|
4個(gè)世紀(jì)前的1586年，正值壯年的波蘭國(guó)王突然離奇死亡。一名外科醫(yī)生對(duì)其進(jìn)行尸檢發(fā)現(xiàn)，國(guó)王沒(méi)啥別的大毛病，唯獨(dú)腎臟超級(jí)大，居然跟公牛腎臟差不多！而且隨著尸體風(fēng)化，腎臟表面還變得凹凸不平。 300多年過(guò)去，后人才推測(cè)出，這位國(guó)王八成是死于多囊腎導(dǎo)致的尿毒癥。 從這個(gè)故事里我們可以知道，多囊腎患者的腎臟會(huì)非常大。能有多大呢？看看下面這個(gè)故事就造了……最近這個(gè)新聞看得界妹有點(diǎn)兒腎疼：不久前，印度一群外科醫(yī)生為一位56歲男子開(kāi)刀取出一個(gè)重達(dá)16磅（接近15斤）的腎臟！15斤什么概念？比兩個(gè)正常體重的新生兒可能還沉點(diǎn)兒！這大概是世界上已知的最大腎臟了，為毛能這么大？？據(jù)悉，這是因?yàn)樵撃凶踊加小岸嗄夷I”。
醫(yī)生手中那個(gè)血肉模糊的東西就是這個(gè)世界第一大腎！這群醫(yī)生小伙伴都震驚了，他們表示，腎臟我們切得多了，見(jiàn)過(guò)大的，沒(méi)見(jiàn)過(guò)這么大的！見(jiàn)所未見(jiàn)聞所未聞！在這之前，“世界第一大腎”紀(jì)錄保持者的腎也只不過(guò)9.2磅重（4173克，就是8斤多）而已（這也不小了）。（繼續(xù)高能預(yù)警） 
來(lái)直觀感受下這個(gè)巨無(wú)霸大腎，有圖有真相！這一神奇手術(shù)在Sir Ganga Ram醫(yī)院進(jìn)行。該院泌尿外科醫(yī)生Kathuria告訴媒體，手術(shù)持續(xù)了2小時(shí)，患者目前正在進(jìn)行透析治療，同時(shí)等待腎臟移植。希望他早日得到合適的腎源！醫(yī)生還表示，根據(jù)吉尼斯世界紀(jì)錄官網(wǎng)，目前最大腎臟的世界紀(jì)錄保持者是迪拜某醫(yī)療團(tuán)隊(duì)救治的一名多囊腎患者（就是前面說(shuō)的9.2磅那個(gè)），而他們剛切下來(lái)的這個(gè)要大得多，因此團(tuán)隊(duì)也打算申報(bào)個(gè)吉尼斯試試。行吧，祝他們成功~多囊腎是一大類疾病的統(tǒng)稱，典型表現(xiàn)是腎臟呈多囊性改變，可分為遺傳性和非遺傳性兩類。遺傳性多囊腎又分常染色體隱性多囊腎（幼兒型）、常染色體顯性多囊腎（即成人型，縮寫(xiě)為ADPKD）、家族性腎臟綜合征等，非遺傳性多囊腎包括多囊性腎發(fā)育不良、單純性腎囊腫等。幼兒型多囊腎患兒出生時(shí)即表現(xiàn)為腹部膨隆、肝腎明顯腫大，常有貧血、高血壓、生長(zhǎng)發(fā)育不良等。多數(shù)患兒出生后不久就會(huì)死亡，沒(méi)什么有效治療手段，預(yù)后極差。新聞中這位患者得的是多見(jiàn)于成人的ADPKD，屬于遺傳性腎病中最常見(jiàn)的一種，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/500~1/1000?；颊咄ǔＴ?0~50歲期間出現(xiàn)血尿、腰肋區(qū)疼痛等癥狀，雙側(cè)腎臟發(fā)生多個(gè)囊腫且進(jìn)行性增大。ADPKD患者除了有腎臟多發(fā)囊腫，還可能出現(xiàn)肝臟和胰腺的多發(fā)囊腫，或是伴有尿路感染、心臟瓣膜畸形、高血壓、腎結(jié)石、大腦動(dòng)脈瘤等。多囊腎的治療包括控制血壓、手術(shù)、透析等?？刂蒲獕菏种匾?，絕大多數(shù)患者在出現(xiàn)腎功能損傷之前就已有高血壓，而高血壓會(huì)使腎功能進(jìn)一步惡化，甚至導(dǎo)致心臟疾病、顱內(nèi)出血等。保持良好的血壓控制則可明顯減少并發(fā)癥、延緩病情惡化。