硫胺素又稱維生素B1、抗腳氣病因子、抗神經(jīng)炎因子等，是葡萄糖氧化中的輔因子，在細(xì)胞代謝和腦能量利用中起著至關(guān)重要的作用。硫胺素在神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中轉(zhuǎn)化為硫胺素焦磷酸。此酶對(duì)腦中的數(shù)種生化途徑是必需的，例如中間碳水化合物和脂質(zhì)的代謝，以及氨基酸和葡萄糖衍生的神經(jīng)遞質(zhì)的合成。維生素B1又稱為精神性維生素，對(duì)神經(jīng)組織及精神狀態(tài)有十分重要的影響，能夠改善精神狀況，消除疲勞，延緩皮膚衰老，讓女性變得更漂亮。

      硫胺素吸收的主要部位是空腸和回腸。大量飲茶會(huì)降低腸道對(duì)維生素B1的吸收；酒精中含有抗硫胺素物質(zhì)；葉酸缺乏可導(dǎo)致維生素B1吸收障礙。維生素B1由尿排出，不能被腎小管再吸收。肌肉注射吸收迅速。吸收后可分布于機(jī)體各組織中，也可進(jìn)入乳汁，體內(nèi)不貯存。血漿半衰期約為0.35小時(shí)。在肝內(nèi)代謝，經(jīng)腎排泄。

      酗酒是WE最明顯的危險(xiǎn)因素。酗酒者由于膳食攝入不足，胃腸道吸收減少，肝臟儲(chǔ)存減少和利用受損，可發(fā)生硫胺素缺乏癥。WE在其他營(yíng)養(yǎng)不良的人群中也很常見(jiàn)，例如接受癌癥化療、減肥手術(shù)、神經(jīng)性厭食癥、妊娠劇吐或其他嚴(yán)重胃腸道疾病的患者。那些具有營(yíng)養(yǎng)不良易感性的老年患者也可以出現(xiàn)硫胺素缺乏癥和隨后發(fā)展為WE。據(jù)報(bào)道，發(fā)生再喂養(yǎng)綜合征，甲狀腺功能亢進(jìn)和低鎂血癥的患者也具有較高風(fēng)險(xiǎn)。早期識(shí)別此病及給予硫胺素治療至關(guān)重要。如果WE不經(jīng)治療，將導(dǎo)致Korsakoff綜合征，這是一種永久的遺忘狀態(tài)，其特征是近事遺忘，并進(jìn)展為昏迷，少數(shù)患者甚至出現(xiàn)死亡。

Wernicke腦病和Korsakoff綜合征都表現(xiàn)為乳頭體、腦室周圍灰質(zhì)、海馬、丘腦內(nèi)側(cè)和導(dǎo)水管周圍的微出血、微血管浸潤(rùn)、不同程度的膠質(zhì)細(xì)胞增生，而無(wú)明顯炎性反應(yīng)。所以現(xiàn)在，大多數(shù)患者診斷為Wernicke-Korsakoff綜合征比較妥當(dāng)。

      CarlWernicke將出現(xiàn)意識(shí)改變，眼征和共濟(jì)失調(diào)，作為WE經(jīng)典三聯(lián)癥。因?yàn)橹挥腥种坏幕颊呔哂信R床三聯(lián)征的所有特征，故WE經(jīng)常被誤診。WE最常見(jiàn)的癥狀是精神狀態(tài)異常，通常出現(xiàn)在82％的患者中，其他癥狀較少見(jiàn)：29％患者有眼部異常；23％有共濟(jì)失調(diào)；11％有多發(fā)性神經(jīng)病。共濟(jì)失調(diào)通常先于其他癥狀數(shù)日或數(shù)周前出現(xiàn)。水平注視誘發(fā)的眼震是最常見(jiàn)的眼癥。也可見(jiàn)到雙眼外直肌麻痹和瞳孔縮小。步態(tài)共濟(jì)失調(diào)主要由多發(fā)性神經(jīng)病，小腦病變和前庭功能障礙引起。據(jù)報(bào)道，有1％?4％后側(cè)和后外側(cè)下丘腦WE會(huì)出現(xiàn)低體溫。

