【原】心肌橋的秘密：有物種差異嗎？硝酸酯為何加重病情？是應(yīng)激心肌病原因嗎？右冠狀動脈有肌橋嗎？……

孔較瘦 2021-01-13

展開全文

本文是作者發(fā)布的第209篇原創(chuàng)文章

歡迎轉(zhuǎn)發(fā)，歡迎留言交流

關(guān)注孔較瘦，非常有搞頭

一直以來，我都覺得心肌橋是個很簡單的變異，經(jīng)常對其視而不見，從來沒有深入的研究?？傉J為，只要不在心肌橋段冠脈內(nèi)植入支架就事不關(guān)己。

最近在中山醫(yī)院導管室，給一個懷疑ACS 的患者造影時發(fā)現(xiàn)，前降支明顯纖細，中段有一處心肌橋。因為懷疑血管有痙攣，所以給了200ug硝酸甘油，復查造影卻發(fā)現(xiàn)前降支肌橋壓迫更加顯著，近段也出現(xiàn)了類似肌橋的改變。因為不能除外2型自發(fā)夾層，隨即做了IVUS 檢查，提示前降支多處肌橋，沒有壁內(nèi)血腫。

這個病例引起了我的興趣：為什么硝酸甘油加重了肌橋?qū)ρ艿臄D壓？為什么造影看上去正常的血管，硝酸甘油卻誘發(fā)出了心肌橋改變？后來我把這個問題放在了朋友圈咨詢，幾乎沒有人能告訴我癥結(jié)所在。我去查閱了歷史文獻，梳理了一下關(guān)于心肌橋的一些問題，今天匯總在一起，與大家分享及討論。

心肌橋如何被發(fā)現(xiàn)的？

在正常情況下冠狀動脈主干分布于心外膜，偶爾會有一個節(jié)段在心肌內(nèi)走行。收縮期這段血管會受壓，這種情況稱為擠奶效應(yīng)或收縮期“心肌橋”。該現(xiàn)象在200多年前首次被識別，1951年首次深入報道，1960年經(jīng)血管造影識別。

尸檢冠脈造影中的心肌橋表現(xiàn)

心肌橋在血管造影中表現(xiàn)為一段冠狀動脈在收縮期受壓迫，導致管腔狹窄，在舒張期恢復正常。憑借阻塞的動態(tài)性和階段性可以鑒別心肌橋和固定性冠脈狹窄。

心肌橋的“擠奶效應(yīng)”

人們一直認為大多數(shù)心肌橋幾乎沒有臨床意義。然而有報道表明，主要冠狀動脈的重度心肌橋可導致心肌缺血、冠脈血栓形成和心肌梗死，還可導致患者容易發(fā)生動脈粥樣硬化或猝死。

心肌橋的病理表現(xiàn)

心肌橋有分型嗎？

心肌橋的位置、長度、嚴重程度及其導致的冠脈狹窄因患者不同而異，并且同一患者在不同檢查中可能不同（如硝酸甘油可以加重壓迫)。

心肌橋的程度一般既不廣泛也不嚴重。然而，這在不同患者中同樣有很大的差異：

● 心肌橋可能累及一大段血管，從起點延伸至超過血管長度的2/3，因此會危及2級分支的血流。

● 部分病例的心肌橋非常嚴重以至于收縮期管腔幾乎完全閉塞。

● 心肌橋可累及2級分支，尤其是穿隔支。穿隔支收縮期受壓似乎更常見于HCM患者，推測是導致這些患者心肌缺血的若干機制之一。

不同深度和長度的心肌橋及其對臨床癥狀的影響

心肌橋有物種差異嗎？

在哺乳動物中，并非所有物種的冠狀動脈都是走行于心外膜的。冠狀動脈以心外膜分布為主的動物包括小型反芻動物、食肉動物和靈長類動物。

在嚙齒動物和兔類動物中，冠狀動脈走行于心外膜下心肌中，大猩猩的冠狀動脈在心外膜形成網(wǎng)樣結(jié)構(gòu)，而黑猩猩則傾向于走行于心肌中（壁冠狀動脈）。

在山羊和綿羊心臟中，心肌橋比人類更明顯多發(fā)，這一現(xiàn)象也可以在犬類、貓科動物和海豹身上觀察到。在一些哺乳動物中，如馬和豬的心肌橋極為罕見。因為心肌橋起是一種先天性異常，所以很可能代表了遺傳密碼中的進化遺跡。

不同動物的心肌橋病理表現(xiàn)

什么是半月現(xiàn)象與指尖現(xiàn)象？

華人學者葛均波院士曾在《Circulaion》及《歐洲心臟病學雜志》等期刊發(fā)表了其使用IVUS及冠脈內(nèi)多普勒對心肌橋的系列研究，其主要結(jié)論如下：

● 心肌橋節(jié)段在整個心動周期存在一種特殊的無回聲「半月現(xiàn)象」，這種現(xiàn)象是診斷心肌橋特異的超聲表現(xiàn)，也被醫(yī)學界稱為「葛氏現(xiàn)象」。

● 心肌橋節(jié)段可見特征性的收縮期向心性或離心性受壓，伴舒張期管腔恢復延遲。

● 舒張早期血流加速伴收縮期前向血流消失或減少，這種多普勒現(xiàn)象被稱為之「指尖現(xiàn)象」，是理解心肌橋病理生理學的重要基石。

● 舒張期/收縮期流速比值下降。

● 注射硝酸甘油可以激發(fā)和增強近端節(jié)段的逆向血流。

● 心肌橋節(jié)段管腔橫截面積的變異為40±25%，而正常節(jié)段是9±7%。動脈粥樣硬化病變發(fā)生在心肌橋節(jié)段近端，而不是節(jié)段以內(nèi)或其遠端。

