患者:女性,22歲 主訴主訴腰部疼痛伴左下肢抽痛4月余。 現(xiàn)病史無(wú) 既往史無(wú) 實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú) 超聲無(wú) CT/MR掃描無(wú) 查體查體脊柱呈生理彎曲,無(wú)明顯側(cè)彎畸形,腰3棘突及椎旁深壓痛及叩擊痛(+),脊柱活動(dòng)度因疼痛未查。左髖部及左股部壓痛及叩擊痛(+),雙腿直腿抬高試驗(yàn):左50°,右70°,加強(qiáng)試驗(yàn)(+),左下肢肌力IV級(jí),左下肢感覺明顯減退,肌張力無(wú)明顯異常,右下肢感覺、運(yùn)動(dòng)、肌力及肌張力無(wú)異常;余肢體未見明顯異常;生理反射存在,病理反射未引出。
病例問(wèn)答挑戰(zhàn) 問(wèn)題一 答案解讀:A 解析:腰3椎體及左側(cè)附件輕度膨脹性骨質(zhì)破壞,伴有軟組織腫塊形成,其內(nèi)殘留骨棘,未見明顯線狀環(huán)狀鈣化灶,病變累及椎管,與左側(cè)腰大肌脂肪間隙尚在,說(shuō)明骨質(zhì)破壞沒(méi)有累及左側(cè)腰大肌。 問(wèn)題二 依據(jù)該病臨床及影像學(xué)表現(xiàn),首先可以除外以下哪種疾病 A感染性病變 B良性骨腫瘤 C交界性骨腫瘤 D惡性骨腫瘤 答案解讀:A 解析:腰3椎體骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊,這是腫瘤性病變基本征象,感染性病變基本征像往往是骨質(zhì)破壞,膿腫,死骨以及硬化修復(fù)等,因此首先可以除外感染性病變。 問(wèn)題三 結(jié)合臨床病史及影像學(xué)表現(xiàn),該病例的診斷是 A骨轉(zhuǎn)移瘤 B骨巨細(xì)胞瘤 C軟骨母細(xì)胞瘤 D動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 答案解讀:C 解析:該病例22歲,女性,腰3椎體左側(cè)輕度膨脹性骨質(zhì)破壞,邊界欠清晰,病灶呈軟組織密度,增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻輕-中度強(qiáng)化,病灶累及椎體及附件,范圍較大,形成軟組織腫塊,首先考慮侵襲性或者惡性骨腫瘤,結(jié)合臨床病史軟骨母可能性大。 診斷分析思路 女性,22歲,腰3椎體和附件膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)可見殘留骨棘,形成軟組織腫塊,病變范圍較大,其生物學(xué)行為表現(xiàn)出一定侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn),具有交界性腫瘤的征像,可符合軟骨母細(xì)胞瘤,不符合該病的征像就是缺乏典型的軟骨鈣化。 診斷與鑒別診斷 診斷 手術(shù)所見腰3椎體及椎弓根骨質(zhì)破壞,見有魚肉樣腫瘤組織,并侵蝕至椎管內(nèi)及左側(cè)椎旁軟組織,壓迫硬膜囊及左側(cè)神經(jīng)根。術(shù)中冰凍結(jié)果提示:腰3椎體巨細(xì)胞性病變,術(shù)后病理診斷腰3椎體軟骨母細(xì)胞瘤。 鑒別診斷 1.椎體轉(zhuǎn)移瘤 椎體破壞常多發(fā), 多有原發(fā)腫瘤病史的老年人,溶骨性骨轉(zhuǎn)移瘤呈現(xiàn)椎體和附件侵蝕性骨質(zhì)破壞,邊界不清并可伴有椎旁軟組織腫塊,內(nèi)部殘存少量骨嵴,椎弓根征陽(yáng)性是轉(zhuǎn)移瘤破壞附件的特異性表現(xiàn),該病例為椎體及左側(cè)椎弓根膨脹性骨質(zhì)破壞,年齡偏小,因此本不首先考慮骨轉(zhuǎn)移瘤。 2.動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(ABC) 發(fā)生于脊柱的ABC,頸椎和胸椎最為多見,典型發(fā)病部位為附件,盡管也常累及椎體,但局限于椎體的病變很罕見,為囊狀膨脹性骨破壞, 病變可穿破骨殼突入周圍軟組織形成腫塊, 邊界清楚。