祈康中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院其前身為西安同濟(jì)醫(yī)院，是由益生醫(yī)學(xué)醫(yī)療投資集團(tuán)重點(diǎn)投資，以三甲醫(yī)院為標(biāo)準(zhǔn)建設(shè)的綜合型非營(yíng)利性二甲醫(yī)院。

祈康影像中心是我院的重點(diǎn)科室之一，現(xiàn)擁有磁共振（MRI）、西門(mén)子螺旋CT、韓國(guó)原裝進(jìn)口DR機(jī)、數(shù)字胃腸（DGI）、DSA介入血管減影機(jī)、高壓注射器、自動(dòng)灌腸儀等先進(jìn)設(shè)備，能夠滿足廣大人民群眾全身各系統(tǒng)、各部位各種疾病的攝片、造影、MRI檢查、CT平掃、增強(qiáng)、二維、三維重建及DSA介入診療。2018年將繼續(xù)列裝1.5T超導(dǎo)磁共振及雙源FLASH螺旋CT各一臺(tái)，2019年建成西安市南郊最具實(shí)力影像中心。

      女性,7歲。主訴:右側(cè)胸壁疼痛4天,發(fā)現(xiàn)右前側(cè)胸壁包塊1天。發(fā)病以來(lái),無(wú)惡心、嘔吐無(wú)咳嗽、咳痰。體格檢查:右前側(cè)胸壁觸及包塊,類(lèi)圓形,界限欠清,觸之疼痛。既往史:無(wú)特殊。實(shí)驗(yàn)室檢查:均正常。

　　影像學(xué)檢查：入院后行胸部CT掃描。患者采取仰臥位,掃描范圍自胸腔入口至肋膈角以下。先行常規(guī)掃描,層厚5mm、間隔5mm,電壓120kV,自動(dòng)毫安秒,矩陣512×512;然后行0.8mm薄層后處理重建。發(fā)現(xiàn)病灶再行增強(qiáng)掃描:肘靜脈以3.0ml/s流率,高壓注射器團(tuán)注法非離子碘對(duì)比劑70ml,注射后30秒、60秒分別行雙期增強(qiáng)掃描。

　　描述：CT平掃縱隔窗圖像上,可定位于右前側(cè)胸壁,胸小肌內(nèi)側(cè),其范圍同時(shí)累及右側(cè)腋窩,該病灶所在部位的肋間隙未見(jiàn)明顯異常，緊貼胸壁,位于胸小肌內(nèi)側(cè),部分在腋窩內(nèi)。

      手術(shù)所見(jiàn):切開(kāi)皮膚、皮下組織及肌肉層,見(jiàn)腫塊為腫大淋巴結(jié),大小約4cm×4cm×5cm,局部外側(cè)有一枚直徑約為4mm淋巴結(jié),瘤體上方鄰近腋窩血管,深部至肋骨,沿瘤體周?chē)饘愉J性加鈍性分離,游離過(guò)程瘤體破裂,內(nèi)含壞死組織及爛魚(yú)肉樣組織,游離后將瘤體全部切除。病理所見(jiàn):灰紅色組織一塊,大小約2.5cm×4.0cm×5.0cm,切面呈灰白色,質(zhì)地較軟,中央呈灰紅、灰黃似壞死。免疫組化:AEl/AE3(-)、CD56( )、Syn( )、NSE( )、CD99(弱 )、CD7(-)、Pax-5(-)、TdT(-)、MPO(-)、MyoD1(-)、 Seminin(-)、Ki-67(70% )、S-100(-)(見(jiàn)網(wǎng)絡(luò)增值)。病理診斷:“(右前側(cè)胸壁與腋窩)惡性小圓細(xì)胞瘤( Askin瘤)”。

1.診斷思路本病例影像學(xué)表現(xiàn)提示的診斷線索:CT平掃可見(jiàn)右側(cè)腋窩及胸壁軟組織密度腫塊,位于胸小肌內(nèi)側(cè),緊貼胸壁,大小約為51mm×40mm,邊界尚清,密度稍低于周?chē)∪?/span>,其內(nèi)見(jiàn)小點(diǎn)狀高密度影。CT增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)見(jiàn)小的穿行血管影,實(shí)質(zhì)部分輕度強(qiáng)化,中央壞死呈低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)。平掃時(shí)平均CT值約44HIU,動(dòng)脈期平均CT值約為50HU,靜脈期平均CT值約為55HU。診斷為右側(cè)腋窩及胸壁占位。①發(fā)現(xiàn)病變與定位診斷:本病例CT掃描較容易顯示右前側(cè)胸壁及腋窩處的軟組織密度腫物。所謂定位診斷,一是確定病灶位于什么解剖部位,二是明確病灶可能來(lái)源于什么組織結(jié)構(gòu)。但本例病灶體積較大,與周?chē)M織界限不清,雖然解剖位置可以明確,但判斷其組織學(xué)來(lái)源較為困難。②定性診斷:本病例臨床特點(diǎn)為7歲女童,以胸痛和胸壁包塊為主訴而就診;CT特點(diǎn)是腫物較大,位于右腋窩及前側(cè)胸壁,血供欠豐富,中央有壞死,與周?chē)M織界限不清,故可定性診斷為惡性腫瘤,但進(jìn)一步的組織學(xué)診斷需依賴于穿刺活檢或手術(shù)病理檢査。