● 86%的患者可見一種非常特征性的模式，即舒張早期顯著的冠脈血流速度峰。

● 冠脈血流速度儲備比(峰流速/靜息流速的比)為2.2，低于正常水平，這可能是由于心肌橋管腔恢復延遲和/或近端動脈粥樣硬化；這一發(fā)現(xiàn)可能解釋了部分患者心肌缺血的征象。

心肌橋在IVUS上的“半月現(xiàn)象”（葛氏現(xiàn)象）

正常人（A）冠脈血流多普勒形態(tài)，以及心肌橋患者（B）特有的“指尖現(xiàn)象”

右冠狀動脈有心肌橋嗎？

已報道的心肌橋患病率因評估方法不同而異。病理研究發(fā)現(xiàn)的心肌橋平均發(fā)生率為25%(5%-86%不等)，與采用非侵入性影像學檢查(冠脈CT)的研究觀察到的相近。一項尸檢研究得出的心肌橋發(fā)病率為50%。盡管心肌橋可累及所有主要的心外膜冠狀動脈，但最常累及左前降支動脈(LAD)。

血管造影研究得出了不同結(jié)果。在行冠脈造影的患者中報道的心肌橋患病率是1.7%(0.5%-16%不等)，這幾乎都限于LAD。已觀察到肥厚型心肌病(HCM)患者和心臟移植受者更高的患病率。

采用這些方法估計的患病率差異反映了一個事實，即血管造影的心肌橋證據(jù)取決于多個因素，包括心肌厚度、心肌橋段的長度、冠狀動脈到心肌纖維的方向、位于冠狀動脈與心肌之間組織的性質(zhì)，以及觀察者的經(jīng)驗。我們認為許多心肌橋在血管造影上未被識別，包括左旋支和右冠狀動脈的心肌橋。

既往認為，右冠狀動脈心肌橋只存在于后降支或左室后支，但近期一些IVUS研究發(fā)現(xiàn)，右冠近中段也存在心肌橋，但具體發(fā)病率尚不清楚。

右冠狀動脈左室后支心肌橋（箭頭）

起搏與運動對心肌橋影響？

一項研究對11例心肌橋患者進行了起搏和運動負荷評估，其中5例患者的收縮期狹窄超過75。其中4例在以150bpm的頻率起搏時出現(xiàn)ST段壓低和冠狀竇乳酸產(chǎn)生增多。在4例收縮期狹窄50%-75%的患者中，2例在以150bpm的頻率起搏時出現(xiàn)心絞痛和心電圖改變。2例收縮期心肌橋狹窄小于50%的患者在起搏和運動負荷時均無心電圖改變、乳酸產(chǎn)生或癥狀。

然而，應(yīng)注意起搏負荷可能不同于運動負荷：起搏負荷時收縮壓進行性下降，而運動負荷時收縮壓進行性升高。運動負荷時冠脈內(nèi)收縮壓升高有助于防止血管受壓。目前尚無比較起搏與運動負荷的數(shù)據(jù)來檢驗該假說。

使用腺苷、瑞加德松或雙嘧達莫等不增加收縮力或引起顯著心動過速的藥物，也許會低估可能與心肌橋相關(guān)的缺血。一項研究測定了12例心肌橋患者在基線和多巴酚丁胺輸注期間的血流儲備分數(shù)(FFR)。輸注多巴酚丁胺時平均FFR和舒張期FFR低于基線，且舒張期FFR的改變更顯著。

研究人員推測，收縮壓“超射”干擾了基于平均血壓的FFR測量，并是該測量誤差的原因，而舒張期FFR似乎是首選的方法。其他報告強調(diào)，當采用FFR評估心肌橋時，應(yīng)使用多巴酚丁胺而非腺苷。

FFR檢查顯示多巴酚丁胺負荷下心肌橋遠端缺血

心肌橋有何臨床意義？

心肌橋只在收縮期引起冠脈阻塞，預期不會顯著減少心肌總灌注，因為左冠脈系統(tǒng)內(nèi)幾乎2/3的血流出現(xiàn)在舒張期，其中大部分流向心內(nèi)膜下層。然而，有兩個重要考慮因素：

● 逐幀分析電影冠脈造影圖像發(fā)現(xiàn)，心肌橋存在“外溢”現(xiàn)象(spill over)，表現(xiàn)為舒張早期持續(xù)存在狹窄。一般而言，收縮期狹窄越嚴重，越可能發(fā)生外溢現(xiàn)象。

● 心動過速時，收縮期壓迫更嚴重，由于舒張充盈期縮短，收縮期占心動周期的百分比也增加。

心動過速對心肌橋冠脈血流的影響

心肌橋隨年齡的變化：早期冠脈無粥樣硬化，心肌橋影響不大；隨著動脈粥樣硬化的進展，心肌常伴有肥大，缺血癥狀會加重

心肌橋是takotsubo心肌病的病因嗎？

盡管進行了大量的研究工作，但是takotsubo心肌?。═C）的致病機制仍然未知。曾有文獻報道了心肌橋與應(yīng)激心肌病的伴發(fā)關(guān)系，所以有人提出左冠狀動脈前降支（LAD）的形態(tài)學特征，可能是TC患者潛在的病理生理學基礎(chǔ)。但目前幾項臨床研究顯示，TC患者心肌橋檢出率似乎并未高于非TC患者。

本人推測，心肌橋更容易出現(xiàn)在前降支，TC也常見于前降支供血區(qū)域，這可能是一種解剖學上的巧合，并不代表一定有因果關(guān)系。但在臨床研究中，TC患者LAD往往更長，從心尖包繞供應(yīng)下壁的比例更高。