本文刊于：中華心血管病雜志2020,48(10):823-830

作者：曹云山 段一超 蘇紅玲

單位：甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科 咸陽市中心醫(yī)院心內(nèi)科

在西方國家，纖維縱隔炎最常見的病因是組織胞漿菌感染，其他一些潛在的致病因素包括感染性疾病（如曲霉菌病、芽生菌病、毛霉菌病、隱球菌病、肺結(jié)核病等）^{［6, 7, 8, 9］}、結(jié)節(jié)病^［10］、自身免疫性疾?。ㄈ鏘gG4相關(guān)疾病、Bechet病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和霍奇金病等）^{［4， 6， 11, 12, 13］}以及放射治療等^［14］。而在我國，結(jié)核桿菌感染很可能是纖維縱隔炎最常見的病因^［15］。也有研究表明纖維縱隔炎患者可能存在潛在的基因易感性^［16］。

關(guān)于纖維縱隔炎的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，有學(xué)者推測組織胞漿菌感染導(dǎo)致纖維縱隔炎的發(fā)展可能經(jīng)歷3個階段^［4］。第1階段為急性組織胞漿菌感染，患者可以表現(xiàn)為發(fā)熱、肌痛、咳嗽、重癥肺炎合并呼吸衰竭等，但絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為隱性感染，并沒有明顯的臨床表現(xiàn)。第2階段為縱隔肉芽腫，是感染淋巴結(jié)增大、融合形成的干酪樣腫塊，第1階段的患者很少會發(fā)生進(jìn)一步免疫反應(yīng)而進(jìn)展至第2階段。第3階段為纖維縱隔炎，由于縱隔內(nèi)纖維組織進(jìn)行性增生累及臨近縱隔結(jié)構(gòu)而引起臨床癥狀。結(jié)核桿菌感染導(dǎo)致纖維縱隔炎的病理生理過程尚未見報道，推測可能與組織胞漿菌感染所致纖維縱隔炎的病理生理過程相似。

國外研究表明，纖維縱隔炎患者診斷年齡為20~40歲 ^［4］，而我國小樣本研究結(jié)果顯示其診斷的平均年齡為69.5歲，并且超過半數(shù)的患者有結(jié)核桿菌感染病史或結(jié)核分枝桿菌特異性T細(xì)胞檢測試驗(yàn)呈陽性^［15］。本中心56例纖維縱隔炎患者的平均診斷年齡為67.7歲。在美國流行地區(qū)的居民中組織胞漿菌感染普遍存在且通常沒有癥狀，很少會發(fā)展為纖維縱隔炎^［4］。研究表明100 000例組織胞漿菌感染患者中有3例患者會發(fā)展成纖維縱隔炎^［17］。而Dines等^［18］的研究顯示，31例縱隔肉芽腫患者最終有11例發(fā)展為纖維縱隔炎。我國纖維縱隔炎的發(fā)病率及結(jié)核桿菌感染導(dǎo)致纖維縱隔炎的發(fā)病率目前尚未見報道。

根據(jù)纖維縱隔炎的臨床特點(diǎn)及CT影像學(xué)特征可將其分為2種亞型，即肉芽腫型（也稱為局灶型）和非肉芽腫型（也稱為彌漫型或特發(fā)型）^{［1, 2， 19］}。其中肉芽腫型更為常見，占纖維縱隔炎的80%~90%，非肉芽腫型僅占10%~20%。肉芽腫型通常是由于組織胞漿菌、結(jié)核桿菌或其他真菌感染以及結(jié)節(jié)病等炎癥性疾病所致，而非肉芽腫型多為自身免疫性疾病所致^［19］。肉芽腫型纖維縱隔炎在CT上主要表現(xiàn)為縱隔內(nèi)局限性浸潤的軟組織影，常伴有鈣化灶，主要以縱隔結(jié)構(gòu)受壓相應(yīng)的臨床表現(xiàn)為主；非肉芽腫型纖維縱隔炎在CT上通常表現(xiàn)為縱隔內(nèi)彌漫性浸潤的軟組織影，少有鈣化，常累及縱隔內(nèi)多個結(jié)構(gòu)^{［1， 4， 19］}。除縱隔結(jié)構(gòu)受壓的相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，非肉芽腫型患者通常合并縱隔外病變，如腹膜后纖維化、硬化性膽管炎、自身免疫性胰腺炎和Riedel甲狀腺炎^［19］。

