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最常見的胸腺瘤診斷要點(diǎn)要知道

 昵稱42715024 2020-09-14

No.1

胸腺瘤


胸腺瘤是前縱膈最常見的腫瘤,起源于胸腺的上皮細(xì)胞,占縱膈腫瘤的 20%-25%,占前縱膈腫瘤的 50%。胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性胸腺瘤兩種。好發(fā)于 50~60 歲成年人,兒童少見,無明顯的性別差異。常合并有重癥肌無力、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、腎病綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、SLE 等自身免疫性疾病。

01

病理



胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤,胸腺內(nèi)淋巴細(xì)胞無腫瘤細(xì)胞生物學(xué)特性。

2004 年 WHO 分類:A 型、AB 型、B 型和 C 型

A 型——腫瘤上皮細(xì)胞呈梭形或卵圓形;

AB 型——同時具有 A 型和 B 型特征;

B 型——腫瘤上皮細(xì)胞呈上皮樣或樹突樣,根據(jù)上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例和腫瘤細(xì)胞異型性將 B 型又分為 B1、B2、B3;

C 型——即胸腺癌,細(xì)胞異型性明顯,喪失胸腺的特殊結(jié)構(gòu),與其他器官的癌相似。

近年來國內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為胸腺瘤的良惡性并不取決于細(xì)胞形態(tài),而主要取決于影像和手術(shù)中病變有無鄰近組織的浸潤和種植,據(jù)此臨床上胸腺瘤分為侵襲性和非侵襲性胸腺瘤兩大類。

目前臨床應(yīng)用最廣泛的分期是 Masaoka 病理分期:

I 期——肉眼下包膜完整,顯微鏡下包膜無侵犯;

II 期——肉眼下腫瘤侵犯周圍脂肪或縱膈胸膜,或鏡下包膜受侵犯;

III 期——肉眼下腫瘤侵犯鄰近器官;

IV 期——胸膜心包播散,淋巴或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(a 腫瘤胸腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移;b 腫瘤淋巴或血源遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移)。

非侵襲性胸腺瘤占胸腺瘤的 80% 以上,瘤的表面有纖維性包膜,有時包膜有鈣鹽沉積。切面瘤實(shí)質(zhì)膨隆,可見纖維分隔。較大的腫瘤常有壞死、液化或出血、囊變。鏡下瘤組織由上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞構(gòu)成,兩者以不同比例混合存在,腫瘤內(nèi)淋巴細(xì)胞多為成熟的小淋巴細(xì)胞,無異型性。侵襲性胸腺瘤屬于低度惡性,診斷主要根據(jù)腫瘤被膜及周邊組織有瘤細(xì)胞浸潤,此型肉眼檢查和手術(shù)時所見頗為重要,而腫瘤的組織學(xué)所見侵襲性和非侵襲性并無明顯區(qū)別。

02

臨床



各年齡段均可發(fā)生,但絕大多數(shù)見于 50~60 歲,兒童非常少見。約 50% 胸腺瘤患者無明顯臨床癥狀,有癥狀者可為腫瘤占據(jù)縱膈所引起的局部癥狀,也可為全身癥狀。最常見的局部癥狀有胸部鈍痛、氣短、咳嗽,劇烈胸痛、上腔靜脈梗阻綜合征、膈神經(jīng)受累所致的膈肌麻痹、喉犯神經(jīng)麻痹所致的聲音嘶啞等癥狀雖然出現(xiàn)較少,但常提示腫瘤浸潤已經(jīng)相當(dāng)廣泛,胸膜腔和心包積液也是一種較嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。

10%-15% 重癥肌無力患者有胸腺瘤,65%-70% 伴有胸腺增生,25% 胸腺正常或退化。35%-40% 胸腺瘤患者有重癥肌無力,30%-50% 胸腺增生患者手術(shù)后顯示有微腺瘤。對于一些重癥肌無力患者,無論是否存在胸腺瘤,切除胸腺可以改善其臨床癥狀。

