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成人Still病

 廣州平淡 2020-05-30

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作者:孫海燕--浙江省紹興市第二醫(yī)院

整理:陳妙雪--廣東省潮州市人民醫(yī)院

審核:柏世玉--泰安市中心醫(yī)院

來源:君安醫(yī)學細胞平臺血液臺


病例簡介

患者,男,19 歲,因“發(fā)熱并全身酸痛十天”入院?;颊呤烨盁o明顯誘因開始出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱,并全身酸痛,稍有咳嗽,無咳痰,無明顯腹痛、腹瀉,無尿頻、尿急,當?shù)蒯t(yī)院查體溫最高 38.6℃,予口服抗感染治療,未見明顯好轉(zhuǎn),遂來我院就診。

血常規(guī):WBC 37.7×109/L,HB 159.0g/L,PLT 400×109/L;

PCT:0.15 ng/ml;

凝血功能:PT 13.0s,INR 1.20,F(xiàn)g 7.95g/LD-D 794ng/ml;

尿常規(guī)Pro +-;

大便+OB:真菌 +;

生化

B超

胸腹部 CT右下肺小結節(jié);脂肪肝,肝腫大,脾腫大,膽、胰未見明顯異常,腹膜后(腹主動脈旁)未見明顯腫大淋巴結。

骨髓涂片及報告

討論及最終結果

孫海燕--浙江省紹興市第二醫(yī)院:大家先考慮下,該病人會是什么情況,懷疑什么病。

李桂英--內(nèi)蒙古興安盟人民醫(yī)院:先要排查感染。

夏萬寶--上海市松江區(qū)中心醫(yī)院:紅系為什么這么低,而患者 Hb 159g/L?

陳煒燁--廣東省中醫(yī)院MPN 一般多發(fā)于什么年齡?

李桂英--內(nèi)蒙古興安盟人民醫(yī)院:MPN 一般都是中老年病,多呈慢性過程,但病人年齡小且有發(fā)熱,感覺不太支持

孫海燕--浙江省紹興市第二醫(yī)院:先附上病人治療經(jīng)過:患者入院后體溫 39.0℃, 予頭孢他啶針 2.0 ivgtt bid 聯(lián)合左氧氟沙星針 0.5 ivgtt qd 抗感染治療 天后,體溫下降不明顯,予改美羅培南針 1.0 ivgtt q12h 聯(lián)合替考拉寧針 0.4 ivgtt qd 抗炎治療后體溫下降,12 月 1 日(兩天后)患者再次出現(xiàn)高熱,體溫在 39-40℃ 波動,經(jīng)邵逸夫醫(yī)院感染科俞云松教授會診后停所有長方藥,12 月 4 日體溫 40℃ 不退后予改利奈唑胺針 0.6 ivgtt q12h 抗炎治療,輸液途中出現(xiàn)皮疹。到此患者已住院半個月。

李桂英--內(nèi)蒙古興安盟人民醫(yī)院:建議血液標本細菌培養(yǎng),查找致熱源,感覺不像血液系統(tǒng)疾病,像反應性骨髓象。

陳煒燁--廣東省中醫(yī)院:目前有幾個問題:1.骨髓形態(tài)描述巨核細胞 900 多個,相當多,巨核細胞如此多的情況一般考慮有哪些疾???這些疾病活檢的巨核細胞形態(tài)? 2.結合脾大,可能的疾病有哪些?3.結合白細胞升高,脾大,巨核細胞大量增多,疾病又有哪些?

王哲--河北省保定市第一醫(yī)院1.MPN 類疾病可以出現(xiàn),注意 PMF;2.MDS/MPN;3.AML。 

孫海燕--浙江省紹興市第二醫(yī)院李老師的分析和最終診斷比較接近又有不同。這個病人骨髓像沒有特異性,大家可以思路開闊下,結合病人癥狀、年齡及治療過程,想想可能的疾病。下面附上骨髓免疫分型及骨髓培養(yǎng)鑒定結果。

鄭瑞--浙江省臺州醫(yī)院:患者年輕男性,發(fā)熱,白細胞增高十余天,抗生素治療無效,肝脾大,淋巴結無殊。骨髓形態(tài)學粒系明顯增生,但 NAP 積分不高,粗略估計漿細胞較易見,余未見明顯異常。肝功能輕度異常,CRP 高,其余基本正常。根據(jù)形態(tài)學和治療來看,不支持常見細菌感染,白細胞明顯增高也不會首先考慮傷寒,病毒感染的可能性也不大,目前主要從臨床排除,完善寄生蟲篩查,送檢 MPN 相關基因突變檢查(雖然概率小),完善抗核抗體系列檢查,有必要進行外周血細胞形態(tài)學復檢。

王哲--河北省保定市第一醫(yī)院ANA 有結果嗎?自身免疫系統(tǒng)疾病檢查是否完善?

李桂英--內(nèi)蒙古興安盟人民醫(yī)院:布氏桿菌查一下。

竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院:對于 CML 而言,中青年發(fā)病率不低;其他 MPN 多見于中老年人。孫老師,能否發(fā)幾張外周血的圖片?

