依本人慣例，先講一個(gè)病例的故事.....

一 6 歲女孩，因尿頻、尿痛、血尿就診，兒科醫(yī)師懷疑泌尿系感染，遂安排超聲檢查泌尿系，超聲所見(jiàn)如下：

圖 1 左腎盂輕度分離

圖 2 左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張，末端可見(jiàn)強(qiáng)回聲；此圖為沿著左側(cè)輸尿管走形方向斜切（見(jiàn)體表示意）

圖 3 兩紅色標(biāo)注分別表示結(jié)石強(qiáng)回聲和后方的腸道強(qiáng)回聲

圖 4 下腹橫切面聲像圖示左側(cè)輸尿管末端囊狀擴(kuò)張，腹側(cè)囊壁清晰可見(jiàn)，內(nèi)部可見(jiàn)多發(fā)強(qiáng)回聲，后伴聲影

此強(qiáng)回聲為結(jié)石而非腸道氣體（見(jiàn)圖 3 紅色標(biāo)注），一則縱切時(shí)可見(jiàn)強(qiáng)回聲位于擴(kuò)張輸尿管內(nèi)，并可見(jiàn)深方腸道氣體強(qiáng)回聲；另一方面，結(jié)石后方的聲影比較清晰干凈，而腸氣后方聲影較模糊，為「臟聲影」。

依據(jù)超聲表現(xiàn)，考慮診斷為：

1. 左輸尿管囊狀膨出伴內(nèi)部多發(fā)強(qiáng)回聲，考慮左輸尿管末端囊腫伴多發(fā)結(jié)石可能 

2. 左腎輕度積水

隨后，該患兒轉(zhuǎn)院至專(zhuān)科兒童醫(yī)院。后經(jīng)電話隨訪，證實(shí)為輸尿管囊腫合并結(jié)石。

作為工作經(jīng)歷不長(zhǎng)的新人，先前也曾見(jiàn)過(guò)幾例輸尿管囊腫，但均為成年患者，而且也均未合并結(jié)石。兒童輸尿管囊腫為本人首次遇到，且其內(nèi)存有多發(fā)結(jié)石。因此，耐下心來(lái)，查找資料，請(qǐng)教上級(jí)醫(yī)師，終有所得，欣喜之余，分享給大家。

是為前言。

輸尿管囊腫（ureterocele）是一種先天變異，是輸尿管膀胱壁內(nèi)段粘膜下組織脫垂并擴(kuò)張所形成。

輸尿管囊腫常與雙集合系統(tǒng)中的異位輸尿管有關(guān)，好發(fā)于兒童；也有小部分為獨(dú)立發(fā)生，常見(jiàn)于成年人?？傮w上，女性多于男性。

根據(jù)病變發(fā)生的位置，輸尿管囊腫可分為 2 種類(lèi)型：

單純型（25%）：輸尿管囊腫發(fā)生于膀胱輸尿管連接處（VUJ），常見(jiàn)于成年人，約 30% 為雙側(cè)同時(shí)發(fā)生。若發(fā)生于兒童，則通常合并臨床癥狀。

異位型（75%）：輸尿管囊腫發(fā)生于非膀胱輸尿管連接處（VUJ），更常見(jiàn)于兒童，常合并雙集合系統(tǒng)畸形，約80%可合并泌尿系梗阻。

圖 A 為正常泌尿系統(tǒng)；圖 B 為左側(cè)輸尿管囊腫合并輸尿管擴(kuò)張；圖 C 為雙集合系統(tǒng)畸形，其一合并輸尿管囊腫（囊腫發(fā)生部位于正常 VUJ 偏下、偏內(nèi)側(cè)），引流腎上極腎盂腎盞尿液

