女，21歲。因胸悶活動(dòng)后氣急20天，低熱2天，無(wú)發(fā)熱，盜汗，咳嗽和胸痛。查體：38.0℃，脈搏80次/分，呼吸21次/分，血壓120/70mmHg。初步診斷為結(jié)核性胸膜炎，進(jìn)行抗結(jié)核治療效果不佳。

圖A?D分別為胸部平片、冠狀T2WI、軸位CT平掃及T1WI。左側(cè)胸腔見(jiàn)一大約10cm×11cm×15.5cm分葉狀腫塊，CT值約43Hu，中間可見(jiàn)低密度區(qū)（CT值約23Hu），左肺大部分不張?？v隔向右側(cè)移位，左側(cè)第6后肋局部骨質(zhì)密度不均，邊緣模糊、毛糙。MRI示左側(cè)胸腔腫塊T1WI上以等信號(hào)為主，混有少許斑片狀高信號(hào)，T2WI上呈高等低不均信號(hào)。左側(cè)胸腔積液。

此病例定位于左側(cè)胸腔內(nèi)巨大密度不均的腫塊，邊緣分葉，伴胸腔積液，左肺大部受壓而萎縮。據(jù)此，首先考慮間葉組織腫瘤，需要鑒別的疾病有以下幾種。

1.惡性纖維組織細(xì)胞瘤或纖維肉瘤前者發(fā)病年齡較廣，后者好發(fā)于中老年人。腫瘤生長(zhǎng)迅速，以巨大實(shí)性軟組織腫塊為特征，邊緣不規(guī)則，可侵犯鄰近骨質(zhì)。結(jié)合本例，需首先考慮。

2.孤立性纖維瘤胸膜或胸壁是其好發(fā)部位之一，呈慢性生長(zhǎng)過(guò)程，多在胸壁或胸膜下形成境界清晰的軟組織腫塊，可騎跨胸壁內(nèi)外，腫瘤較小時(shí)形態(tài)規(guī)則，較大時(shí)多不規(guī)則。瘤體內(nèi)密度一般較均勻，增強(qiáng)后可呈中等度強(qiáng)化。對(duì)鄰近骨結(jié)構(gòu)僅為壓迫吸收或增生改變，少有骨破壞。本例僅部分征象與之相符。

3.胸膜間皮瘤多有石棉接觸史，典型者有胸膜斑，胸膜多呈彌漫性結(jié)節(jié)狀或腫塊狀增厚，常伴多量胸腔積液。胸膜間皮瘤中的肉瘤型可無(wú)上述表現(xiàn)，僅表現(xiàn)為局部軟組織腫塊，伴或不伴骨破壞，故本例不能完全除外此病。

最后診斷：左側(cè)胸腔惡性間葉組織腫瘤。

CT引導(dǎo)下行經(jīng)皮活檢，取得大小約1.2mm×1.0mm組織，肉眼呈魚(yú)肉狀。病理檢查示瘤組織由彌漫分布、大小一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞組成，胞質(zhì)少，淡紅染。核圓形，染色較深。免疫標(biāo)記示：神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）陽(yáng)性，甲酰四氫葉酸合成酶（SyN）陽(yáng)性，結(jié)蛋白（DES）、白細(xì)胞共同抗原（LCA）和上皮膜抗原（EMA ）均陰性。病理診斷：Askin瘤。

1979年Askin首次報(bào)道一組青少年胸部惡性小圓細(xì)胞腫瘤，提出它具備獨(dú)立的臨床病理特點(diǎn)，屬于外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PPNET）家族。因此，起源于胸部的PPNET被稱為Askin瘤，是少見(jiàn)的惡性腫瘤。病理診斷PPNET條件是有Homer-Wright菊形團(tuán)和至少2項(xiàng)神經(jīng)標(biāo)記陽(yáng)性。文獻(xiàn)報(bào)道 Askin瘤好發(fā)于女性，平均年齡14.5?20.5歲，PPNET可原發(fā)于骨骼和軟組織，主要來(lái)源于胸壁軟組織，偶爾來(lái)源于骨骼，罕見(jiàn)于肺外帶。

本例誤診的根本原因是Askin瘤較罕見(jiàn)，對(duì)其影像表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)。Askin瘤典型影像表現(xiàn)為胸壁、胸膜和縱隔病灶相互融合成巨大腫塊，可伴中或大量胸腔積液，腫瘤也直接累及鄰近肋骨，CT、X線表現(xiàn)為骨皮質(zhì)不規(guī)則吸收、破壞。初診時(shí)也可發(fā)現(xiàn)同側(cè)縱隔、頸部等區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。晚期出現(xiàn)腹部、腹股溝等遠(yuǎn)處器官肌肉軟組織、骨骼等多部位多發(fā)轉(zhuǎn)移，卻很少出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。原發(fā)于胸壁軟組織的腫瘤初診時(shí)均較小，但是局部切除術(shù)后50%近期有復(fù)發(fā)，符合其具有高度局部復(fù)發(fā)的傾向性。復(fù)發(fā)灶巨大，形態(tài)不規(guī)則，易累及鄰近器官結(jié)構(gòu)。

綜上所述，Askin瘤生長(zhǎng)迅速，手術(shù)后局部易復(fù)發(fā)、易累及胸膜，以形成腫塊并互相融合為特點(diǎn)。B 超對(duì)于探測(cè)胸背部軟組織病變有其優(yōu)勢(shì)，X線平片仍然作為胸部病變常用的檢查技術(shù)，CT能夠顯示肺、縱隔、胸膜、軟組織和骨皮質(zhì)的微小病變，進(jìn)行各種后處理，是胸部腫瘤首選的影像技術(shù)。因此，對(duì)青少年女性患者的胸腔或胸壁軟組織腫瘤鑒別診斷時(shí)，應(yīng)考慮到Askin腫瘤的可能。