為了提高臨床醫(yī)生對纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的警惕性以及方便制定治療決策，本中心結(jié)合纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的特點(diǎn)，將其分為3型，即動脈型（Ⅰ型）、靜脈型（Ⅱ型）和混合型（Ⅲ型）（圖1）。動脈型比較常見，指纖維縱隔炎導(dǎo)致肺動脈狹窄，絕大多數(shù)伴有支氣管狹窄，不伴有肺靜脈狹窄；靜脈型，比較少見，指纖維縱隔炎導(dǎo)致肺靜脈狹窄，不伴有肺動脈狹窄，大多數(shù)無支氣管狹窄；混合型最為常見，指纖維縱隔炎導(dǎo)致肺動脈和肺靜脈狹窄，絕大多數(shù)伴有支氣管狹窄。當(dāng)纖維縱隔炎累及上腔靜脈、食管等縱隔內(nèi)其他結(jié)構(gòu)時，將相應(yīng)結(jié)構(gòu)的英文首字母作為下標(biāo)備注在相應(yīng)的分型上，如動脈型同時累及上腔靜脈（superior vena cava）即為Ⅰs型。

圖1 甘肅省人民醫(yī)院纖維縱隔炎分型示意圖

（一）臨床表現(xiàn)

由于縱隔內(nèi)纖維素性炎癥進(jìn)展緩慢，纖維縱隔炎患者通常在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)逐漸出現(xiàn)癥狀。纖維縱隔炎患者最常見的癥狀是咳嗽、呼吸困難和咯血^{［3, 4， 20］}，其癥狀往往取決于縱隔內(nèi)受累的部位（表1）^{［4， 21, 22］}。最常累及的縱隔結(jié)構(gòu)為肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈以及氣管或支氣管^{［23, 24］}。肺動脈受壓可引起肺高血壓以及由于支氣管側(cè)支擴(kuò)張導(dǎo)致的嚴(yán)重咯血，肺靜脈受壓同樣可引起肺高血壓、肺靜脈充血導(dǎo)致的輕中度咯血以及難治性胸腔積液；肺血管受壓最終會導(dǎo)致肺高血壓、右心衰竭，甚至死亡。上腔靜脈受壓可以引起上腔靜脈綜合征；當(dāng)氣管或支氣管受壓，患者可出現(xiàn)喘鳴、咳嗽、肺不張和阻塞性肺炎等；喉返神經(jīng)和膈神經(jīng)受壓損傷可出現(xiàn)聲音嘶啞或呼吸短促；食管受壓可導(dǎo)致吞咽困難；胸導(dǎo)管受壓，患者可出現(xiàn)乳糜胸；心包受壓可出現(xiàn)心包填塞和縮窄性心包炎。

關(guān)于纖維縱隔炎患者縱隔內(nèi)受累范圍以及最常累及的縱隔結(jié)構(gòu)國內(nèi)外報道存在差異。Peikert等^［23］報道的病例中，95%呈局灶型，5%呈彌漫型；單純右側(cè)受累占72%，單純左側(cè)受累占5%，雙側(cè)受累占23%；肺動脈受累42%，肺靜脈受累13%，上腔靜脈受累42%。Liu等^［24］報道的結(jié)核相關(guān)纖維縱隔炎患者中，雙側(cè)病變28例（85%），單側(cè)病變1例（3%），彌漫性病變4例（12%），累及上腔靜脈1例（3%），累及肺動脈33例（100%），累及肺靜脈22例（66%）。另外一項(xiàng)小樣本研究納入患者均為雙側(cè)縱隔受累，均未累及上腔靜脈^［25］。本中心數(shù)據(jù)同樣顯示雙側(cè)受累多見，肺動脈、肺靜脈及支氣管受累最為常見，上腔靜脈很少受累。受累范圍及部位的差異可能與纖維縱隔炎潛在病因有關(guān)。綜上，組織胞漿菌感染主要累及上縱隔，肺動脈、支氣管、上腔靜脈容易受累，肺靜脈較少受累；結(jié)核桿菌感染引起的纖維縱隔炎較常累及肺動脈、支氣管、肺靜脈，上腔靜脈較少受累。

