女性，2歲。腹部增大膨隆3周。

A.CT平掃見肝右葉內(nèi)巨大多房囊性低密度占位，其內(nèi)有大小不等的囊腔，各房大小、密度不一，囊壁厚而光整、邊界清晰，未見壁結(jié)節(jié)和鈣化；

B.增強(qiáng)掃描后分隔強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化，肝內(nèi)血管受壓移位明顯

肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（術(shù)后病理）。

肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（hepatic mesenchyma hamartoma）又稱囊性間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤，為肝內(nèi)少見的良性病變，在肝良性腫瘤中僅次于肝血管瘤。組織來源不清，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是一種發(fā)育畸形或異常反應(yīng)的結(jié)果，也有學(xué)者認(rèn)為肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤與“19q13.4位點(diǎn)”斷裂有關(guān)。通常5歲前發(fā)病，多見于4個(gè)月?2歲的嬰幼兒，男性略多于女性。病理上分實(shí)性、囊性，數(shù)量上有單發(fā)和多發(fā)之分。

1.臨床表現(xiàn)：無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，常見癥狀有腹部膨大、腹部包塊或肝腫大，個(gè)別病例包塊在短時(shí)間迅速增大。有食欲不振、呼吸困難、下腔靜脈受壓梗阻癥狀，也可有嘔吐、發(fā)熱、便秘、腹瀉、體重減輕癥狀，少數(shù)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP陰性，陽(yáng)性者見于4個(gè)月以下的嬰兒。

3.B型超聲：病變內(nèi)呈中至高回聲，或?yàn)槎鄠€(gè)融合成片狀的高回聲，其間可有多個(gè)無(wú)回聲區(qū)，邊緣較光滑。

4.CT表現(xiàn)：

1）病灶常位于肝右葉，也可占據(jù)2個(gè)葉或突出肝外。

2）平掃為邊界清晰的低密度灶，囊性腫塊內(nèi)有多條間隔分成大小不等的囊腔。

3）囊腔內(nèi)壁光整，壁薄，無(wú)壁結(jié)節(jié)。

4）囊內(nèi)液體密度均勻，但因成分不同，各房間CT值有差異。

5）腫瘤的實(shí)性部分可見到細(xì)砂粒樣鈣化。

6）增強(qiáng)掃描分隔可強(qiáng)化，有時(shí)見到門靜脈分支被發(fā)育異常的膽管所包繞。

7）實(shí)性病灶多為單發(fā)，大小不一，邊界清晰，增強(qiáng)掃描病灶包膜和瘤內(nèi)輕微絮狀強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化。

8）有些錯(cuò)構(gòu)瘤完全為囊性成分，無(wú)實(shí)質(zhì)部分與多發(fā)囊腫不易鑒別。

5. MRI表現(xiàn)：

1）實(shí)性為主的腫塊表現(xiàn)為T1WI稍低信號(hào)，T2WI為不均勻高信號(hào)，其內(nèi)有更高信號(hào)區(qū)。

2）增強(qiáng)動(dòng)脈晚期輕度環(huán)形強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化向腫塊內(nèi)部延伸，延遲期明顯強(qiáng)化。

3）囊實(shí)混合性腫塊T1WI稍低、T2WI稍高信號(hào)的實(shí)性腫塊中可見大小不等、境界清晰的囊性病變，分散或聚集相互不融合，信號(hào)與膽囊接近。

4）囊性為主的腫塊表現(xiàn)為大小不等的多房囊性病變，囊壁和間隔厚度不等，T2WI為高信號(hào)，不同的囊內(nèi)信號(hào)不一，高者與膽囊相似；T1WI為低、稍低或等信號(hào)，部分囊內(nèi)可見液-液平面。

5）多結(jié)節(jié)型者腫大的肝臟內(nèi)見多發(fā)大小不等稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)病灶，邊界清晰，增強(qiáng) 病灶環(huán)形強(qiáng)化。

6）混合型表現(xiàn)彌漫與多發(fā)結(jié)節(jié)并存，在彌漫性結(jié)節(jié)病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)孤立大的多房囊性病變，部分囊內(nèi)可見“液-液”平面。

7）肝內(nèi)血管受壓，腹主動(dòng)脈、下腔靜脈受壓，門靜脈無(wú)受累。

診斷依據(jù)：

1.患兒為女性，2歲。腹部增大膨隆3周，無(wú)其他主訴。本病多見于4個(gè)月?2歲的嬰幼兒，常見癥狀為腹部膨大、腹部包塊或肝腫大。

2.CT平掃見肝右葉內(nèi)巨大多房囊性低密度占位，邊界清晰，各房大小、密度不一，囊腔內(nèi)壁光整、壁薄，未見壁結(jié)節(jié)和鈣化。

3.增強(qiáng)掃描見囊壁和分隔有強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。

4.肝內(nèi)血管受壓移位明顯。

綜合上述表現(xiàn)，本病例首先考慮肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。

鑒別診斷：

1.肝未分化性胚胎性肉瘤（UES）：間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的影像表現(xiàn)多樣，囊性或混合性間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤需與未分化性胚胎性肉瘤鑒別。UES CT表現(xiàn)為單囊或多囊病灶，邊界清晰，內(nèi)有不同程度的實(shí)性成分，增強(qiáng)后有強(qiáng)化邊；而間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤囊壁薄而光整，囊內(nèi)少見軟組織成分和壁結(jié)節(jié)。

2.肝母細(xì)胞瘤：應(yīng)與肝實(shí)性間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤鑒別，肝母細(xì)胞瘤為單發(fā)實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯與同層腹主動(dòng)脈強(qiáng)化程度相當(dāng)，且發(fā)病年齡偏大，患者AFP升高；而肝實(shí)性間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤AFP不升高，CT增強(qiáng)強(qiáng)化為云絮狀輕微強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化。