低鹽飲食也是必不可少的。早、中期多囊腎患者可以采取手術(shù)治療，例如囊腫去頂減壓術(shù)，能夠減輕囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護(hù)腎功能，延緩疾病進(jìn)展。但減壓手術(shù)對(duì)晚期患者已無(wú)治療意義，甚至?xí)又夭∏?。?dāng)然，病情特別嚴(yán)重的患者，如新聞中主人公，只能切除腎臟了。患者進(jìn)入腎衰竭階段后將依賴血液透析治療，腎臟移植是唯一有希望治愈的治療方式。關(guān)于多囊腎的幾個(gè)小知識(shí) 多囊腎大多為遺傳病，常呈家族聚集現(xiàn)象。如最常見(jiàn)的ADPKD，父母一方患病，遺傳給子女的概率為50%；父母均患病，下一代發(fā)病概率會(huì)高達(dá)75%。因?yàn)槭浅Ｈ旧w顯性遺傳病，常染色體說(shuō)明男女發(fā)病機(jī)會(huì)相同；顯性遺傳意味著終生不發(fā)病的子女不攜帶致病基因，與無(wú)此病的異性婚配，不會(huì)再遺傳給下一代。不過(guò)，多囊腎發(fā)病常在30~50歲，甚至有些患者七八十歲才發(fā)病，成年后未發(fā)病不代表沒(méi)有遺傳到。有多囊腎家族史的未發(fā)病人群千萬(wàn)不要掉以輕心，需要積極隨訪，定期復(fù)查雙腎B超。盡管大多數(shù)多囊腎患者發(fā)病是由于遺傳了父母的異?；?，但也有少數(shù)沒(méi)有任何家族史的患者，因基因自發(fā)突變而患病。不少人把多發(fā)性腎囊腫與多囊腎混為一談，它們確實(shí)看起來(lái)挺像，仿佛后者就是前者的簡(jiǎn)稱，實(shí)際并不是！這是兩種不同的概念。多囊腎是一類腎臟囊性疾病，多為遺傳性，但多發(fā)性腎囊腫并非一種獨(dú)立疾病，而是一種腎臟中有多個(gè)囊腫的現(xiàn)象。多發(fā)性腎囊腫也可能由創(chuàng)傷、炎癥、腫瘤等原因引起，并不遺傳?？梢哉f(shuō)，多囊腎患者都有多發(fā)性腎囊腫，但多發(fā)性腎囊腫不一定就能診斷為多囊腎。多囊腎起病早期一般還是良性的，腎功能可暫時(shí)正常。但隨著疾病進(jìn)展，患者大多會(huì)出現(xiàn)腎功能下降，甚至快速惡化，最終導(dǎo)致尿毒癥。多囊腎是尿毒癥的常見(jiàn)病因之一，近半數(shù)患者會(huì)于60歲左右進(jìn)展為尿毒癥，只能依賴透析維持生命，最終需要接受腎移植手術(shù)才能存活。除了尿毒癥，多囊腎患者大多會(huì)并發(fā)高血壓，高血壓常早于腎功能損傷就出現(xiàn)。高血壓一方面會(huì)加重腎損害，另一方面也會(huì)導(dǎo)致心腦血管并發(fā)癥，有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于伴有腦動(dòng)脈瘤的患者來(lái)說(shuō)血壓高就更危險(xiǎn)了。因此，控制血壓是多囊腎患者治療的重中之重！[1] Surgeons remove 16-pound cyst-covered kidney from patient, plan to apply to Guinness World Records | Fox News https://www./health/surgeons-16-pound-cyst-covered-kidney-patient[2]https://www./disease/detail/5512[3] ]徐德超,馬熠熠，梅長(zhǎng)林.托伐普坦治療快速進(jìn)展型常染色體顯性多囊腎病的臨床實(shí)踐指南解讀.中華腎臟病雜志本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道
|