1. 反復(fù)發(fā)生的泌尿系感染：血尿、發(fā)熱、腰痛、尿頻尿急尿痛等。

2. 泌尿系梗阻：可表現(xiàn)為上尿路梗阻（腎盂腎盞擴(kuò)張積水）；囊腫比較大時(shí)，甚至可以脫垂至膀胱頸部，引起下尿路梗阻。

3. 梗阻嚴(yán)重時(shí)甚至腎功能受損。

4. 部分患者可合并腹痛、腹部包塊等癥狀。

輸尿管末端呈囊狀擴(kuò)張并凸入膀胱腔內(nèi)；

囊腫大小可隨著噴尿活動(dòng)而發(fā)生周期性變化；

部分病例囊腫內(nèi)可見(jiàn)結(jié)石；

可同時(shí)合并有同側(cè)的腎盂腎盞擴(kuò)張；

兒童患者需要仔細(xì)檢查，觀察是否存在雙集合系統(tǒng)畸形。

圖 A 顯示一嬰兒輸尿管囊腫；圖 B 顯示雙側(cè)輸尿管囊腫；圖 C 顯示輸尿管囊腫開(kāi)口處噴尿；圖 D 顯示輸尿管囊腫合并結(jié)石

1. 膀胱腔內(nèi)充盈缺損（海蛇頭征）。充盈缺損可以是擴(kuò)張（distended）的，可以是軟榻的（collapsed ），甚至可以外翻顯示至膀胱腔外（everted）。
   

2. 暈環(huán)征（造影劑逐漸充填進(jìn)入囊腫內(nèi)，僅殘留不顯影的囊腫壁，形成“暈環(huán)“）。

3. 外翻的輸尿管囊腫有時(shí)候像膀胱憩室。

4. 雙集合系統(tǒng)的表現(xiàn)。如果部分腎盂腎盞積水嚴(yán)重，可不顯影。

5. 囊腫內(nèi)的結(jié)石顯示為造影劑充盈缺損。

圖一為 X 線靜脈尿路造影，顯示左側(cè)輸尿管囊腫導(dǎo)致膀胱充盈缺損，同時(shí)左腎下組腎盂腎盞擴(kuò)張；圖二為 CT 尿路造影冠狀面重建，顯示左側(cè)雙集合系統(tǒng)畸形，其一合并輸尿管囊腫，呈典型「海蛇頭」征象；圖三為排泄性尿路造影，顯示造影劑逐漸填充進(jìn)入囊腫并部分造影劑進(jìn)入膀胱腔，使得不顯影的囊腫壁被襯托出來(lái)，形成「暈環(huán)征」

1. 膀胱壁內(nèi)段輸尿管擴(kuò)張和梗阻。
   

2. 外翻的輸尿管囊腫需要與膀胱憩室鑒別。

若囊腫較小且無(wú)臨床癥狀者，可不需處理。

手術(shù)治療適用于以下情況：

1. 反復(fù)發(fā)生泌尿系感染

2. 輸尿管結(jié)石形成

3. 難以緩解的疼痛

4. 腎功能受損

手術(shù)方法包括：

1. 經(jīng)尿道輸尿管囊腫去頂術(shù)

2. 部分輸尿管及腎切除術(shù)

3. 輸尿管囊腫切除及輸尿管再植術(shù)

回到文章開(kāi)頭的病例。該患兒之所以不考慮為左側(cè)輸尿管末端結(jié)石合并腎盂輸尿管梗阻，其理由是患兒存在反復(fù)的泌尿系感染，此次為復(fù)發(fā)，而非急性腰痛后發(fā)生尿血等輸尿管結(jié)石癥狀。

由于檢查時(shí)知識(shí)儲(chǔ)備不足，并未意識(shí)到兒童輸尿管囊腫常合并雙集合系統(tǒng)畸形，因此沒(méi)有針對(duì)患兒是否存在雙集合系統(tǒng)進(jìn)行細(xì)致檢查，是為教訓(xùn)。

下面參考資料中的文獻(xiàn) 3 為 Sarsu 等人 2015 年在 APSP J Case Rep 雜志上報(bào)道的一例兒童輸尿管囊腫合并多發(fā)結(jié)石。一 6 歲兒童因血尿就診，X 線檢查發(fā)現(xiàn)膀胱區(qū)域多發(fā)高密度影，診斷為膀胱結(jié)石并進(jìn)行了開(kāi)腹手術(shù)，而術(shù)中發(fā)現(xiàn)為左側(cè)輸尿管囊腫合并多發(fā)結(jié)石。作者分析誤診原因也包括兒童輸尿管囊腫合并結(jié)石非常少見(jiàn)，診斷意識(shí)并不高。