髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(Developmental dysplasia of thehip,DDH)是青少年常見的發(fā)育疾患,發(fā)病率約1-1.2/1000,其根源在嬰幼兒時(shí)期已經(jīng)存在,由于未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或治療不徹底而殘留下來。最早將該病稱為先天性髖臼發(fā)育不良,很長一段時(shí)間我們都認(rèn)為髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是髖臼發(fā)育差,對(duì)股骨頭包容不足導(dǎo)致,但殊不知髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良不僅僅是髖臼發(fā)育不足的問題,同時(shí)伴有股骨近端發(fā)育異常如股骨前傾角、頸干角異常,股骨頭發(fā)育異常等一系列綜合性問題。其中對(duì)于完全脫位的患兒可以被早早發(fā)現(xiàn)并能得到系統(tǒng)的治療,但是還有很大一部分不存在脫位或是輕度脫位,行走基本無異常,但是存在髖臼對(duì)股骨頭覆蓋不足,局部受力不均勻(見圖1),隨著年齡增長,活動(dòng)量增加,關(guān)節(jié)受力異常而導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨退變、盂唇損傷、局部囊性改變等病理變化,引發(fā)疼痛、活動(dòng)受限等功能障礙。本小號(hào)本期針對(duì)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的病理改變進(jìn)行分析,讓我們能更加正確認(rèn)識(shí)該病。
(圖1:正常發(fā)育髖關(guān)節(jié)力學(xué)分布,髖臼與股骨頭接觸面廣,關(guān)節(jié)軟骨受力均勻,而發(fā)育不良髖臼與股骨頭接觸面小,受力為點(diǎn)面觸碰,單位面積受力顯著增加,正常成人的髖關(guān)節(jié)由于體重和行走時(shí)的杠桿作用,約承重200kg左右,重量分布于承重區(qū)關(guān)節(jié)軟骨約15kg/cm2,而發(fā)育不良,股骨頭半脫位狀態(tài)下則單位面積受力為200-250kg/cm2) 一、髖臼側(cè)病理改變 髖臼由髂骨、恥骨、坐骨三部分骨骺構(gòu)成,其中以髂骨骨骺為主,也稱為髖臼骨骺。有學(xué)者認(rèn)為髖臼發(fā)育不良是由于該骨骺受損所致,并通過組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)髖臼骺板較正常傾斜,髖臼外上緣發(fā)育不良。髖臼和股骨頭為同心圓關(guān)系,如果發(fā)育正常,二者同心圓,發(fā)育過程中相互磨合刺激,股骨頭對(duì)髖臼刺激而促使髖臼橫向生長與縱向傾斜,從而滿足股骨頭的不斷增大和負(fù)重作用。但是,如果股骨頭脫位,缺損了股骨頭的力學(xué)刺激,則髖臼發(fā)育異常,橫向生長減慢,縱向傾斜減少甚至消失。從而出現(xiàn)了髖臼窩淺、甚至髖臼窩呈現(xiàn)不規(guī)則三角形樣改變,局部應(yīng)應(yīng)力喪失而出現(xiàn)骨質(zhì)疏松,高脫位則存在假臼等情況。 (圖示:發(fā)育正常的髖關(guān)節(jié)和發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)) (髖臼發(fā)育過程中與股骨頭呈同心圓關(guān)系,二者關(guān)系正常,則髖臼呈現(xiàn)橫向生長和縱向傾斜覆蓋包容股骨頭,而如果關(guān)系異常,股骨頭脫位,則出現(xiàn)發(fā)育不良) (一)、髖臼窩變淺 因髖臼發(fā)育過程中橫向生長停滯,導(dǎo)致髖臼變淺,對(duì)股骨頭包容不足,股骨頭呈現(xiàn)半脫位現(xiàn)象(見圖) (這是一個(gè)12歲女孩,幼兒時(shí)期沒有能夠發(fā)現(xiàn)左髖部異常,隨著活動(dòng)量增加,蹦跳等活動(dòng)導(dǎo)致左髖部疼痛不適,檢查發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良,而右側(cè)基本發(fā)育正常,兩側(cè)比較可以明確發(fā)現(xiàn)左側(cè)髖臼窩淺,傾斜度大,呈現(xiàn)喇叭口樣改變,股骨頭半脫位) (核磁髖關(guān)節(jié)橫掃可以看到髖臼窩表淺,并呈不規(guī)則樣改變)