03

CT



CT 為胸腺瘤首選檢查方法,能準(zhǔn)確顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè),顯示腫瘤的邊緣,判斷有無周圍浸潤以及外科可切除性,對于臨床及普通 X 線未能診斷的病例,CT 有其獨(dú)特的價值。

胸腺瘤可發(fā)生于自頸部到膈之間的任何部位,但大部分位于前上縱膈,毗鄰大血管或心包,少數(shù)位于心膈角或心緣旁,罕見位于頸部或中后縱膈。CT 上多表現(xiàn)為前上縱膈的圓形或橢圓形腫塊,邊緣光滑或分葉狀,腫塊與心臟大血管界面往往平坦;腫塊密度較均勻,少數(shù)可見小的蛋殼樣鈣化。增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化,囊變區(qū)不強(qiáng)化。侵襲性胸腺瘤多表現(xiàn)為分葉狀腫塊,體積多較大,可見縱膈脂肪浸潤和心包或胸膜種植。

Tomiyama 等對 CT 表現(xiàn)和 WHO 病理類型進(jìn)行了對照研究,結(jié)果顯示輪廓光滑、圓形、包膜清晰、小腫瘤支持 A 型胸腺瘤的診斷;伴有鈣化的腫塊多為 B 型,被低信號分隔成小葉狀結(jié)構(gòu)的更多見于 B1、B2、B3 型胸腺瘤;不規(guī)則形腫塊多為 C 型。Jeong 等研究認(rèn)為分葉狀、縱膈脂肪受累、縱膈大血管累及和胸膜種植多見于侵襲性胸腺瘤和胸腺癌,術(shù)后也容易復(fù)發(fā)。因此,CT 診斷時一定要對腫塊與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系進(jìn)行仔細(xì)觀察和詳細(xì)描述。

非侵襲性胸腺瘤。腫塊邊界清晰,增強(qiáng)均勻輕度強(qiáng)化

非侵襲性胸腺瘤。蛋殼樣鈣化,增強(qiáng)輕度強(qiáng)化

非侵襲性胸腺瘤。增強(qiáng)掃描均勻輕度強(qiáng)化

非侵襲性胸腺瘤,增強(qiáng)掃描均勻輕度強(qiáng)化

侵襲性胸腺瘤。增強(qiáng)掃描均勻輕度強(qiáng)化,腫塊與主肺動脈間脂肪間隙消失

侵襲性胸腺瘤。增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化,內(nèi)部可見壞死不強(qiáng)化區(qū),腫塊與侵犯心包

04

鑒別



①生殖細(xì)胞瘤:好發(fā)于年輕患者,以畸胎瘤最為多見,CT 檢查腫塊內(nèi)可有脂肪、牙齒或鈣化影,腫塊與心臟大血管界面呈凸出型。

②淋巴瘤:大多伴有頸部或全身的多發(fā)淋巴結(jié)腫大,也可僅在縱膈淋巴結(jié)發(fā)生,可見淋巴結(jié)融合征象及血管漂浮征。

③胸內(nèi)甲狀腺:常見于前上縱膈,因其為甲狀腺組織,所以增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯與正常甲狀腺強(qiáng)化一致。

④胸腺類癌:是一種高度惡性腫瘤,起源于神經(jīng)脊神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,多數(shù)表現(xiàn)有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀。該病好發(fā)于中老年男性,約 50% 有完整包膜,邊界清晰,腫瘤常較大,伴有壞死,常侵及鄰近結(jié)構(gòu),增強(qiáng)大多明顯強(qiáng)化??杀憩F(xiàn)為局部侵犯、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及皮膚、腎上腺、骨、肺、胸膜、腦和腎等為主的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

