24歲孕婦，第一胎，外院過來會診，超聲診斷主動脈弓離斷B型。先入為主打出下幅圖，疑似主動脈弓離斷A型，常規(guī)打AI處頻譜，得出以下頻譜，該頻譜不是主動脈弓離斷頻譜，而是主動脈縮窄頻譜。于是我們進行科室會診，按順序法進行細致掃查，圖如下：

腹圍橫切面正常

四腔心切面左右心對稱，大小正常范圍

肺靜脈回流到左心房

上下腔靜脈回流到右心房

三血管切面排列正常

三血管氣管切面呈110征

三血管氣管切面主動脈弓狹窄

左室流出道切面可見室間隔缺損，主動脈內徑窄，0.32厘米，Z值-2.5

肺動脈內徑0.57㎝，與主動脈之比1.7

動脈導管弓切面正常走行

主動脈弓發(fā)出三支分支后似乎與降主動脈連接中斷

真的是離斷嗎？是否有縮窄可能？

    在AI打個頻譜，可見收縮早期反向，收縮中晚期正向低速血流，舒張期血流信號增多，舒張期流速增快，50㎝/s。看懂這幅圖必須知道正常AI的頻譜圖

　　這是正常頻譜圖，大家是否看得出本病例頻譜圖與這幅正常頻譜圖，是不是有很大的區(qū)別呢？

我們看看主動脈弓的動態(tài)圖

主動脈峽部與導管動脈的Y字征，弓降部的冠狀切面，可見導管及峽部，峽部內徑明顯窄于導管。

診斷思路：

1腹圍橫切面及四腔心切面提示心房正位，房室連接一致。

2左右流出道切面提示心室大動脈連接一致，室間隔大缺損，肺動脈明顯寬于主動脈，肺動脈/主動脈1.7。

3三血管氣管切面呈現(xiàn)“110”征。

4主動脈弓長軸切面灰階超聲似乎在左鎖骨下動脈與降主動脈之間不連續(xù)。

5降低CDFI流速可以看到主動脈弓連續(xù)，峽部血流變細

6PW提示峽部血流有收縮早期反向，舒張期血流信號增多，流速增快。

相關知識

1主動脈縮窄98%發(fā)生在峽部

2常合并其他心臟畸形，如VSD、主動脈雙葉瓣、二尖瓣畸形、PDA

3在常見的先心病中排名第8

出生后的臨床表現(xiàn)：嬰兒期動脈導管關閉后出現(xiàn)心血管功能崩潰；成人中無癥狀的高血壓。

胎兒常常是導管前型，出生后導管閉合導致心力衰竭，病情嚴重。

出生后分型：嬰兒型（導管前型），動脈導管開放；成人型（導管后型），動脈導管關閉。

需要手術治療。

多發(fā)生在男性，女性胎兒注意Turner綜合征

鑒別診斷：主動脈弓離斷

下面是兩個經(jīng)過解剖證實的主動脈弓離斷。

這是主動脈弓離斷的“100”征象

主動脈弓發(fā)出左右頸總動脈及左鎖骨下動脈后，與降主動脈連續(xù)性中斷，同時合并右鎖骨下動脈迷走和室間隔缺損。

第二例

主動脈弓離斷B型，永存左上腔

解剖證實：主動脈離斷B型，永存左上腔

討論：

在診斷本例主動脈縮窄過程中，PW立下汗馬功勞?? 

 1當CDFI在導管處有彩色外溢，PW可以輔助診斷，主動脈縮窄峽部血流頻譜因胎兒血流動力學不同而各有差異。

   2本例收縮早期反向，收縮期流速低，舒張期流速增快，可能是收縮期左心前向血流受阻，血液不能全部通過峽部進入降主動脈，在舒張期繼續(xù)通過，早期右心壓力高于左心導致反向。

  5主動脈弓離斷打不到頻譜

   6主動脈弓反向血流不是診斷主動脈縮窄的必要依據(jù)，狹窄收縮期不一定有高速血流

   7有學者提出如下指標可供參考，如峽部與降主動脈、左鎖骨下動脈、動脈導管的比值，右室與左室的比值，肺動脈與主動脈的比值。在28周后假陽性率增加，單純的主動脈縮窄產(chǎn)前超聲診斷仍很困難，有的縮窄是在出生后形成。