（二）輔助檢查

1.X線胸片（圖2）：纖維縱隔炎患者在胸片上通常表現(xiàn)為縱隔異常增寬（可表現(xiàn)為右氣管旁帶增寬以及縱隔線移位等）、肺不張、縱隔腫塊伴或不伴肺門擴(kuò)大^{［4， 19］}。纖維縱隔炎患者通常合并肺高血壓，X線胸片上可見肺動脈段凸出、右心擴(kuò)大等表現(xiàn)^［26］。根據(jù)本中心前期數(shù)據(jù)分析顯示，肺高血壓征象敏感性高，但特異性低；肺不張等征象特異性高，有一定的敏感性。因此，我們將肺高血壓征象（肺動脈段凸出等）和肺不張稱為纖維縱隔炎二聯(lián)征，將肺高血壓征象、肺不張和胸腔積液（單側(cè)或頑固性）稱為纖維縱隔炎三聯(lián)征。

圖2 纖維縱隔炎患者典型X線胸片［可見纖維縱隔炎三聯(lián)征，即肺不張（白色箭頭所示）、肺動脈段膨隆（白色虛線所示）和胸腔積液（黑色箭頭所示）］

2.肺通氣灌注掃描：肺通氣灌注掃描是慢性狹窄性肺血管疾病的首選篩查方法。纖維縱隔炎患者肺通氣灌注顯像通常表現(xiàn)為不同程度的、呈節(jié)段性分布的肺灌注受損，肺通氣部分受損，即不完全匹配的肺血流灌注受損^［27］。部分纖維縱隔炎患者肺通氣功能無明顯受損時，其肺通氣灌注顯像表現(xiàn)與肺栓塞相近，初診時易誤診為肺栓塞。肺通氣灌注顯像還可以評價纖維縱隔炎患者肺灌注及通氣功能受損的部位及嚴(yán)重程度，指導(dǎo)臨床治療決策及隨訪評估。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像（SPECT）/CT將功能影像與解剖影像融為一體，在纖維縱隔炎診斷和鑒別診斷中更具優(yōu)勢。本中心前期研究提示，肺灌注掃描對于診斷纖維縱隔炎導(dǎo)致的肺血管狹窄敏感性強(qiáng)，但特異性低；結(jié)合SPECT/CT中的CT解剖成像，如果與通氣不完全匹配的肺灌注缺損同時合并肺不張、縱隔增寬等征象，高度提示纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄。

3.CT肺血管造影（圖3）：CT肺血管造影是對疑似纖維縱隔炎患者確診的首選方法。CT可很好地顯示鈣化灶，發(fā)現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)病變，并且能夠評估縱隔內(nèi)肺血管（肺動脈、肺靜脈）、支氣管受累程度。特別是CT肺血管造影多平面和三維重建圖像有助于進(jìn)一步顯示血管和/或支氣管狹窄、嚴(yán)重程度以及介入治療時最佳投照體位，為下一步介入干預(yù)提供重要參考^［1］。另外，CT肺血管造影對于鑒別其他類型的慢性阻塞性肺血管?。ㄈ绶窝苎住⒙匝ㄋㄈ苑胃哐獕?、肺動脈腫瘤等）也有重要的價值。

圖3 纖維縱隔炎患者CT肺血管造影典型圖像 ［3A示肺動脈狹窄（箭頭所示）；3B示肺靜脈狹窄（箭頭所示）；3C為支氣管狹窄（箭頭所示）；3D為肺不張（箭頭所示）；狹窄的肺血管周圍可見增生的軟組織影］

纖維縱隔炎在CT上通常表現(xiàn)為局限性或彌漫性纖維素性軟組織增生，伴或不伴點(diǎn)狀或密集鈣化，并且對臨近結(jié)構(gòu)造成壓迫。其他CT影像表現(xiàn)為節(jié)段性肺不張、馬賽克灌注、磨玻璃密度影、小葉間隔增厚、縱隔和胸壁側(cè)支血管開放，包括支氣管動脈代償性擴(kuò)張^{［1， 4， 19］}。典型的纖維縱隔炎胸部CT也可看到纖維縱隔炎二聯(lián)征（肺高血壓征象和肺不張）和三聯(lián)征（肺高血壓征象、肺不張和胸腔積液）。

4.磁共振成像（MRI）：MRI與CT在確定纖維縱隔炎病灶范圍方面能力相當(dāng)，但是CT對氣管、支氣管受累程度評價更加準(zhǔn)確，對鈣化灶的識別優(yōu)于MRI^{［1， 4， 19］}。纖維組織在T₁加權(quán)像上通常表現(xiàn)為中等信號強(qiáng)度，在T₂加權(quán)像上信號強(qiáng)弱不一^{［19， 28, 29］}。同時由于血管支架在MRI上存在明顯的金屬偽影，影響支架管腔顯像，因此CT肺血管造影在介入治療后的患者隨訪中可作為首選^［4］。

