| 概述 原因不明 具有一定自身免疫基礎(chǔ) 非化膿性炎癥性肝病 分類 肝細胞受累：自身免疫性肝炎（AIH） 膽管細胞受累：原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） 原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC） 自身免疫性膽管炎（AIC） ——AMA陰性，ANA、SMA陽性的PBC 自身免疫性肝病相關(guān)的自身抗體 AIH臨床表現(xiàn) 多數(shù)起病隱匿 女性多見，約占80%，具有青春期和絕經(jīng)期前后兩個發(fā)病高峰期 臨床表現(xiàn)無特異性 可合并肝外表現(xiàn)：不明原因發(fā)熱、復(fù)發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎，還可以有炎癥性腸病、甲狀腺炎和腎小球腎炎 年輕患者病情較年長者重，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)性差，而后者易用免疫抑制劑控制 AIH分期 AIH大致可分為以下幾個期： （1）無癥狀型AIH （2）有癥狀型AIH （3）緩解期AIH （4）治療中復(fù)發(fā) （5）代償期無活動性肝硬化 （6）失代償期無活動性肝硬化 （7）肝功能衰竭 鑒別診斷 1. 如病人有難以解釋的ALP升高（超聲示膽管正常），進行AMA檢查有極大價值。 2. AMA陽性結(jié)合生化有膽汁淤積的表現(xiàn)，無其它原因可解釋時，可作出PBC的診斷，肝活檢組織學(xué)檢查有助于診斷。 3. AMA陽性而ALP正常的者，應(yīng)隨訪并每年進行肝功能檢查。 4.患者無其它原因可以解釋的ALP升高（超聲上膽管正常）和AMA陰性，此時應(yīng)進行免疫球蛋白的測定，甚至肝活檢組織學(xué)檢查。如果AMA陰性或AMA呈現(xiàn)低滴度的弱陽性或病人的生化以轉(zhuǎn)氨酶升高為主時，肝活檢對于明確PBC的診斷或排除PBC的診斷是必須的。有許多其它病因可導(dǎo)致慢性肝內(nèi)膽汁淤積，大多數(shù)可以導(dǎo)致肝內(nèi)膽管消失。至晚期肝硬化階段，僅憑組織學(xué)表現(xiàn)難以作出PBC診斷。 所有肝功能異常的病人均應(yīng)進行特異性的治療。至今尚無應(yīng)用免疫抑制劑治療延長PBC患者壽命的報道，熊去氧膽酸（UDCA）盡管不能降低患者對肝移植的需求，但可全面改善膽汁淤積的血清生化指標(biāo)，延緩病人需要進行肝移植的時間，并有可能延長患者壽命。 目前唯一有效的藥物 免疫調(diào)節(jié)作用 顯著改善膽汁淤積的生化指標(biāo)，但不延緩PBC病程進展 劑量13-15mg/kg/d，分次或一次頓服 如果同時應(yīng)用膽汁酸螯合劑（消膽胺），二者應(yīng)間隔4小時以上 PBC是一種自身免疫性疾病 尚無一種藥物有明顯的治療效益，且有較大的副反應(yīng)，如骨密度降低和骨髓抑制等 目前無足夠的證據(jù)支持免疫抑制劑應(yīng)用于PBC病人 2. 免疫抑制治療 肝功能衰竭 無法控制的皮膚瘙癢、重度骨質(zhì)疏松 PBC預(yù)后最可靠的指標(biāo) 血清膽紅素升高的程度 Mayo危險度評分：R=0.872㏒e[膽紅素（mg/dl）]-2.53 ㏒e [白蛋白（g/dl）]+0.039×年齡（歲）+2.38 ㏒e [凝血酶原時間（秒）]+0.859×水腫評分（0、0.5、1分）。 明確PBC診斷后即應(yīng)定期檢測骨密度，以后每2年隨訪一次 良好的生活習(xí)慣（如正常作息、戒煙） 補充維生素D和鈣 絕經(jīng)期后女性病人推薦應(yīng)用激素替代療法，并最好通過 皮膚給藥 嚴(yán)重者，可應(yīng)用雙膦酸鹽治療 骨質(zhì)疏松的處理 保暖，避免將手和腳暴露于寒冷的環(huán)境中 戒煙 鈣離子拮抗劑（可能加重食管下段括約肌功能不全） 雷諾現(xiàn)象 同其它類型的肝硬化 PBC第一次明確診斷時即應(yīng)篩查有無食管胃底靜脈曲張 的存在，其后2年復(fù)查一次 靜脈曲張，即應(yīng)采取措施防止出血 門脈高壓癥 高膽紅素血癥可以并發(fā)脂溶性維生素缺乏和鈣質(zhì)吸收不良 補充最好以水溶性的形式 靜脈曲張，即應(yīng)采取措施防止出血 矯正繼發(fā)于維生素K缺乏所致的凝血病，每月皮下注射維生素K 脂溶性維生素缺乏 甲狀腺疾病可以影響約15%-25%的PBC的病人 通常在PBC病人起病前即可存在 診斷時，測定其血清甲狀腺激素的含量，并定期監(jiān)測 甲狀腺疾病 少有報道，流產(chǎn)率高 導(dǎo)致病人出現(xiàn)瘙癢癥狀或瘙癢加重，這主要是高雌激素水平致 膽汁淤積的作用 妊娠的前三個月應(yīng)停用所有的治療措施，UDCA在妊娠的后三個 月是安全的，并對改善母親的膽汁淤積癥狀有效 胃鏡檢查判斷有無曲張靜脈的存在，如有應(yīng)給予非選擇性的β 受體阻抗劑 產(chǎn)科醫(yī)生應(yīng)建議病人盡量減少妊娠中期的勞動強度 妊娠 謝謝！ * 國際自身免疫性肝炎工作組（IAIHG） * 界面性肝炎（interface hepatitis）是慢性肝炎的基本病理變化。界面性肝炎和碎屑樣壞死（piecemeal necrosis）的本質(zhì)是相同的，只是對同一種病理變化的兩種不同表述。碎屑樣壞死強調(diào)了肝界板及其相鄰的肝細胞死亡，界面性肝炎則著重于表述肝界板區(qū)域（肝實質(zhì)與間質(zhì)交界處）的炎癥反應(yīng)。 * 抗肝腎微粒體I型抗體（LKM-1）或抗肝細胞胞漿I型抗體（LC-I） * 肝豆?fàn)詈俗冃?是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。 * 國際自身免疫性肝炎小組（IAIHG）1999年更新的AIH診斷積分系統(tǒng)具有良好的敏感性和 |
|
|
