WE(Wernicke腦病)在臨床上分為酒精性（AL）和非酒精性（NA）。WE報道具有典型三聯(lián)征的僅占16-38%的病人。影像學(xué)改變常發(fā)生在丘腦、乳頭體、頂蓋、導(dǎo)水管周圍。非典型的影像學(xué)改變發(fā)生在小腦，小腦蚓部，顱神經(jīng)核，紅核，齒狀核，尾狀核，胼胝體壓部以及大腦皮層。如果懷疑為本病即使普通的MR未見病灶，需強化支持，因為模糊效應(yīng)或者容積效應(yīng)會掩蓋病灶。如果出現(xiàn)誤診可能導(dǎo)致korsakoff精神病甚至死亡。

對56例WE病人研究發(fā)現(xiàn)，24病人存在嗜酒病史，32人無嗜酒病史。對于非飲酒的病人常見原因為繼發(fā)于胃腸道的腫瘤（14 /32）（4例胃癌術(shù)后），11例病人具有劇烈嘔吐，7例因為長期節(jié)食、神經(jīng)性厭食、饑餓。

常見的臨床表現(xiàn)意識障礙（89% 20AL VS 30NA）（定向障礙到昏迷都可發(fā)生），79%的病人存在眼功能障礙（22 vs 22），54%共濟失調(diào)（17 vs 13）比較分析發(fā)現(xiàn)，眼功能障礙和共濟失調(diào)在AL更為常見，43%的病人具有典型三聯(lián)征表現(xiàn)。

丘腦、頂蓋和顱神經(jīng)核（CNN）在NA中更常見。

54歲白血病女性表現(xiàn)為意識障礙和共濟失調(diào)，A舌下神經(jīng)前置核；B，前庭神經(jīng)內(nèi)側(cè)核；C，面神經(jīng)核（箭 ）和展神經(jīng)核（箭頭）；D，頂蓋和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)；E，乳頭體；F，丘腦內(nèi)側(cè)和第三腦室周圍。

54歲女性拒食病史表現(xiàn)為共濟失調(diào)，A，丘腦和額葉皮層彌散改變；B，乳頭體、第三腦室周圍、腦皮層。

齒狀核、前庭神經(jīng)核、展神經(jīng)核、紅核、胼胝體壓部受累要與甲硝唑中毒性腦病鑒別，該中毒性腦病可累及這些結(jié)構(gòu)，與NA受累類似。他們可能存在共同代謝路徑。（看來國外人早看出來了，鑒別這兩種病病史是關(guān)鍵）

63%增強（26/41），常見的乳頭體16，頂蓋 8，丘腦8，導(dǎo)水管周圍7，CNN 1,3個病人僅為乳頭體強化T2未見改變，8個病人有強化病灶但T2未見異常。統(tǒng)計表明乳頭體和丘腦強化與飲酒相關(guān)，劇烈嘔吐和化療病史與CNN受累相關(guān)。

8個典型WE的病人增強缺乏T2序列改變。這種情況也見有內(nèi)側(cè)丘腦和導(dǎo)水管周圍信號改變的兒童，這可能是由于所熟知的“模糊效應(yīng)”或T1強化比T2更能發(fā)現(xiàn)小病灶。W等報道了7人的MR有5人存在這種效應(yīng)，有強化但無T2序列的改變，乳頭體為常見的影響結(jié)構(gòu)。這種表現(xiàn)常常發(fā)生在乳頭體的水平，某種程度上可能是由于部分容積效應(yīng)與受累結(jié)構(gòu)小有關(guān)，諸如乳頭體。這個發(fā)現(xiàn)支持了酒精損害血腦屏障的假說，也證實當(dāng)非增強MR未見WE征象時，應(yīng)該完善增強MR影像檢查。

A、flair乳頭體未見病灶；B、強化乳頭體可見強化。

硫胺素日需要30-50mg,攝入不足時4-6周耗竭其儲備，常見的原因為慢性酒精中毒，胃腸道手術(shù)，長期嘔吐，化療，全身性感染和非感染疾病以及節(jié)食。酒精本身不能引起硫胺素缺乏，常因為營養(yǎng)不良有關(guān)。更為明確的，粘膜低吸收率、肝功能障礙以及酒精相關(guān)性硫胺素代謝可以導(dǎo)致相關(guān)性慢性硫胺素缺乏的發(fā)生。硫胺素缺乏的細胞膜不能維持滲透梯度，導(dǎo)致細胞內(nèi)外間隙的腫脹。在腦室周圍區(qū)，血腦屏障生理上不夠緊密以及硫胺素相關(guān)的糖和氧化代謝增高。

KORSACOFF綜合征

70歲，男，酒精性肝硬化，慢性血乳酸水平進行性升高，無撲翼性震顫，乳果糖治療效果差，近一周意 識水平進行性下降。查體發(fā)現(xiàn)順行性記憶力下降，逆行性記憶力減退相比較較輕，無撲翼樣震顫、無眼震、無眼球麻痹、無共濟失調(diào)。MRI提示未被診斷的Korsacoff綜合征.患者應(yīng)用抗生素治療尿路感染后，定向力好轉(zhuǎn).注射硫胺素后乳酸降至正常水平，但記憶力損害持續(xù)存在。

FLARE序列A導(dǎo)水管周圍灰質(zhì) B乳頭體C丘腦內(nèi)側(cè)高信號，D胼胝體和皮質(zhì)萎縮，腦溝增寬.

 Korsacoff綜合征是慢性、獲得性疾病，特征性表現(xiàn)為順行性遺忘、在其他認(rèn)知完整情況下短期記憶丟失。未被治療或者治療不足的wernicke腦病可產(chǎn)生Korsacoff綜合征，一種硫胺素缺乏導(dǎo)致的急性、可逆性狀態(tài)，硫胺素調(diào)節(jié)丙酮酸代謝，硫胺素缺乏導(dǎo)致乳酸升高。診斷經(jīng)常由于同時存在其他疾病認(rèn)知和運動系統(tǒng)損害而被混淆，例如肝性腦病和中毒，結(jié)果，wernicke腦病診斷經(jīng)常被遺漏。

受累的結(jié)構(gòu)病理上可能為水腫、神經(jīng)元丟失和膠質(zhì)增生，不典型病例可見其他部位對稱性高信號。慢性病程或者可見乳頭體和胼胝體容量丟失和萎縮，腦室、腦溝擴大。一旦患者進展為Korsacoff綜合征，密集遺忘和短期失憶將不可逆，對于營養(yǎng)狀態(tài)差、有硫胺素缺乏可能的患者，一旦wernicke腦病被考慮，應(yīng)該在葡萄糖應(yīng)用前立即注射硫胺素，防止Korsacoff綜合征不可逆性損害發(fā)生。

MR Imaging Findings in 56 Patients with Wernicke Encephalopathy: Nonalcoholics May Differ from Alcoholics

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相關(guān)連接

非酒精性Wernicke腦病（WE所累結(jié)構(gòu)）

中毒性腦病（甲硝唑腦病所累結(jié)構(gòu)）

延髓背側(cè)梗死（DMI）（舌下神經(jīng)前置核受累后的臨床表現(xiàn)）