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這是一位25歲的年輕女性。因“劇烈活動后胸悶、氣短7年”入院。7年前她被診斷為“肺間質(zhì)病變”，此后反復輾轉(zhuǎn)就醫(yī)，始終未找到確切病因。 病例介紹 現(xiàn)病史
既往史及個人家族史 既往史：2歲時曾出現(xiàn)咯血，自行好轉(zhuǎn)；6歲時診為“肺門結(jié)核”，給予抗結(jié)核治療3月后復查胸片好轉(zhuǎn)，具體不詳。 個人、婚育家族史：無殊。 體格檢查
輔助檢查
影像學檢查 胸部CT  （右肺容積縮小，右肺小葉間隔增厚、網(wǎng)格影以及磨玻璃影，左肺代償性肺氣腫；增強CT顯示右肺動脈纖細。） 支氣管鏡  （右主支氣管、右中間段支氣管、以及右中下葉開口和右上葉支氣管開口處可見粘膜充血、大量迂曲擴張血管） 你的判斷？ 本例小結(jié) 先天性單側(cè)肺靜脈閉鎖癥（CUPVA）是造成單側(cè)肺實質(zhì)疾病的罕見的肺循環(huán)疾病之一，成人患者由于長期肺循環(huán)異常導致的繼發(fā)性改變，CT下單側(cè)肺間質(zhì)病變的表現(xiàn)更加突出，患者更易以肺間質(zhì)病變于呼吸科就診。但CUPVA引起的單側(cè)肺間質(zhì)改變以彌漫的小葉間隔增厚為特征，伴病變側(cè)肺體積縮小和肺動脈纖細，可作為區(qū)別于其他原因?qū)е碌膯蝹?cè)肺間質(zhì)病變的特征。 討論 單側(cè)肺間質(zhì)病變的鑒別診斷 局限于單側(cè)肺的彌漫性肺實質(zhì)疾病臨床很罕見?？赡芤饐蝹?cè)肺間質(zhì)病變的原因如下表。 鑒別診斷 單側(cè)肺間質(zhì)病變 單側(cè)肺機械通氣 放射性肺炎 局灶的慢性炎癥疾病，如支氣管擴張、胃食管返流等； 免疫系統(tǒng)疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥（后者與食管功能障礙導致吸入相關(guān)肺疾病有關(guān)） 肺循環(huán)疾病，如近端肺動脈堵塞如肺動脈肉瘤、靜脈血栓形成、縱隔纖維化導致的單側(cè)肺靜脈狹窄、先天性單側(cè)肺靜脈閉鎖癥 先天性單側(cè)肺靜脈閉鎖癥(CUPVA) 概述 CUPVA是一種罕見的心血管系統(tǒng)先天性發(fā)育畸形，迄今文獻報道的個案數(shù)不到40例。由于其罕見性和臨床癥狀的多變性，且發(fā)生于成年患者易使人忽視先天因素、從而被誤診。 臨床表現(xiàn) 患者絕大部分嬰幼兒發(fā)病，30-40%可同時合并其他心血管畸形者，疾病臨床表現(xiàn)輕重不一，而幼年患者死亡率高。 成年發(fā)病者更罕見，僅8例，臨床表現(xiàn)較嬰幼兒輕且隱匿，與病變側(cè)肺循環(huán)障礙導致繼發(fā)性肺動脈高壓、側(cè)支循環(huán)形成、肺實質(zhì)間質(zhì)病變等有關(guān)，包括： 部分患者無癥狀 活動后氣短、呼吸困難； 反復肺部感染 反復咯血、嘔血。 而癥狀嚴重程度較嬰幼兒患者輕，預后也明顯優(yōu)于嬰幼兒，迄今為止無成年患者死亡報道。 影像學表現(xiàn) 胸部CT表現(xiàn)為罕見的彌漫性單側(cè)肺實質(zhì)病變，病變側(cè)肺實質(zhì)密度不均，特征性改變?yōu)閱蝹?cè)肺彌漫的小葉間隔增厚、磨玻璃影、網(wǎng)格影等改變，偶可在此基礎(chǔ)上合并單發(fā)或多發(fā)囊性病變。另外，病變側(cè)肺體積縮小、縱隔向患側(cè)偏移，同側(cè)肺動脈纖細，而健側(cè)肺不受累或表現(xiàn)為代償性過度充氣。
