M15歲，既往體健。因胸痛1月入院。

南邊：穿鑿樣骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)不連續(xù)，骨膜反應(yīng)，周圍軟組織包塊。

南邊：惡性腫瘤沒問題。

強(qiáng)軍：首先定位，依據(jù)？能算穿鑿樣嗎？感覺像蟲蝕樣。

甄德強(qiáng)：胸壁

南邊：來源肋骨吧。骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)，周圍軟組織病灶圍繞。如圖：

強(qiáng)軍：腫塊中心位于胸壁區(qū)，肺瘤交界面光整，胸膜掀起，如果來源于肋骨，是不是有肋骨突破向外生長(zhǎng)的特征，本例沒有。譬如下圖，這個(gè)是肋骨來源的腫瘤：

南邊：你的意思是病灶侵犯肋骨？你這例是肋骨本身參與程度大，病灶偏于一側(cè)倒是符合軟組織來源，有道理。

強(qiáng)軍：是的，好比實(shí)性臟器來源病變，局部可見杯口樣改變一樣，有突破生長(zhǎng)的特征，這是我個(gè)人理解

南邊：好，起源于胸壁，侵犯肋骨，惡性沒問題

強(qiáng)軍：是的，然后定性

南邊：這些是骨膜反應(yīng)

南邊：確實(shí)局部的骨皮質(zhì)沒有明顯的掀起。軟組織：淋巴系？梭形細(xì)胞？神經(jīng)？血管？就是具體病理類型該如何分析。軟組織腫快大，骨質(zhì)破壞輕微，骨質(zhì)無明顯膨脹，骨膜反應(yīng)明顯，放射狀，不符合層狀

強(qiáng)軍：

強(qiáng)軍：譬如上面這個(gè)肩胛骨來源的。骨膜反應(yīng)影像特點(diǎn)有哪些？

南邊：軟組織腫塊大，骨質(zhì)破壞相對(duì)輕微

我們常見的有：淋巴瘤、尤文式肉瘤、PNET

多發(fā)肋骨受累，尤文不支持

淋巴瘤和PNET鑒別

強(qiáng)軍：骨外的尤文氏肉瘤也罕見，也有將PNET和尤文肉瘤歸為一類。本例病理既如此

南邊：都屬于小圓細(xì)胞

孫培祥：感覺像淋巴瘤，肉包骨

強(qiáng)軍：是的，肉包骨很形象

王兆宇：PNET惡性度高，侵襲力強(qiáng)。增殖指數(shù)很高，增殖如小細(xì)胞癌

南邊：有沒有PNET的文獻(xiàn)，發(fā)一些上來看看。就是軟組織腫塊大，骨質(zhì)破壞相對(duì)輕微

下面是文獻(xiàn)中提及的信息

南邊：我們這一例好像密度還是均勻的，這里好像有一個(gè)稍高密度的。

南邊：有文獻(xiàn)說容易誤診，誤診就是因?yàn)樗刭|(zhì)性不清晰；也有文獻(xiàn)提到的是輪廓清楚，邊界光滑的巨大胸肋軟組織腫塊；一般病例特點(diǎn)年輕，兒童至青少年發(fā)病，他的特點(diǎn)還是胸壁軟組織腫塊，腫塊明顯，骨質(zhì)破壞是侵蝕破壞，不是以肋骨為主，是肋骨受侵蝕，軟組織腫塊容易壞死囊變。

南邊：通過文獻(xiàn)看這一病例

1、來源于胸壁，侵犯肋骨多（條）

2、軟組織腫塊較大，邊界尚清

3、腫塊密度尚均勻，內(nèi)有高密度影，不知道是否出血還是鈣化

4、有胸水，提示胸膜受累

病史：男，16歲，胸痛8月余，反復(fù)發(fā)熱1月余。

體查：左胸壁隆起，約8*7cm大小腫塊，質(zhì)軟，活動(dòng)度差

南邊：男，16歲，胸痛8月余，反復(fù)發(fā)熱1月余。沒增強(qiáng)，增強(qiáng)會(huì)顯示的更加清楚，這例邊界似乎還是清楚的，倒是跟胸膜腔這里分界不清，這個(gè)還是有價(jià)值的。

孫培祥：這個(gè)和上一個(gè)差不多一樣，不過有壞死

南邊：這個(gè)病例增強(qiáng)了，補(bǔ)充了剛才病例的缺陷，什么缺陷呢？剛才那個(gè)病例平掃看著還是均勻的，這個(gè)病例看這靠近肋骨的區(qū)域密度偏低一點(diǎn)，但是增強(qiáng)顯示很清楚，顯示里面有很多低強(qiáng)化區(qū)，這低強(qiáng)化區(qū)邊界稍模糊一點(diǎn)。

1、年青，15歲

2、胸壁腫塊——肺與病灶交界面光滑，肺血管推移

3、肋骨輕微骨質(zhì)破壞，放射狀骨膜反應(yīng)，骨質(zhì)內(nèi)部無明顯膨脹

肋骨內(nèi)側(cè)面骨膜反應(yīng)明顯，外側(cè)面輕微，軟組織腫塊也一樣，內(nèi)側(cè)厚重，外側(cè)輕微，都提示病灶來源于內(nèi)側(cè)，實(shí)性部分強(qiáng)化明顯

4、病灶邊界尚清

5、病灶內(nèi)部有壞死囊變，但壞死區(qū)是邊界不清

                                   

