癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖(EEG)改變,原則采用了二分法,即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作;反之,如果提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。此外,由于資料不充足或不完整而不能分類,或在目前分類標(biāo)準(zhǔn)中無(wú)法歸類的發(fā)作(如新生兒發(fā)作)劃歸為不能分類的發(fā)作。 本篇,中國(guó)神經(jīng)精神界(公眾號(hào):中國(guó)神經(jīng)精神界)介紹的是癲癇全面發(fā)作的診斷要點(diǎn),明日(11-17)將在《癲癇發(fā)作的分類(下)》中跟進(jìn)介紹癲癇部分性發(fā)作及不能分類發(fā)作的診斷要點(diǎn),敬請(qǐng)關(guān)注! 全面性發(fā)作(generalized seizures):發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累,往往伴有意識(shí)障礙。運(yùn)動(dòng)性癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。 (1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS):意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后緊跟有陣攣的序列活動(dòng)是全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征??捎刹糠中园l(fā)作演變而來(lái),也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。 早期出現(xiàn)意識(shí)喪失,跌倒。 隨后的發(fā)作分為三期: ①、強(qiáng)直期:表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮:眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張,隨后猛烈閉合,可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲,后反張:上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋,下肢先屈曲后猛烈伸直,持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期; ②、陣攣期:患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣,每次陣攣后都有一短暫間歇,陣攣頻率逐漸變慢,間歇期延長(zhǎng),在一次劇烈陣攣后,發(fā)作停止,進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾液和其它分沁物增多; ③、發(fā)作后期:此期尚有短暫陣攣,可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復(fù),隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛,意識(shí)逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者有意識(shí)模糊,此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。 (2)失神發(fā)作(absence seizure):分為典型失神和不典型失神 典型失神表現(xiàn)為動(dòng)作中止,凝視,叫之不應(yīng),不伴有或伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀,發(fā)作開始和結(jié)束均突然。通常持續(xù)5-20秒,罕見超過(guò) 1 分鐘者。發(fā)作時(shí)EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。 不典型失神表現(xiàn)為意識(shí)障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢,可伴有輕度的運(yùn)動(dòng)癥狀,發(fā)作時(shí)EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征,也可見于其他多種兒童癲癇綜合征。 (3)強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure):表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直,軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,但是一般不超過(guò)1分鐘。發(fā)作時(shí)EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動(dòng)或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。強(qiáng)直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。 (4)陣攣發(fā)作(clonic seizure):主動(dòng)肌間歇性收縮叫陣攣,導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動(dòng)。發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。 (5)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure):表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮,可遍及全身,也可限于某個(gè)肌群,常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。 肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣,但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時(shí)伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇),也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。 (6)痙攣(spasm):表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性收縮,多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭,偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個(gè)過(guò)程大約1~3秒,常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣,其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見到。 (7)失張力發(fā)作(atonic seizure):是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失,導(dǎo)致不能維持原有的姿勢(shì),出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn),發(fā)作時(shí)間相對(duì)短,持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見,發(fā)作持續(xù)時(shí)間短者多不伴有明顯的意識(shí)障礙,EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動(dòng)或者電抑制。 失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作,其病因不明。 (來(lái)源:雨林醫(yī)風(fēng)) |
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