取得證據(jù)，故 很難通過腹水細(xì)胞學(xué)檢查確診此病，但膠凍樣腹水及腹水中含大量粘液可對(duì)該病的診斷有一定提示意義。⑥化驗(yàn)檢查部分患者可出現(xiàn)CEA、CA199、CA125、CA724升高，以CEA、CA199升高為主，對(duì)該疾病的診斷有一定價(jià)值。少數(shù)患者可出現(xiàn)血紅蛋白降低、糞便隱血陽性、ESR升高及CRP升高，對(duì)診斷該病 的價(jià)值不大。⑦若上述幾項(xiàng)符合，要高度懷疑PMP可能，應(yīng)盡快行超聲或CT引導(dǎo)下腹腔內(nèi)腫物穿刺術(shù)、腹腔鏡探查術(shù)或剖腹探查術(shù)，盡早拿到病理學(xué)證據(jù)，指導(dǎo)后續(xù)治療。 

由于粘液性腫瘤細(xì)胞分泌的粘液易在盆腹腔內(nèi)大量種植、轉(zhuǎn)移，累及盆腹腔內(nèi)多臟器，徹底根治性手術(shù)對(duì)機(jī)體創(chuàng)傷大，預(yù)后較差。CRS成為最常用的治療方式。結(jié)合PMP患者病史、生物學(xué)行為等特征，行CRS術(shù)時(shí)需注意以下幾點(diǎn)：1、PMP主要來源于闌尾及卵巢，在行腹腔鏡探查術(shù)或剖腹探查術(shù)時(shí)，應(yīng)盡可能仔細(xì)的探查闌尾和雙側(cè)卵巢，明確原發(fā)灶是否來源于闌尾或卵巢，并了解其病變嚴(yán)重程度，是否與周邊形成廣泛粘連，為指導(dǎo)手術(shù)和后續(xù)治療提供依據(jù)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)可疑病灶時(shí)需將兩者盡可能徹底清除并進(jìn)行病理組織學(xué)檢查。在切除闌尾、卵巢粘液性囊腫時(shí)應(yīng)小心囊腫破裂，造成人為的囊腔內(nèi)粘液擴(kuò)散，而造成患者盆腹腔內(nèi)廣泛種植轉(zhuǎn)移。2、由于粘液性腫瘤細(xì)胞多浸潤臟器表面，故一般可以在不傷及重要臟器情況下將瘤體大部分或完全切除。3、對(duì)于瘤體較大、累及器官較多、一般情況較好的患者，可經(jīng)一次CRS后行HIPEC，將病變局限后擇期再次行CRS以達(dá)到根治目的。

HIPEC作為一種新型治療腹腔惡性腫瘤的輔助手段被廣泛應(yīng)用臨床中， HIPEC是指體外調(diào)控化療藥物的濃度，并將灌注液的溫度設(shè)置于特定溫度，反復(fù)循環(huán)灌注，灌注液在腹腔內(nèi)充盈并持續(xù)一定的時(shí)間，可達(dá)到使瘤體局限并縮小的作用，不僅有治療疾病的作用并可以有效預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)。加熱的化療藥物可加強(qiáng)化療藥物的細(xì)胞毒作用，具有更強(qiáng)的殺傷腫瘤細(xì)胞的作用，熱療和化療具有相互促進(jìn)的作用。有研究表明，正常組織細(xì)胞能在47℃高溫下存活1h，而惡性腫瘤細(xì)胞僅能在43℃存活1h，超過臨界溫度，正常細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞均會(huì)出現(xiàn)不可逆損傷，HIPEC就是運(yùn)用此原理將灌注液溫度達(dá)到43℃，在不損害正常細(xì)胞的條件下對(duì)腫瘤細(xì)胞進(jìn)行殺傷作用。CRS聯(lián)合HIPEC己被廣泛應(yīng)用至PMP患者，目前被認(rèn)為是PMP的首選治療方法。