約20％的WE患者可發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀腦室周圍出血。第三腦室和四疊體池中的腦室內(nèi)出血（IVH）也見(jiàn)于罕見(jiàn)病例報(bào)告。營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)的WE患者的快速硫胺素消耗似乎會(huì)導(dǎo)致更大的顱內(nèi)出血，通常伴有IVH，預(yù)后往往較差?？赡芘c凝血障礙或相關(guān)出血體質(zhì)如腎或肝臟疾病有關(guān)，但這些特征并不存在于所有患者中。

頭MRI通常表現(xiàn)為內(nèi)側(cè)丘腦，乳頭體和中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)T2高信號(hào)。小腦、小腦蚓部、顱神經(jīng)核、紅核、齒狀核、尾狀核、胼胝體和皮層的不典型MRI表現(xiàn)也見(jiàn)于報(bào)道。

      Wernieke腦病受損的主要部位是丘腦、下丘腦、乳頭體、中腦導(dǎo)水管周圍、第四腦室頂(特別是迷走運(yùn)動(dòng)背核和前庭核)和小腦上蚓部。在急性期，在WE病灶中可見(jiàn)到血管充血，小膠質(zhì)細(xì)胞增生和點(diǎn)狀出血，隨后在神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞中乳酸產(chǎn)物增加。因此，局部酸中毒和細(xì)胞內(nèi)氧化應(yīng)激導(dǎo)致自由基增加、細(xì)胞因子釋放，以及伴有細(xì)胞毒性水腫的跨膜滲透梯度破壞。在慢性期，出現(xiàn)脫髓鞘，膠質(zhì)增生，神經(jīng)氈減少而神經(jīng)元相對(duì)保留。

      乳頭體萎縮是慢性WE和Korsakoff綜合征的高度特征性表現(xiàn)，可見(jiàn)于80％的患者。

      當(dāng)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或顱內(nèi)血腫破入腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血破入腦室時(shí)，常常繼發(fā)IVH。40％的腦出血患者和10％的蛛網(wǎng)膜下腔出血可并發(fā)IVH。無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血的創(chuàng)傷性腦損傷很少引起孤立的IVH。引起 IVH的其他原因包括：腦室內(nèi)腫瘤，發(fā)生在遠(yuǎn)端豆紋動(dòng)脈或脈絡(luò)膜動(dòng)脈的腦室內(nèi)動(dòng)脈瘤，前交通動(dòng)脈瘤，小腦后下動(dòng)脈瘤或基底尖動(dòng)脈瘤破入腦室而無(wú)其他明顯蛛網(wǎng)膜下腔出血。凝血異常，垂體卒中，擬交感神經(jīng)藥物濫用，血管炎或纖維肌性發(fā)育不良也會(huì)引起IVH。20％至50％患者病因不明。

     在頭CT平描確認(rèn)IVH之后，其他神經(jīng)影像學(xué)檢查對(duì)于確定IVH的繼發(fā)原因至關(guān)重要。如果這些檢查未發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)考慮行腦血管造影。

      WE的治療是給予注射硫胺素。應(yīng)連續(xù)靜點(diǎn)硫胺素500 mg 30分鐘TID，連續(xù)2天，然后減為250 mg連續(xù)3?5天。給予葡萄糖之前應(yīng)早期應(yīng)用硫胺素，以防止癥狀惡化。因酗酒和營(yíng)養(yǎng)不良的患者胃腸道吸收能力不同，初始給予口服藥治療并不可靠。之后患者應(yīng)每日持續(xù)口服硫胺素100mg，直到患者脫離危險(xiǎn)。靜脈注射多種維生素，鎂2mg/ kg，液體和維持電解質(zhì)平衡對(duì)治療WE2也至關(guān)重要。