鄭瑞--浙江省臺州醫(yī)院:建議再做血培養(yǎng),不常見細菌感染要排除。

孫海燕--浙江省紹興市第二醫(yī)院:這個人外周血涂片也沒什么特異性所以就沒拍,抗核抗體是陰性的,鄭老師分析得很全面,患者因高燒不退后轉(zhuǎn)邵逸夫醫(yī)院,經(jīng)隨訪該患者最終的診斷是成人 Still !

成人 Still 

成人Still(adult onset Still disease,AOSD)是以長期間歇性發(fā)熱一過性多形性皮疹關節(jié)炎或關節(jié)、咽痛為主要臨床表現(xiàn),并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。自 Wissler(1943)首先報告后,Fancon(1946)相繼描述,因其臨床酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應,故稱之為“變應性亞敗血癥”。1987 年以后統(tǒng)一命名為成人 Still 病。它是一種少見的全身性炎癥疾病,其臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性,以高熱、皮疹、咽痛、關節(jié)痛、淋巴結腫大、肝脾大及多臟器受累為特點。幾乎所有患者均有發(fā)熱,多超 39℃,弛張熱,反復發(fā)作,白細胞一般 14-20×109/L,也可高達 50×109/L,,中性多 >90%,ESR 升高,CRP 輕中度升高。骨髓象為感染性特點,?;钴S,核左移,中毒性變,是排除性診斷。該病世界范圍內(nèi)發(fā)病率為 (0.16~0.4)/10 萬,其病因及發(fā)病機制不明,臨床一般為排除性診斷,目前診斷多采用 Yamaguehi 等標準。本病多見于年輕人,18-32 歲,男女患病率基本相等。現(xiàn)認為實驗室檢查和臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷困難,明確診斷周期長,平均診斷周期 個月,易造成誤診,延誤病情。

診斷標準:

主要條件:發(fā)熱 >39℃并持續(xù) 周以上;關節(jié)痛持續(xù) 周以上;典型皮疹;白細胞 >10×109/L,包括中性粒細胞 >0.80。

次要條件:咽痛;淋巴結和(或)脾腫大;肝功能異常;類風濕因子和抗核抗體陰性。

至少 2 項主要條件加 項次要條件,可作出診斷另外,本病屬排除性診斷,故在診斷時必須首先排除其他與發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎有關的疾病,包括各種感染(病毒感染、細菌性心內(nèi)膜炎、敗血癥、結核、梅毒、萊姆病等)、惡性腫瘤(白血病、淋巴瘤等)、免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、各種血管炎、反應性關節(jié)炎、風濕熱、結節(jié)性紅斑等)及藥物過敏等,并在治療隨訪過程中密切觀察病情,以進一步排除可能隱匿的疾病及罕見病。

現(xiàn)多采用 Yamaguchi等標準,其敏感性 >90%,除此之外,鐵蛋白升高有一定的提示意義,鐵蛋白 >1250ug/L 有助于診斷 AOSD,且血清鐵蛋白水平與疾病活動相關,隨疾病控制,鐵蛋白逐漸降低。

皮疹是 AOSD 的一項重要臨床表現(xiàn),其典型皮疹多表現(xiàn)為一過性皮疹,為鮮紅色至桃紅色斑疹或斑丘疹,壓之褪色,與發(fā)熱相伴行,多分布于頸部、軀干及四肢近端,也見于手掌和足部。除典型皮疹外,AOSD 患者仍有部分表現(xiàn)為持久性丘疹/斑塊、蕁麻疹樣、皮肌炎樣、色素性癢疹樣等,但以持久性丘疹/斑塊的報道最多,且發(fā)熱時皮疹均加重、瘙癢明顯,提示我們,此類型皮疹可能為 AOSD 的一種特異性皮膚表現(xiàn),應引起足夠重視,及時行皮損活檢,早期診斷。

AOSD皮疹

治療及預后:

一般用非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。預后:多數(shù)患者預后良好,1/5 患者在1年內(nèi)緩解且以后不再復發(fā),1/3 患者反復發(fā)作數(shù)次后病情完全緩解,其復發(fā)時間不定,但復發(fā)時癥狀往往較初發(fā)時輕,且持續(xù)時間短。其余患者病程轉(zhuǎn)為慢性,主要是慢性關節(jié)炎,少數(shù)可發(fā)展至嚴重的關節(jié)破壞,并可導致關節(jié)強直,甚至需行關節(jié)置換術。多關節(jié)炎(≥4個關節(jié)受累)或足、肩、髖關節(jié)受累者病程易轉(zhuǎn)為慢性。另外,兒童期發(fā)病需全身激素治療超過 年者也往往預后不良。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、彌漫性血管內(nèi)凝血、繼發(fā)性淀粉樣變性及敗血癥等。

本例患者預后及總結

孫海燕--浙江省紹興市第二醫(yī)院:該病人半年后回訪,情況恢復良好。

病例總結:

該病人骨髓象缺乏特異性,表現(xiàn)為反應性骨髓象。大家都是血液學方面的診斷專家,對于一般血液系統(tǒng)疾病的診斷應該沒有問題,但在有些缺乏特異性的病例面前,視野可以開闊點,這個病其實是屬于風濕科的疾病,需要我們鑒別診斷。下次遇到這種反復高熱,又沒有明確診斷的情況下,可以多留個心,看看患者是否有皮疹、關節(jié)痛、咽痛、淋巴結腫大、肝脾大等情況。我們的及時診斷,可以讓病人少走許多彎路,少受許多罪。

END

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