5.肺動脈/肺靜脈造影（圖4）：肺動脈/肺靜脈造影是評價纖維縱隔炎引起血管狹窄的金標(biāo)準(zhǔn)，主要表現(xiàn)為縱隔內(nèi)肺門處肺血管（二級、三級肺血管起始部）局限性狹窄，也可見肺血管閉塞。但是，肺血管造影不能準(zhǔn)確判斷血管狹窄的原因，無法判斷縱隔中是否存在增生的軟組織或腫瘤。另外，直接肺靜脈造影需要進(jìn)行房間隔穿刺，增加了操作難度。鑒于此，CT肺血管造影和MRI是纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的主要診斷方法。目前，肺動脈/肺靜脈造影主要用于CT肺血管造影明確診斷的纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄患者接受經(jīng)皮肺血管成形術(shù)的術(shù)前評估^［19］。

圖4 纖維縱隔炎患者肺動脈/肺靜脈造影典型圖像 ［4A示肺動脈狹窄（箭頭所示）；4B示肺靜脈狹窄（箭頭所示）］

6.組織活檢：活檢不僅是纖維縱隔炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同時也是排除腫瘤性病變的必要手段^［4］。但是由于活檢是有創(chuàng)性的且具有潛在風(fēng)險，纖維縱隔炎診斷方法主要依靠影像學(xué)檢查，活檢并不是必須的。一項(xiàng)回顧性分析結(jié)果顯示，31例纖維縱隔炎患者中僅有4例是通過縱隔組織活檢確診的^［21］。纖維縱隔炎主要的病理表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣或彌漫性增生的纖維組織，包繞和浸潤縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)^［8］。另外，Peikert等^［23］對15例纖維縱隔炎患者進(jìn)行了組織病理學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)縱隔內(nèi)增生纖維組織中混合性淋巴細(xì)胞浸潤普遍存在，并且CD20⁺的B淋巴細(xì)胞占比很大，提示B淋巴細(xì)胞在纖維縱隔炎發(fā)生和發(fā)展過程中發(fā)揮一定作用^［23］。

7.鑒別診斷（圖5）：纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄應(yīng)與其他類型慢性阻塞性肺血管病相鑒別，主要包括慢性血栓栓塞性疾?。╟hronic thromboembolic disease，CTED）、慢性血栓栓塞性肺高血壓（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）、肺靜脈血栓、射頻消融術(shù)后肺靜脈狹窄、肺血管炎、先天性心臟病外科修復(fù)后肺血管狹窄以及腫瘤性浸潤或外壓所致肺血管狹窄等。這些疾病均可導(dǎo)致慢性肺血管狹窄，患者癥狀和體征可以提供一些重要的鑒別診斷線索，但是很難明確診斷，需進(jìn)一步通過以CT肺血管造影為主的綜合影像學(xué)方法明確診斷。本中心的數(shù)據(jù)提示，對于存在纖維縱隔炎二聯(lián)征或三聯(lián)征的患者，可直接行CT肺血管造影（肺動脈+肺靜脈）。對于以肺高血壓為第一主訴就診的患者，可參照《中國肺高血壓診斷和治療指南2018》中的診斷流程進(jìn)行^［30］，對于存在肺灌注缺損的患者，需要警惕纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄；對于同時合并肺不張、縱隔增寬和/或頑固性胸腔積液的患者，需高度懷疑纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的可能，此時需進(jìn)一步行CT肺血管造影。對于明確診斷纖維縱隔炎導(dǎo)致肺動脈狹窄的患者，仍需行肺靜脈CT造影以明確肺靜脈受累情況。纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄明確診斷后，應(yīng)進(jìn)行臨床分型，掌握其縱隔結(jié)構(gòu)受累分布情況，以指導(dǎo)治療方案的選擇。

圖5 甘肅省人民醫(yī)院纖維縱隔炎診斷流程圖

由于以往報道的病例樣本量有限，目前纖維縱隔炎患者的預(yù)后并不十分清楚。Peikert等^［23］對1998至2007年在梅奧診所確診的80例纖維縱隔炎患者進(jìn)行了回顧性研究，在68個月的中位隨訪期內(nèi)2例（2.5%）患者死于纖維縱隔炎并發(fā)癥。另外一項(xiàng)研究總結(jié)了71例纖維縱隔炎患者的臨床數(shù)據(jù)，由于隨訪不完全，最后研究報道這些纖維縱隔炎患者的病死率高達(dá)30%^［3］。2015年Seferian等^［31］對27例纖維縱隔炎合并肺高血壓患者進(jìn)行了隨訪，發(fā)現(xiàn)1、3和5年存活率分別為88%、73%和56%。

