肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateralsclerosis,ALS），是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，我們常常把得此病的患者稱為“漸凍人”。ALS是一種特異性累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)退行性疾病，以進(jìn)行性的肌無(wú)力和肌肉萎縮為臨床特征。ALS表現(xiàn)為不可逆的病程和漸進(jìn)性的肌肉萎縮。同時(shí)，多數(shù)患者在病程的中、晚期常出現(xiàn)明顯的消瘦和營(yíng)養(yǎng)不良，這種現(xiàn)象已經(jīng)引起大家越來(lái)越多的關(guān)注。疾病和營(yíng)養(yǎng)之間相輔相成，其原因可能包括吞咽困難、肢體無(wú)力及患者心理因素導(dǎo)致食欲下降、進(jìn)食減少，進(jìn)而能量攝入不足；疾病導(dǎo)致機(jī)體代謝率增高、能耗增加；營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)使患者機(jī)體耐受力下降，病情進(jìn)展加快。因此，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持在ALS患者治療中尤為重要。作為ALS專病護(hù)士，在門診中被患者及家屬咨詢較多的，也是關(guān)于飲食方面的需求，大到“我們可以吃點(diǎn)什么？吃什么可以增加營(yíng)養(yǎng)？”小到“我們咖啡可以喝嗎？辣的能吃點(diǎn)嗎？”

從專業(yè)的角度說(shuō)，哈佛大學(xué)麻省總醫(yī)院的 Anne-Marie Wills 教授報(bào)道了一項(xiàng)關(guān)于高卡路里腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）研究的主要結(jié)局，指標(biāo)為治療的安全性和耐受性。該研究的結(jié)果證明，高卡路里的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)對(duì)于ALS患者安全且耐受性好?；跔I(yíng)養(yǎng)支持是一種常規(guī)、經(jīng)濟(jì)、低風(fēng)險(xiǎn)的干預(yù)手段，以及ALS尚缺乏有效治療手段的現(xiàn)狀，營(yíng)養(yǎng)支持治療可能是目前較為理想的ALS輔助治療方法。

（一）針對(duì)ALS的患者，飲食上要注意

1、在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，尤以牛奶、羊奶為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

2、有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏食。避免暴飲暴食，吸煙有害無(wú)益，應(yīng)當(dāng)禁忌。

3、要注意食品可口，相同大類中等價(jià)熱量的食物可根據(jù)患者的喜好，進(jìn)行相互替換，原則就是易于消化吸收，根據(jù)患者的吞咽能力，選擇食物的類型。不要因?yàn)榈貌×?，一味追求營(yíng)養(yǎng)，強(qiáng)迫患者改變?cè)瓉?lái)的飲食偏愛(ài)。

4、研究表明，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者身體中的谷氨酸含量較高，而人們?nèi)粘３缘奈毒械闹饕煞志褪枪劝彼幔蚨?，最好不要再吃味精、雞精等。

5、此外還需要注意，應(yīng)選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經(jīng)過(guò)合理的營(yíng)養(yǎng)搭配，選擇適當(dāng)?shù)呐胝{(diào)方法，盡可能提高患者食欲，使患者飲食中的營(yíng)養(yǎng)及能量能滿足機(jī)體的需要。不宜服用對(duì)病情不利的食物和刺激性強(qiáng)的食品，如辣椒等。我們建議采取蒸、煮、燉、煲湯等方法烹調(diào)食物，這樣可以盡可能多的保留食物的營(yíng)養(yǎng)成分。

（二）、食物的選擇：

1、富含Ω-3脂肪酸食物：Ω-3脂肪酸屬于多不飽和脂肪酸，是一種降低腫痛并有利于幫助肌肉修復(fù)的健康脂肪。人體不能合成Ω -3 系列脂肪酸，特別是α- 亞麻酸，必需從食物中攝取。飲食上，多吃亞麻油是最有效的方法。多吃魚類如鮭魚、金槍魚、鱒魚、鯡魚。清蒸或清燉的方法較好，既不會(huì)嚴(yán)重地破壞Ω-3脂肪酸，又能殺死寄生蟲。多吃植物蛋白如：豌豆、大豆以及堅(jiān)果類如核桃等，多吃綠葉蔬菜。

2、合理應(yīng)用含脂食物：比如瘦牛肉，牛肉中除了含有豐富的優(yōu)質(zhì)脂肪外，還富含肌酸，維生素B和鋅。多飲全脂奶，牛奶中的脂肪一般都是短鏈的。短鏈脂肪有促合成，防止肌肉分解的作用，而且它們比其他脂肪更不容易被儲(chǔ)存為體脂。別經(jīng)常喝脫脂、減脂牛奶，那些對(duì)生長(zhǎng)肌肉不利。

