硬皮病(Sclerderma)是一種以皮膚和(或)內(nèi)臟器官?gòu)V泛纖維化為特征的自身免疫性疾病。本病可分為局限性硬皮病(Localized Scleroderma，LSc)和系統(tǒng)性硬皮病(Systemic Scleroderma，SSc)兩大類。本病屬中醫(yī)痹癥范疇，局限性硬皮病屬皮痹，系統(tǒng)性硬皮病除皮痹外，尚有脈痹、五臟痹之征象，現(xiàn)代多稱為“皮痹病”。該病發(fā)病率雖低，治療卻較為棘手。西藥治療效果欠佳，而中醫(yī)對(duì)該病的治療具有一定的優(yōu)勢(shì)。目前硬皮病主要從“寒、痰、瘀”論治，少有醫(yī)家將“肺主皮毛”理論應(yīng)用于硬皮病的治療中。

“肺主皮毛”理論的含義

“肺主皮毛”理論源自《內(nèi)經(jīng)》，是對(duì)《素問(wèn)·痿論》之“肺主身之皮毛”，《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》的“肺生皮毛”，《素問(wèn)·五臟生成》所載“肺之合皮也，其榮毛也”等內(nèi)涵的理論概括。

1 肺與皮毛在組織結(jié)構(gòu)上密切相關(guān)

古人經(jīng)過(guò)觀察，發(fā)現(xiàn)肺與皮毛在特質(zhì)居位上具有某種相似性，這種相似性具體表現(xiàn)在兩個(gè)方面:一是兩者在特質(zhì)上具有相同之處，肺與皮毛均為多孔竅組織。《中西匯通醫(yī)經(jīng)精義·五臟所屬》云：“皮毛屬肺，肺多孔竅以行氣。而皮毛盡是孔竅，所以宣肺氣，使出于皮毛以衛(wèi)也?！薄夺t(yī)貫·內(nèi)經(jīng)十二官論》載：“肺，兩葉……虛如蜂巢?！庇纱丝芍?，肺和皮毛均為多孔竅組織，肺通過(guò)孔竅吸清呼濁，皮毛通過(guò)汗孔助肺呼吸。二是肺與皮毛在居位上的相似性，皮毛位于體表，直接與外界接觸，而在五臟之中肺的解剖位置最高。如《靈樞·師傳》云:“五藏六腑者，肺為之蓋?！闭f(shuō)明肺居于高位，覆蓋諸臟，又稱“華蓋”。如《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》曰:“天氣通于肺?！薄夺t(yī)燈續(xù)焰·浮脈主病》言：“皮毛主表，言在外也?！北砻鞣闻c皮毛皆主表并直接與外界相通。亦有現(xiàn)代學(xué)者從胚胎學(xué)角度研究證實(shí)，肺與皮膚均由外胚層發(fā)展而來(lái)。進(jìn)一步表明肺與皮毛在組織結(jié)構(gòu)上密切相關(guān)。

2 肺與皮毛在生理上互相協(xié)調(diào)

皮毛，包括皮膚、汗腺、皮毛等組織，是一身之表。具有調(diào)節(jié)體溫，調(diào)節(jié)津液代謝，防御外邪和輔助呼吸的作用。肺通過(guò)其宣發(fā)作用，將肺氣及氣血津液布散于全身，滋養(yǎng)皮膚及毛發(fā)，以維持皮毛的正常生理功能?！鹅`樞·決氣》云:“上焦開(kāi)發(fā)，宣五谷味，熏膚，充身，澤毛，若霧露之溉?！薄端氖バ脑础ぬ烊私狻吩唬骸胺螝馐?，則皮毛致密而潤(rùn)澤?！薄端貑?wèn)·經(jīng)脈別論》亦謂:“肺朝百脈，輸精于皮毛?！闭f(shuō)明肺可以宣發(fā)衛(wèi)氣、溫養(yǎng)皮毛，進(jìn)而維持皮毛的正常生理功能。另一方面，皮毛能宣發(fā)肺氣，調(diào)節(jié)呼吸。由于汗孔亦為氣體交換的通道，故汗孔又稱“氣門(mén)”。隨著肺氣的宣降，氣門(mén)開(kāi)合，氣體隨之出入進(jìn)行交換，以助肺維持正常的呼吸功能。所以，肺與皮毛在生理功能上互相為用，互相協(xié)調(diào)。

SSc相關(guān)間質(zhì)性肺病(SSc-related interstitial lung disease，SSc-ILD)是晚期SSc患者的常見(jiàn)并發(fā)癥及主要死因之一。SSc-ILD起病初期無(wú)特殊癥狀，后期多有干咳、呼吸困難、頭暈及右心衰癥狀；聽(tīng)診肺底部有“Velcro”啰音；肺功能檢查示一氧化碳彌散功能(difusion capacity for carbon monoxide of lung，DLCO)及用力肺活量(forced vital capacity，F(xiàn)VC)降低；肺CT主要表現(xiàn)為小葉間隔及小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、磨玻璃樣密度影、網(wǎng)格樣影及蜂窩征等。

目前，硬皮病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但隨著近幾年研究的深入，對(duì)其發(fā)病機(jī)制上有了一定了解，包括多種信號(hào)通路、細(xì)胞、免疫因素、遺傳因素等作用，其他可能機(jī)制有感染因素觸發(fā)、表觀遺傳學(xué)修飾等。目前，硬皮病相關(guān)間質(zhì)性肺炎(SSc-ILD)的治療以免疫抑制劑為主，生物制劑、免疫球蛋白等可能有一定的療效。