（一）藥物治療

1.一般治療：纖維縱隔炎患者往往就診時已經(jīng)并發(fā)肺高血壓，嚴(yán)重者表現(xiàn)為右心衰竭。其一般治療包括氧療以及利尿劑、地高辛等藥物治療。

2.抗真菌治療：在歐美國家，纖維縱隔炎多是由于組織胞漿菌感染導(dǎo)致的異常免疫反應(yīng)引起。因此既往的一些研究主要集中在抗真菌和抗炎藥物方面。研究發(fā)現(xiàn)雖然組織胞漿菌病和纖維縱隔炎之間存在關(guān)聯(lián)，但是抗真菌和抗炎藥物治療基本無效^{［3， 20， 32］}。除非有證據(jù)表明近期感染組織胞漿菌，如出現(xiàn)縱隔肉芽腫或免疫擴(kuò)散試驗(yàn)出現(xiàn)H或M帶，伊曲康唑的治療可能是有效的^{［4， 33］}。

3.激素治療：對于結(jié)節(jié)病或IgG4相關(guān)的纖維縱隔炎，可給予糖皮質(zhì)激素治療。國外有個案報道表明糖皮質(zhì)激素可有效治療結(jié)節(jié)病或IgG4相關(guān)的纖維縱隔炎^{［10, 11， 34, 35］}。另外，對于彌漫型纖維縱隔炎，激素治療可能對個別患者有效^［19］。

4.肺高血壓靶向藥物治療：纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄最終引起肺高血壓。但是，在纖維縱隔炎合并肺高血壓的患者中，使用肺動脈高壓靶向藥物治療的經(jīng)驗(yàn)有限，小樣本研究表明其療效不佳^［31］。但該項(xiàng)研究中納入結(jié)節(jié)病相關(guān)纖維縱隔炎患者較多，且隨訪時以紐約心臟協(xié)會心功能分級作為主要觀察指標(biāo)，證據(jù)強(qiáng)度有限。因此，關(guān)于纖維縱隔炎導(dǎo)致肺高血壓患者肺動脈高壓靶向藥物治療療效仍需進(jìn)一步多中心、大樣本的前瞻性研究來證實(shí)。

5.利妥昔單抗治療：基于纖維縱隔炎患者增生的纖維組織中CD20⁺B淋巴細(xì)胞聚集增多的病理學(xué)發(fā)現(xiàn)^［23］，2項(xiàng)小樣本量研究共對15例經(jīng)正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）檢查發(fā)現(xiàn)病灶代謝活性高并且隨訪發(fā)現(xiàn)病變活動的纖維縱隔炎患者給予利妥昔單抗治療。治療后患者癥狀緩解，病灶減小，病灶代謝活性降低^{［36, 37］}。對于利妥昔單抗治療纖維縱隔炎患者的安全性和有效性仍需進(jìn)一步多中心、大樣本量的隨機(jī)對照研究來證實(shí)。

（二）外科治療

由于纖維縱隔炎可累及不同的縱隔結(jié)構(gòu)，外科并沒有固定的術(shù)式，而是根據(jù)累及的部位采取不同的手術(shù)方式。外科治療的目的在于解除纖維組織對縱隔結(jié)構(gòu)的壓迫、緩解癥狀，治療氣管食管瘺或控制咯血。常用的手術(shù)方式包括縱隔組織切除術(shù)、上腔靜脈旁路移植術(shù)、氣道重建術(shù)、肺血管重建術(shù)、肺葉切除術(shù)以及肺段切除術(shù)等^{［3， 23， 38, 39, 40］}。由于纖維縱隔炎病變結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，外科治療死亡率較高，最高可達(dá)20%^［20］。此外，這些手術(shù)的臨床獲益尚不清楚，有研究表明接受外科手術(shù)治療的纖維縱隔炎患者中42%在隨訪期復(fù)發(fā)，需要其他的干預(yù)治療^［23］。復(fù)發(fā)的原因可能與殘余梗阻、縱隔內(nèi)的纖維炎性過程進(jìn)展有關(guān)，具體仍需進(jìn)一步研究。