病史：

主訴：右胸痛2個(gè)月

現(xiàn)病史：2月前突發(fā)胸痛，呈悶痛，無咳嗽咳痰、咯血。

實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊。

既往體健。

南邊：這個(gè)難，與肺的肉瘤難以鑒別，首先定位。

孫培祥：來源于胸壁

南邊：為啥我提到鑒別肺肉瘤，因?yàn)椋盒乇凇⑿啬?、?/span>

胸膜這么小年齡，這樣表現(xiàn)的，疾病譜幾乎難以匹配，一般孤立性纖維瘤多見一些，但是不是很支持，肺內(nèi)：因?yàn)榕c支氣管關(guān)系不密切，所以要考慮間葉來源的肉瘤，然后就是胸壁的惡性腫瘤

南邊：

考慮惡性的原因：有肋骨外的侵犯，有肋骨的骨膜反應(yīng)，而且不是同一條肋骨；多條肋骨受累，一般提示骨外的，除非某一肋骨本身朝外侵蝕很厲害；所以我們定位：1、胸壁，肋骨內(nèi)緣腫瘤2、肺內(nèi)間葉來源惡性腫瘤

孫培祥：SFT骨侵襲破壞的相對(duì)少，這樣的囊變壞死少，有蛇紋血管，延遲強(qiáng)化

南邊：

南邊：這個(gè)病例很有特點(diǎn)，根據(jù)它不受葉裂限制，以及肺血管、支氣管推移情況，可以判斷病灶是肺外來源，并且我們可以定位在胸壁。

現(xiàn)在我們?cè)诳纯床≡畹奶攸c(diǎn)。大，邊清，內(nèi)部壞死邊界部分不清，實(shí)性部分強(qiáng)化。骨膜反應(yīng)輕微，位于肋骨內(nèi)緣，少量胸水。

病例4

病史：

10歲男孩， 發(fā)現(xiàn)右側(cè)背部腫塊半年，伴胸痛，飲食可，無發(fā)熱。

南邊：這一例，大家分析，我補(bǔ)充，先定位，再說特點(diǎn)，這一例也有特點(diǎn)，鑒別轉(zhuǎn)移瘤，間皮瘤。

孫培祥：在胸水里，遠(yuǎn)離肺實(shí)質(zhì)，來源于壁層胸膜或胸壁。

多發(fā)囊變壞死，輕中度強(qiáng)化，間皮瘤這么大范圍的壞死是不是少些？考慮間葉來源惡性腫瘤，肉瘤可能。非肋骨來源。彌漫性間皮瘤胸水多些，這個(gè)病變像單發(fā)。

強(qiáng)軍：冠狀位病灶局部與胸壁成銳角，提示壁層胸膜來源。

囊實(shí)性，局部侵犯胸壁，伴大量胸水及胸膜轉(zhuǎn)移。

南邊：多發(fā)，有胸膜轉(zhuǎn)移。有胸壁侵犯。

10歲，小孩；大腫塊，邊界清楚，有轉(zhuǎn)移，囊性部分清楚，有液液平面，提示有出血。

大量胸水，肯定是肺外的，胸壁來源還是壁層胸膜來源的，胸膜上多個(gè)結(jié)節(jié)，要么是胸膜轉(zhuǎn)移瘤，要么是大的腫塊轉(zhuǎn)移到胸膜，要么是間皮瘤，10歲的小孩考慮間皮瘤就不用考慮了，間皮瘤年齡大，它有石棉接觸史。

徐曉：

此前，河南醫(yī)科大學(xué)強(qiáng)老師就曾經(jīng)和我們分享過幾例Askin 瘤，這次的幾個(gè)病例也都比較典型，談幾點(diǎn)學(xué)習(xí)體會(huì)：

臨床常以胸壁腫塊和疼痛就診，可出現(xiàn)咳嗽、胸悶、消瘦等癥狀。

主要發(fā)生于兒童，發(fā)生于胸壁。注意是胸壁，常常是軟組織及骨骼受累，甚至累及胸膜和肺組織，不單限于骨骼或軟組織。

影像顯示胸壁較大塊影，胸壁血管如肋間動(dòng)脈供血，不均勻強(qiáng)化，肋骨等骨骼的吸收破壞或崩解，溶骨性，可有骨膜反應(yīng)，可累及多骨，偶見鈣化，但沒有異常骨化。軟組織包塊范圍遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于骨骼病損，有時(shí)會(huì)有出血或壞死囊變。這種生物學(xué)行為是不是有點(diǎn)類似骨尤文氏肉瘤？惡性程度也非常高。

近年的研究表明，Askin 瘤和尤文肉瘤一樣，同屬周圍原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNET)，具有同源性，為一種惡性小圓細(xì)胞瘤，電鏡下可見含膜神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。免疫組化NSE、CD99 、LFI-1、S - 100 多為陽性。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查常有染色體移位2-4 。有病理報(bào)告即以PNET/EWING出具意見。

也許，以往影像上發(fā)現(xiàn)這類胸壁腫塊我們會(huì)以“肉瘤”等一筆帶過，事實(shí)上Askin 瘤無論是臨床病理還是預(yù)后都不同于一般意義上軟組織腫瘤或單純的骨腫瘤。判斷需要整體意識(shí)。

需要鑒別的有間皮源性腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、骨肉瘤、肺母細(xì)胞瘤，有時(shí)甚至是骨髓炎等。

完