肺靜脈閉塞?。╬ulmonaryveno-occlusive disease,PVOD）被認為是肺動脈高壓的一個原因，由于肺毛細血管后血管系統受累所致。PVOD的病理標志是肺靜脈被纖維組織廣泛彌漫填充閉塞。[影像表現]是纖維性阻塞的結果。肺和胸膜淋巴最一致的肺部改變是間質水腫和膠原纖維沿間隔沉積引起小葉間隔增厚。胸部CT上顯示外周小葉間隔增厚（圖1和圖2）。肺泡毛細血管變得腫脹扭曲，可類似肺毛細血管瘤病。CT上這表現為磨玻璃密度影,主要呈小葉中央磨玻璃樣結節(jié)影（圖2和圖3）。CT上其他相關表現包括胸腔積液、心包積液、中央肺動脈增粗、中央肺靜脈和左心房大小以及縱隔淋巴結正常。

PVOD的臨床表現（呼吸困難、乏力）與原發(fā)性肺動脈高壓（primarypulmonary hypertension, PPH）相似,但針對PPH的治療（血管舒張劑治療）對PVOD患者卻有很大傷害，偶爾是致命性的，這是由于其可引起爆發(fā)性肺水腫。

大多數PVOD患者表現勞累基礎上進行性呼吸困難。最初由于有水腫、頸靜脈怒張和乏氧而懷疑右心衰。不過，胸部X線攝影顯示雙側肺浸潤和KerleyB線提示左心衰竭?；颊哌M行超聲心動圖或右心導管檢查時，可診斷肺動脈高壓，但肺動脈楔壓卻在正常范圍內?？傊?，PVOD目前基于如下兩組表現中的一組來辨別：

·患者診斷肺動脈高壓，而回顧胸部X線攝影和CT掃描提示肺水腫。

·患者可疑肺水腫診斷，而超聲心動圖或右心導管檢查顯示肺動脈高壓。

臨床上主要[鑒別診斷]為原發(fā)性肺動脈高壓。胸部CT上鑒別思考與何種[影像表現]為主有關。在早期，如果以小葉中央磨玻璃樣結節(jié)為主時，CT表現可酷似過敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis，HSP），而中央肺動脈擴張并非HSP的特點。如果以小葉間隔增厚和胸腔積液為主時，那么可誤診為肺水腫。

PVOD是肺動脈高壓的一種少見但卻非常重要的原因。盡管[影像表現]無特異性，且單獨根據影像學其他疾病也可有這種表現，但[影像表現]與體格檢查和右心導管檢查或超聲心動圖相結合應能夠做出正確診斷。

圖3肺靜脈閉塞病。A.肺窗上小葉中心磨玻璃結節(jié)為主要表現，但有少量小葉間隔增厚（黑箭）B.縱隔窗顯示中央肺動脈擴張（*）