作者：韓月

單位：鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院

血清淀粉酶即我們常說的血淀粉酶，主要由唾液腺和胰腺分泌，另外近端十二指腸、肺、子宮、泌乳期的乳腺等器官也有少量分泌，主要功能是分解食物中的多糖，如淀粉和糖原，臨床上多用于胰腺和腮腺疾病的診斷。

常規(guī)檢測的血清總淀粉酶由兩種類型組成，即S型(唾液型)及P型(胰型)，S-淀粉酶約占60%，由唾液腺、肺、汗腺、乳腺、胃腸道及泌尿生殖系統(tǒng)分泌，少數(shù)惡性腫瘤也會引起升高；P-淀粉酶約占40%，主要由胰腺分泌^[1]。

上個月，熟人拿著體檢報告來咨詢，粗略掃了一眼，肝腎功能均正常，唯獨一項指標(biāo)讓人倒吸一口涼氣，血淀粉酶高達(dá)895 U/L（參考值：10-220 U/L），這個數(shù)值已經(jīng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于我們的臨床危急值300 U/L。

于是，趕緊聯(lián)系體檢者本人，詢問得知有乙肝病史20年，無其他基礎(chǔ)疾病，目前未服用藥物，無不適癥狀，為排除差錯，又重新采集血液樣本進(jìn)行檢測，結(jié)果為876 U/L，當(dāng)日質(zhì)控在控，排除檢測原因，結(jié)果可靠。

接下來，就要尋找血淀粉酶如此之高的原因。

患者為男性，65歲，行腹部B超，未見異常；腹部MRI和腮腺CT，未見異常；胃鏡提示慢性淺表性胃炎，腸鏡未見異常；常見的血清腫瘤標(biāo)志物結(jié)果均在正常范圍內(nèi)。

此外，尿淀粉酶結(jié)果為128 U/L（參考值：200-1000 U/L），檢查期間，多次檢測血淀粉酶和尿淀粉酶，結(jié)果波動較小。結(jié)合以上結(jié)果，排除了胰腺、腮腺及腫瘤的因素，引起血淀粉酶升高的“元兇”仍未露出馬腳。

此時，想到同工酶分析以明確血液中到底是哪種類型的淀粉酶升高，從而為弄清血淀粉酶升高找到突破口，但是本科室暫未開展該項目。

再次回顧該病例，有一點值得注意，血淀粉酶持續(xù)高水平，腎功能正常的情況下尿淀粉酶卻低于參考值下限，工作中極少遇到這種情況。

查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，患者的表現(xiàn)與巨淀粉酶血癥極為相似，于是檢測淀粉酶肌酐清除率比值（Cam/Ccr），Cam/Ccr的計算公式如下：Cam/Ccr=[（尿淀粉酶濃度×血漿肌酐濃度）/（血漿淀粉酶濃度×尿肌酐濃度）]×100%，結(jié)果為0.18%<1%（參考范圍：1%-4%），診斷為巨淀粉酶血癥（macroamylasemia，M-MAS），因患者無伴發(fā)疾病及不適癥狀，故未接受相關(guān)治療。

血淀粉酶升高的常見疾病有以下幾大類：

（1）胰腺疾病，這是最常見的原因，且此時升高程度可達(dá)正常值3-5倍。

(2)急腹癥，腸梗阻、胃穿孔、腸系膜梗塞和異位妊娠破裂等均可導(dǎo)致血清淀粉酶升高，但是這些情況下血淀粉酶升高程度不如急性胰腺炎明顯，往往低于正常上限3倍。

（3）非胰源性消化系統(tǒng)疾病，胃腸炎、膽囊炎和膽石癥可引起血清淀粉酶活性輕度升高。

（4）惡性腫瘤，最常見的是卵巢癌、肺癌及多發(fā)性骨髓瘤。腫瘤組織異位合成是引起這一現(xiàn)象的原因。

（5）腮腺炎，90%患者的血清淀粉酶有輕度和中度增高。

（6）巨淀粉酶血癥，引起慢性高淀粉酶血癥的重要原因持續(xù)時間較長，多為數(shù)月至數(shù)年，多可自行消失。

簡而言之，血淀粉酶升高的原因可分為兩大類：進(jìn)入血液中的淀粉酶增多，淀粉酶從血液循環(huán)中的清除減慢。

血中正常淀粉酶的分子量較小，約為45000，多數(shù)由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除，當(dāng)腎功能正常時血中有25%~30%的淀粉酶時由腎臟經(jīng)尿液排出體外^[2]。

巨淀粉酶是由血循環(huán)中正常的P-淀粉酶或S-淀粉酶，以非共價的方式與免疫球蛋白、多糖、其他蛋白等結(jié)合或淀粉酶自身聚合形成的一種復(fù)合物，分子量巨大（15萬-200萬），不易通過腎小球濾過，從而使血中淀粉酶升高，采用聚乙二醇沉淀法可以檢測出血清中巨淀粉酶的含量。

1964 Wilding等人首次報道了一例巨淀粉酶血癥的案例^[3]，經(jīng)過凝膠過濾測定后發(fā)現(xiàn)患者的血清淀粉酶呈大分子形式存在。

該病可無明顯特異的臨床癥狀體征，伴或不伴腹痛表現(xiàn)，無明顯規(guī)律變化，或于體檢血清學(xué)檢驗時發(fā)現(xiàn)，因此常因癥狀隱匿而被忽略，國內(nèi)相關(guān)病例報導(dǎo)較少^[4-5]。

M-MAS的特點是在胰腺、唾液腺均無病變，腎功能正常的情況下，血淀粉酶持續(xù)升高，24小時尿淀粉酶正?；驕p少，Cam/Ccr比值小于1。

根據(jù)文獻(xiàn)報道，M-MAS在一般人群中的發(fā)病率為0.1%，無顯著性別差異，其發(fā)病機(jī)制至今仍未明確^[6]。由于有血淀粉酶升高這個特征，加上一部分患者會出現(xiàn)腹痛等癥狀，臨床上易誤診為急性胰腺炎等其他引起血淀粉酶升高的疾病，從而導(dǎo)致一系列不必要的檢查和治療手段。

M-MAS是一種良性病變，可能持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，常伴發(fā)于一些疾病，此時需積極治療伴發(fā)疾病，此外，也可見于健康人群，一般無臨床表現(xiàn)，無需治療^[7]。

血淀粉酶持續(xù)升高，尤其是腎功能正常，尿淀粉酶正常或降低時，排除胰腺和腮腺疾病后，應(yīng)考慮M-MAS的可能。M-MAS不僅可伴發(fā)于自身免疫病和惡性腫瘤等疾病，也可見于健康人群，臨床應(yīng)對此類患者注意排查相關(guān)疾病及進(jìn)行家族隨訪。