（三）腔內(nèi)介入治療

1.肺血管狹窄的介入治療：介入治療已用于緩解纖維縱隔炎患者因肺動脈、肺靜脈阻塞引起的肺高血壓等臨床癥狀，是目前此類疾病首選的治療手段^{［41, 42, 43］}。根據(jù)臨床分型，制定介入治療策略：對于動脈型（Ⅰ型）患者，應(yīng)充分評估支氣管狹窄對患者的影響后進(jìn)行肺動脈介入治療，對相應(yīng)支氣管閉塞的肺動脈狹窄避免介入干預(yù)；對于靜脈型（Ⅱ型）患者，進(jìn)行肺靜脈介入治療；對于混合型（Ⅲ型）患者，一般情況下應(yīng)先進(jìn)行相應(yīng)肺靜脈介入治療，肺靜脈開通后再進(jìn)行肺動脈介入治療，對于相對應(yīng)肺靜脈閉塞且無法開通的肺動脈狹窄應(yīng)避免介入干預(yù)。目前已經(jīng)發(fā)表的樣本量最大的一項(xiàng)研究結(jié)果顯示，30例纖維縱隔炎患者共接受59枚支架置入，處理病變肺血管47支（肺動脈26支，肺靜脈21支）。術(shù)后患者癥狀明顯改善，但是隨訪期內(nèi)有1例肺動脈（5%）和4例肺靜脈（25%）出現(xiàn)癥狀性再狹窄，其中位時間是115個月^［42］。另外一項(xiàng)研究中有8例纖維縱隔炎導(dǎo)致肺靜脈狹窄的患者接受經(jīng)皮肺靜脈成形術(shù)，術(shù)后癥狀緩解，但是半數(shù)患者出現(xiàn)再狹窄^［41］。本中心平均3個月隨訪數(shù)據(jù)表明，患者癥狀、活動能力、血流動力學(xué)明顯改善，肺動脈無再狹窄，肺靜脈再狹窄率約20%。

值得注意的是，與其他原因?qū)е路窝塥M窄的疾病比較，纖維縱隔炎所致肺血管狹窄介入治療并發(fā)癥的發(fā)生率較高，這與其獨(dú)特的病理生理過程有關(guān)。縱隔內(nèi)致密的纖維組織浸潤血管，可與血管壁粘連，導(dǎo)致血管壁僵硬、易破裂^［42］；同時，縱隔增生性纖維組織致密且伴鈣化^{［3， 39］}，使介入治療過程中血管損傷、支架移位、支架膨脹不良以及經(jīng)皮肺血管成形術(shù)治療失敗的幾率增加。因此，雖然介入治療可改善纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄患者的癥狀及血流動力學(xué)狀態(tài)，但是術(shù)前應(yīng)充分評估，做好圍術(shù)期管理，避免術(shù)中致命性并發(fā)癥發(fā)生。另外，再狹窄是纖維縱隔炎導(dǎo)致肺靜脈狹窄介入治療后需密切關(guān)注的問題，再狹窄的具體機(jī)制及預(yù)防策略需進(jìn)一步研究。

2.上腔靜脈狹窄及支氣管狹窄的介入治療：介入治療可緩解纖維縱隔炎所致上腔靜脈狹窄引起的上腔靜脈綜合征，但術(shù)后易發(fā)生再狹窄，患者往往需要多次干預(yù)^［42］。纖維縱隔炎導(dǎo)致支氣管狹窄支架置入術(shù)操作難度高、風(fēng)險大，相較其他良性病變更具挑戰(zhàn)性^［44］。

總之，纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的治療經(jīng)驗(yàn)有限，且大多是小樣本的試驗(yàn)性治療，尚缺乏專門的指南或?qū)＜夜沧R。因此建議將纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄患者轉(zhuǎn)診至有經(jīng)驗(yàn)的肺血管中心，經(jīng)多學(xué)科評估后，合理、規(guī)范、有效的治療。

綜上所述，纖維縱隔炎的病因、發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚，尚無治愈手段。纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的患者多合并肺高血壓、右心衰竭，預(yù)后差，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，臨床誤診、漏診率高。臨床醫(yī)生尤其是心血管醫(yī)生應(yīng)提高警惕性，對于肺高血壓患者，應(yīng)排除纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的可能。肺通氣灌注掃描是重要的篩查手段，纖維縱隔炎二聯(lián)征和三聯(lián)征是重要的診斷線索，CT肺血管造影可以明確診斷并確定臨床分型。目前，藥物治療療效有限，外科手術(shù)療效不確定且風(fēng)險高，腔內(nèi)介入治療是目前首選的治療策略。肺靜脈介入治療術(shù)后再狹窄是需要密切關(guān)注的問題。