3、多吃易消化吸收的蛋白質(zhì)類食物：身體可以輕易把優(yōu)質(zhì)蛋白分解為氨基酸，成為肌肉增長(zhǎng)的原料。最常見(jiàn)的食物是雞蛋。全雞蛋還富含健康脂肪、飽和脂肪和卵磷脂，這些都是幫助肌肉生長(zhǎng)的。

4、合理的碳水化合物：容易消化的碳水化合物可以恢復(fù)較低的肌糖原水平并提升胰島素分泌用于幫助肌肉生長(zhǎng)。碳水化合物可以從根本上加強(qiáng)蛋白質(zhì)代謝的效率，使得攝入的蛋白質(zhì)進(jìn)入肌肉幫助生長(zhǎng)。換句話說(shuō)就是，沒(méi)有碳水化合物，你吸收的蛋白質(zhì)不會(huì)很好地用于肌肉生長(zhǎng)。有研究表明，每餐至少需要的45克碳水化合物。

5、多食大蒜：可大家不禁要問(wèn)，大蒜是一種基本不含熱量、碳水化合物、蛋白或脂肪的植物怎么會(huì)幫助長(zhǎng)肉呢？答案是，它會(huì)顯著提升你體內(nèi)的荷爾蒙水平。長(zhǎng)肉就是在適當(dāng)?shù)臅r(shí)間攝入了適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)——碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪。但是這也需要適當(dāng)?shù)暮蔂柮森h(huán)境刺激生長(zhǎng)。動(dòng)物研究表明大量攝入大蒜并攝入高蛋白飲食可以使得肌肉分解降低。這正是一個(gè)促生長(zhǎng)的狀態(tài)。

6、酸奶：天然酸奶，不論是低脂還是全脂都能在健康食品店買到。最好的選擇是含有活性“益生菌”的酸奶。這種細(xì)菌到達(dá)胃腸道，幫助身體保持健康的平衡，提升免疫系統(tǒng)，增加對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收。另一個(gè)好處是鈣，鈣控制肌肉收縮，也可以減少脂肪儲(chǔ)存。

7、橄欖油：橄欖油營(yíng)養(yǎng)成分橄欖油中含有65.8－84.9％的單不飽和脂肪酸。除了供給人體大量的熱能外，還能調(diào)整人體血漿中高、低密度脂蛋白膽固醇的比例，以保證人體對(duì)膽固醇的要求。

8、咖喱：咖喱中的的主要成分姜黃素能促進(jìn)唾液和胃液的分泌，增加胃腸蠕動(dòng)，增進(jìn)食欲。姜黃色素還可以消除吸煙和加工食品對(duì)身體產(chǎn)生的有害作用。研究還發(fā)現(xiàn)，咖喱中含的其他成分孜然芹和胡荽等物質(zhì)對(duì)心臟有益，咖喱可以改善便秘，益于腸道健康。

（三）勻漿膳飲食

     對(duì)于出現(xiàn)吞咽困難需要通過(guò)胃管或腸管給予營(yíng)養(yǎng)的ALS病人，我們可以將以上對(duì)ALS病人有幫助的飲食做成勻漿膳飲食方便攝入。勻漿膳是按照科學(xué)的配方將多種或一種食物混合搗碎而制成的勻漿液，通過(guò)胃管注入胃內(nèi),以保證病人獲得維持生命所必需的營(yíng)養(yǎng)。對(duì)ALS伴吞咽障礙的患者而言,勻漿膳是保證營(yíng)養(yǎng)的重要膳食類型。

那么，勻漿膳怎么制作呢？

家庭自制勻漿膳方法：谷類食品（稠粥、軟面條、面片，饅頭）可制成爛飯，或?qū)㈦u蛋、肉類、蔬菜，豆腐等煮熟后切碎、牛奶或豆?jié){煮沸消毒，與糖油鹽等混合；如需制作魚類，將草魚洗凈、去皮、去骨，雞蛋煮熟去殼，然后將所有食物混合經(jīng)組織搗碎機(jī)搗碎成勻漿液，加水稀釋至1500～1800ml，按照6大膳食寶塔的比例，裝入電動(dòng)攪拌機(jī)攪成勻漿。勻漿可每日早上做出一天的用量。每次喂食時(shí)吃多少用多少，剩下的還要放回冰箱中保存，保質(zhì)期24小時(shí)。每日保證200毫升菜汁或果汁。如配制菜汁，需加幾滴橄欖油并煮開(kāi)才能將其中的營(yíng)養(yǎng)成分吸收。每日可酌情加乳清蛋白粉10-20克。至于每次給予的劑量、速度、溫度，以及鼻飼中的注意事項(xiàng)，在我們“全神關(guān)注”公眾號(hào)前幾期里已經(jīng)做了相關(guān)的介紹。

無(wú)論是哪種膳食類型，都是從ALS患者的實(shí)際情況出發(fā)，制定出個(gè)性化的食譜，在改善口味的同時(shí)，保證機(jī)體所需要的營(yíng)養(yǎng)。