2.診斷要點(diǎn)①臨床牛特點(diǎn)為7歲女童,病史很短,主要為胸痛及胸壁包塊、觸痛;②CT平掃,位置為右側(cè)腋窩及右前胸壁,腫塊體積較大,呈軟組織密度,與周?chē)缦耷非?/span>,腫塊內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀高密度影(疑似鈣化);③CT增強(qiáng),腫物實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化,中央可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū),動(dòng)脈期見(jiàn)小血管穿行,鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)侵犯破壞。鑒于本病例的臨床與CT表現(xiàn)特點(diǎn),有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)者術(shù)前是有可能作出胸壁 Askin瘤診斷的。

1、橫紋肌肉瘤：系好發(fā)于兒童期及青春期的間充質(zhì)惡性腫瘤。CT可表現(xiàn)為源于胸壁外緣的較大或巨大軟組織腫塊,可累及胸壁內(nèi)緣,呈較均勻或等低混雜密度影;增強(qiáng)后病灶呈不均勻輕中度強(qiáng)化,多以周邊強(qiáng)化明顯,中央可見(jiàn)壞死無(wú)強(qiáng)化區(qū),有時(shí)病灶內(nèi)可見(jiàn)腫瘤血管影。

2、原發(fā)淋巴瘤：以青壯年男性為多見(jiàn),好發(fā)于淋巴結(jié)區(qū)域。CT上表現(xiàn)為軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影,平掃多呈均勻等密度,增強(qiáng)后呈輕至中度均勻性強(qiáng)化,很少出現(xiàn)壞死及囊變;有時(shí)可呈多發(fā)或融合性較大腫塊,可引起肋骨或胸骨骨質(zhì)破壞。

3、侵襲性纖維瘤：系起源于筋膜或腱膜結(jié)締組織的較為少見(jiàn)的軟織織腫瘤,其生物學(xué)行為介于良性纖維瘤與纖維肉瘤之間。CT表現(xiàn)為類(lèi)圓形、梭形或分葉狀的等或低密度軟組織腫塊影,可單發(fā)或多發(fā),可出現(xiàn)鈣化及囊變;增強(qiáng)后的強(qiáng)化方式多樣,可呈輕度、中度甚至明顯強(qiáng)化。

       Askin瘤是一種發(fā)生于胸肺區(qū)域的小圓形細(xì)胞腫瘤,1979年由 Askin等首先報(bào)道,患者常有染色體異位;在形態(tài)學(xué)、免疫組化及細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)上都與典型的外周型原始神經(jīng)外胚瘤以及尤文肉瘤存在差別。目前,將 Askin瘤和尢文氏肉瘤及外周型原始神經(jīng)外胚層腫共同歸屬于尤文氏家族腫瘤。在實(shí)際工作中, Askin瘤十分少見(jiàn),且容易誤診為其他小圓細(xì)胞腫瘤,因此,多數(shù) Askin瘤術(shù)前很難作出正確的診斷。

　　Askin瘤主要發(fā)生于兒童和青少年,可見(jiàn)于胸壁、肋骨和肺。臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸痛、胸悶氣短等,此外,還可表現(xiàn)為胸壁進(jìn)行性增大的軟組織腫塊、胸腔積液、淺表淋巴結(jié)腫大以及肋骨骨折等。 Askin瘤的惡性程度較高,療效差,局部易于復(fù)發(fā)。以骨和肺的轉(zhuǎn)移較為常見(jiàn),也可轉(zhuǎn)移至腦、縱隔、頸部、肝臟、腎上腺等。CT上表現(xiàn)為胸壁軟組織腫塊,伴或不伴同側(cè)胸腔積液及肋骨破壞,增強(qiáng)呈輕或中度強(qiáng)化,中央可發(fā)生壞死;但整體上,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,最終確診主要依據(jù)病理組織學(xué)及免疫組化檢查;約30%~70%者可出現(xiàn)特征性的 Homer- Wright菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu),軸心為神經(jīng)微纖維物質(zhì),可作為診斷的重要依據(jù);其間質(zhì)多寡不一,厚壁小血管以及腔隙樣血竇較多見(jiàn)。免疫組化表型具有向神經(jīng)分化的特征,主要表達(dá)CD99和FLI-1,并不同程度表達(dá)Syn、S-100、NF和CgA。目前,尚無(wú)治療 Askin瘤的最佳方案。多主張行手術(shù)、局部大劑量放療及化療聯(lián)合的綜合治療,單純局部治療(手術(shù)或放療)的復(fù)發(fā)率較高。