患者病例 主訴:男,24 歲,惡心、嘔吐 2 月。 現(xiàn)病史:入院前 2 個月無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,至外院胃腸內(nèi)科進行治療(具體不詳),后癥狀好轉(zhuǎn)并回當?shù)乩^續(xù)治療,入院前 1 月患者出現(xiàn)頭暈,表現(xiàn)為全腦昏沉感,無視物旋轉(zhuǎn),伴惡心、嘔吐、黑便、復(fù)視,進食后嘔吐加重,嘔吐物為胃內(nèi)容物,偶有血絲,病程中無發(fā)熱、腹瀉,無肢體活動不靈、抽搐、意識障礙,無聽力下降、耳鳴,無飲水嗆咳、吞咽困難,自發(fā)病以來患者睡眠、飲食及精神差,小便色深,體重下降 15 kg。既往:「頭暈」1 年,表現(xiàn)為昏沉感,自述口服「咳喘感冒片」后好轉(zhuǎn);胃部不適病史 1 年。 查體:血壓 115/82 mmHg,心率 90 次/分,雙側(cè)鞏膜及面部輕度黃染,神清語明,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約 3 mm,直、間接對光反射靈敏,雙眼球向各個方向活動自如,雙眼水平和垂直眼震;雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱等深,伸舌居中,四肢肌力 5 級,肌張力正常,四肢腱反射對稱引出,左側(cè)面部痛覺減退,雙側(cè)深感覺未見異常,共濟運動未見明顯異常,無項強,克氏征陰性,雙側(cè) Chaddock 征陰性,雙側(cè) Babinski 征陰性。 視覺誘發(fā)電位:右側(cè) VEP 未見明顯異常,左眼視物不清,無法測 VEP。 威尼克腦病 概述:wernicke 腦病是一種由維生素 B1(硫胺素)缺乏所導(dǎo)致的嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,以往多見于慢性酒精中毒,但是今年來非酒精性 wernicke 腦病的發(fā)病率明顯升高。 臨床表現(xiàn):起始可表現(xiàn)為惡心,嘔吐,病情進展出現(xiàn)精神異常,舞蹈癥,視覺障礙及進行性智力衰退,共濟失調(diào)并可能有肌陣攣和痙攣,意識障礙出現(xiàn)較晚,表現(xiàn)為意識模糊,嗜睡,昏迷直至死亡,因此早期正確診斷 wernicke 腦病對于臨床及患者意義重大。其典型表現(xiàn)為眼球運動障礙、小腦性共濟失調(diào)、精神意識障礙三聯(lián)征,但同時出現(xiàn)率<16%。 病因:最常見原因是慢性酒精中毒,其他包括:過度輸入葡萄糖、重度妊娠反應(yīng)、長期感染性發(fā)熱狀態(tài)、胃切除術(shù)、空腸切除、胃腸造瘺術(shù)后、消化道腫瘤、腸梗阻、長期禁食、長期透析、尿毒癥、神經(jīng)性厭食、肝病、惡性貧血、慢性腹瀉、部分重癥胰腺炎、甲狀腺功能亢進癥、鎂缺乏、淋巴瘤等。 病理生理機制:維生素 B1 是一種必須從食物中獲得的水溶性維生素,進入 人體內(nèi)的約 80% 主要為焦磷酸硫胺素,參與三羧酸循環(huán)中進行糖代謝。受損部位鏡下病理表現(xiàn)為神經(jīng)元和髓鞘的變性、壞死、缺失,神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生,細胞毒性及血管源性水腫。 影像學(xué)表現(xiàn):CT 常常為陰性結(jié)果。MR 病灶主要分布在乳頭體、丘腦旁正中、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、三腦室周圍白質(zhì)、第四腦室周圍及小腦等部位,皮層受累少見,但提示預(yù)后不良,T1WI 呈稍低信號,T2WI 呈稍高信號,存在細胞毒性水腫時 DWI 呈高信號,ADC 圖呈低信號。 孤立性雙側(cè)乳頭體明顯強化,高度提示急性wernicke腦病 雙側(cè)丘腦旁正中對稱性病變 乳頭體+中腦導(dǎo)水管周圍病變 4腦室周圍病變 Wernicke腦病累及皮層,提示預(yù)后不良 皮層、3腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍、4腦室旁細胞毒性水腫病變 丘腦旁正中對稱性病變,補充維生素B1后異常信號消失 作者 | 影像shine 編輯 | 小雪球 責(zé)任編輯 | 曉倩 插圖來源 | 作者提供 |
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