氣管鏡 CUPVA患者行支氣管鏡檢查時可見病變側(cè)支氣管壁靜脈曲張、粘膜充血，是該疾病的特征性表現(xiàn)。然而該征象缺乏特異性，故支氣管鏡下表現(xiàn)可以提示CUPVA，但并不足以確診CUPVA。值得注意的是，在支氣管血管曲張的情況下行支氣管鏡風險卻較大，有可能出現(xiàn)致命性大咯血，因此對懷疑CUPVA的患者需盡量避免行支氣管鏡下的活檢。 鑒別診斷 氣管粘膜靜脈曲張 為支氣管壁側(cè)支循環(huán)形成的表現(xiàn)，可見于： 其他多種原因引起的肺靜脈狹窄，如縱隔纖維化 肺動脈高壓 肝硬化門脈高壓 二尖瓣狹窄 診斷 診斷CUPVA金標準為心血管造影和肺動脈血管造影，可明確是否合并心臟畸形，是否存在繼發(fā)的肺動脈高壓，更可以直觀的發(fā)現(xiàn)肺循環(huán)的血流特點，以及單側(cè)肺靜脈與左心房之間的連接缺失，對于需要手術(shù)治療的患者，還可進一步明確側(cè)支循環(huán)的情況，有利于手術(shù)時采取合適的措施如栓塞部分側(cè)支循環(huán)以減少術(shù)中出血。 然而隨著CT診斷技術(shù)的進一步提高，對于無癥狀或少癥狀的患者，利用多層CT掃描以及CTA技術(shù)，在除外其他疾病的基礎(chǔ)上也可用于診斷，而避免有創(chuàng)的血管造影檢查。心臟超聲對于肺靜脈的觀察敏感性較差，可用于明確有無心臟畸形及監(jiān)測肺動脈壓力。 治療 CUPVA的治療需結(jié)合發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、影像學及血管造影結(jié)果來選擇。 1、手術(shù) 最有效的治療方法為病變側(cè)肺葉切除術(shù)，適用于臨床癥狀明顯，表現(xiàn)為反復咯血、反復感染、肺動脈高壓、呼吸困難或出現(xiàn)其他可能危及生命的臨床癥狀時。成年患者圍手術(shù)期均安全，療效確切，術(shù)后癥狀消失，活動耐量改善。 2、選擇性側(cè)支血管栓塞術(shù) 可用于部分咯血患者。由于成年患者病變側(cè)肺實質(zhì)的長期肺實質(zhì)繼發(fā)性改變，介入或手術(shù)下閉鎖肺靜脈成形術(shù)并不適用。 3、隨訪 對于臨床無癥狀，或癥狀輕微者，在明確患者心臟結(jié)構(gòu)、肺動脈壓力等情況下，可采取臨床觀察隨訪，一般均預后良好。 治療及轉(zhuǎn)歸： 由于患者僅于劇烈運動后氣短，日?；顒硬皇芟蓿瑹o反復肺部感染或咯血，因此予以嚴密隨訪?；颊卟∏榉€(wěn)定，正常工作生活。 選擇性右肺動脈造影  （顯示右肺動脈管腔小，其內(nèi)血流返流至左肺動脈在左肺形成灌注，右肺灌注差，右肺血管纖細，靜脈期時右肺靜脈未顯示） 最終診斷： 先天性單側(cè)肺靜脈閉鎖癥（右側(cè)） |
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