⑤胸腺增生:對于重癥肌無力患者區(qū)分二者至關(guān)重要。一般胸腺增生表現(xiàn)為胸腺彌漫性、對稱性增大,但保持其原有正常形態(tài),或表現(xiàn)為胸腺結(jié)節(jié)、腫塊。

診斷要點(diǎn)——對于前縱膈腫塊要注意觀察:腫瘤是否有完整包膜;是否呈侵襲性生長;有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植。非侵襲性胸腺瘤的 CT 典型表現(xiàn)為邊界清楚的圓形、卵圓形或分葉狀質(zhì)地均勻的軟組織腫塊,伴有出血、壞死、囊變或鈣化時,腫塊呈不均質(zhì)低密度。縱膈脂肪未受累是確定腫瘤無侵襲性的有力證據(jù)。腫瘤與鄰近肺組織境界不清、邊緣不規(guī)則、跨中線生長、侵犯血管及包繞縱膈結(jié)構(gòu)是提示腫瘤侵犯包膜的征象。

No.2

胸腺癌


胸腺癌,較胸腺瘤少見,以鱗狀上皮細(xì)胞癌最常見,其生物學(xué)行為較侵襲性胸腺瘤的惡性程度更高,預(yù)后更差,易于發(fā)生局部侵犯、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,以及遠(yuǎn)處血性轉(zhuǎn)移。

01

病理



起源于胸腺上皮細(xì)胞的惡性腫瘤,與侵襲性胸腺瘤不同,在組織學(xué)上即具有惡性腫瘤的特征,以鱗癌最多見,也可見于淋巴上皮瘤樣癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細(xì)胞未分化細(xì)胞混合癌、透明細(xì)胞癌和未分化癌。癌組織內(nèi)如胸腺瘤那樣多混有淋巴細(xì)胞,血管周圍間隙也有淋巴細(xì)胞浸潤。

02

臨床



發(fā)病年齡較廣,平均發(fā)病年齡約 50 歲,男性稍多見。其中類淋巴上皮癌也可見于兒童,基底細(xì)胞樣癌多見于中老年男性,黏液表皮樣癌與腺鱗癌多見于中老年女性。胸腺癌的臨床表現(xiàn)與胸腺瘤相似,但發(fā)展較快且容易導(dǎo)致縱膈結(jié)構(gòu)移位。

03

CT



胸腺癌為更具侵襲性的惡性腫瘤,CT 發(fā)現(xiàn)時,多伴有肺、骨或胸膜轉(zhuǎn)移,其診斷有時與胸腺瘤難以區(qū)分。典型胸腺癌表現(xiàn)為大的前縱膈腫塊,邊界不清、形態(tài)不規(guī)則、分葉,內(nèi)可見壞死、囊變和出血。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)分葉腫塊、鈣化和壞死更多見于胸腺癌和高危胸腺瘤,縱膈脂肪侵犯更多見于胸腺癌,胸膜腔和心包積液更常見于胸腺癌,大血管侵犯僅見于胸腺癌。

胸腺癌。腫塊邊界不清,侵犯心包及血管周圍脂肪間隙,內(nèi)部可見明顯壞死,增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化。伴有左側(cè)胸膜腔及心包積液。


胸腺癌。腫塊邊界模糊,向周圍浸潤性生長,侵犯心包和胸膜,內(nèi)部可見囊變及鈣化,增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化

胸腺癌。腫塊侵犯心包、上腔靜脈(黃箭頭),內(nèi)部可見壞死,伴有縱膈淋巴結(jié)腫大(紅箭頭)及心包積液

診斷要點(diǎn)——中老年患者發(fā)現(xiàn)前縱膈巨大混雜密度腫塊伴臨近結(jié)構(gòu)侵犯、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移高度提示胸腺癌。伴有大血管侵犯、淋巴結(jié)增大、胸外轉(zhuǎn)移及膈神經(jīng)麻痹多提示胸腺癌。最后診斷多依賴穿刺活檢。

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