病變內(nèi)可出現(xiàn)液-液平面, 是ABC 較為特征的表現(xiàn)。液-液平也可見于軟骨母細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤、骨髓炎、骨纖維異常增殖癥等, 并不具有特異性, 但在實(shí)際工作中這種征象還是最多見于ABC,對(duì)本病的定性和鑒別診斷有一定作用。該例沒(méi)有典型的液-液平面,膨脹性改變并不顯著,并且有軟組織腫塊,影像學(xué)特點(diǎn)不符合ABC。 3.骨巨細(xì)胞瘤 大多數(shù)病灶侵襲性生長(zhǎng), 椎體或附件骨質(zhì)破壞范圍大, 可在周圍形成軟組織腫塊, 病灶邊緣較清晰, 病灶向后累及椎管或神經(jīng)受壓。這些特點(diǎn)可與該病例相符。但骨巨細(xì)胞瘤病灶內(nèi)可見棘狀分隔, 且多為短小且與骨皮質(zhì)相連;病灶周圍可出現(xiàn)輕度、斷續(xù)的硬化帶骨殼,本病例骨巨細(xì)胞瘤診斷不除外。 4.骨肉瘤 骨質(zhì)改變可有溶骨、成骨或兩者兼有,一般以混合型為主。特征性表現(xiàn)為多發(fā)致密團(tuán)塊狀、毛刷狀和云絮狀瘤骨,伴或不伴明顯的軟組織腫塊,本病例不符合骨肉瘤征像。 5.軟骨肉瘤 椎體的溶骨性骨質(zhì)破壞,骨小梁結(jié)構(gòu)消失,破壞區(qū)邊界多不清楚,少數(shù)可見邊緣硬化。椎體周圍可見軟組織腫塊影,與椎體緣分界不清,以上征象與此病例相符,但其特征性表現(xiàn)是軟組織腫塊內(nèi)可見典型的環(huán)形、半環(huán)形鈣化,本病例不符合軟骨肉瘤的特點(diǎn)。 病例供稿:西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院,馬五艷 專家點(diǎn)評(píng) 軟骨母細(xì)胞瘤是軟骨源性腫瘤,2013版WHO骨腫瘤分類中,將軟骨母細(xì)胞瘤分為軟骨源性腫瘤中的中間型(偶見轉(zhuǎn)移型),提示該腫瘤具有惡性的傾向,由成片排列的軟骨母細(xì)胞瘤夾雜著反應(yīng)性巨細(xì)胞和不同程度的軟骨基質(zhì)構(gòu)成。好發(fā)于發(fā)育中的骨骼,發(fā)生于椎體的軟骨母細(xì)胞瘤很少見,只有1.4%,大多數(shù)病人20-30歲發(fā)病。腫瘤累及椎體和附件。最常見的癥狀是腰背痛。但是椎管或者椎間孔受累的時(shí)候,可以出現(xiàn)神經(jīng)根癥狀。影像學(xué)檢查腫瘤顯示侵襲性特征,可見骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊,典型的征像是骨質(zhì)破壞伴軟骨鈣化,部分病例CT可能顯示邊界清楚的病變,具有明顯的骨質(zhì)硬化邊;大多數(shù)病變?cè)贛RT2WI上呈現(xiàn)低信號(hào),在組織病理學(xué)上,T2WI上的低信號(hào)與未成熟的軟骨基質(zhì)、細(xì)胞密度大、鈣化和含鐵血黃素沉積有關(guān)。該病例,女性,22歲, CT平掃可見病變主體位于腰3椎體左側(cè),呈輕度膨脹性骨質(zhì)破壞,邊界欠清晰,病灶呈軟組織密度,密度不均勻,可見低密度壞死區(qū)。軟組織內(nèi)殘存少量骨嵴,病變突入椎管內(nèi)脊髓輕度受壓,左側(cè)腰大肌受壓變扁移位。增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻輕-中度強(qiáng)化,內(nèi)部低密度壞死灶未見強(qiáng)化,該病灶累及椎體及附件,范圍較大,形成軟組織腫塊,其生物學(xué)行為表現(xiàn)出一定的侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn),具有交界性腫瘤的征像,可符合軟骨母細(xì)胞瘤。 |
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