(CT提示髖臼傾斜度差,股骨頭包容差,橫掃面呈現(xiàn)“托舉征”) (二)、高位脫位患者髖臼發(fā)育停滯,呈現(xiàn)三角形樣改,并有假臼形成變。
(該患者32歲,自幼存在右側(cè)肢體高脫,跛行,X線片見股骨頭脫位,髂骨側(cè)形成假臼,CT可以清楚顯示髖臼呈現(xiàn)三角形樣改變,與右側(cè)比較髖臼小、淺、且不規(guī)則)
(三)、髖臼盂唇損傷或內(nèi)翻 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,受力不均勻,髖臼邊緣盂唇受股骨頭異常擠壓而出現(xiàn)撕裂損傷,甚至存在盂唇內(nèi)陷現(xiàn)象。
(患者女,20歲,雙側(cè)發(fā)育不良,右側(cè)髖部疼痛不適,住院行PAO截骨術(shù),術(shù)中探查關(guān)節(jié)發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)盂唇撕脫損傷) (術(shù)中見盂唇撕脫損傷,同時(shí)進(jìn)行鉚釘固定) (圖片來自2013.7(7)《實(shí)用骨科雜志》,羅殿中等《髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者髖臼盂唇內(nèi)翻的影像學(xué)特征及臨床意義》) 二、股骨近端異常 股骨近端根據(jù)脫位程度而呈現(xiàn)不同的改變,對(duì)于無明顯脫位的發(fā)育不良股骨近端基本正常,而對(duì)于半脫位者則存在股骨頸干角、前傾角異常,而高位脫位因患肢短縮,行走跛行,無應(yīng)力刺激而髓腔狹小,為后期手術(shù)治療增加了難度。 (一)、前傾角增大 (患者女,25歲,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,左側(cè)股骨前傾角明顯增大,手術(shù)是必須考慮并進(jìn)行糾正) (二)、頸干角增大
(患者雙側(cè)發(fā)育不良,股骨側(cè)頸干角異常增大,尤其左側(cè)達(dá)到160°左右) (三)、股骨髓腔狹窄
(患者高脫位,股骨髓腔狹窄,術(shù)中假體選擇需慎重,一般假體難以滿足,需準(zhǔn)備專用的股骨柄假體) 三、股骨頭畸形 對(duì)于無脫位或半脫位者,髖臼對(duì)股骨頭存在一定的刺激作用,股骨頭發(fā)生尚基本正常,但是對(duì)于高脫患者,股骨頭發(fā)育過程中無髖臼側(cè)塑性作用,則出現(xiàn)股骨頭小,畸形,喪失球形呈不規(guī)則樣改變。(如圖示)
四、關(guān)節(jié)周圍軟組織及骨質(zhì)情況 對(duì)于半脫位或無脫位患者關(guān)節(jié)周圍軟組織及骨質(zhì)情況基本無明顯改變,但是對(duì)于高脫位患者,尤其是單側(cè)高脫患者,關(guān)節(jié)囊組織拉伸,圓韌帶拉長,而關(guān)節(jié)周圍軟組織因肢體短縮而攣縮,髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定結(jié)構(gòu)尤其是臀中肌萎縮,并且因脫位和患肢短縮,臀中肌力臂變短,基本功能喪失,這些患者行人工關(guān)節(jié)置換后恢復(fù)肢體長度,但因關(guān)節(jié)周圍軟組織穩(wěn)定性差導(dǎo)致關(guān)節(jié)穩(wěn)定不足,早期行走仍比較困難。在行人工關(guān)節(jié)置換過程中,需考慮到關(guān)節(jié)周圍軟組織情況,尤其對(duì)于高脫患者,如果脫位程度>4cm,理論上需要截骨,避免因肢體延長而導(dǎo)致坐骨神經(jīng)、股神經(jīng)、血管等組織拉伸性損傷。 總之,髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是一個(gè)復(fù)雜的發(fā)育性疾病,不僅僅是髖臼的發(fā)育不良,同時(shí)股骨頸、股骨頭及髖關(guān)節(jié)周圍軟組織也存在相應(yīng)的病理改變,在對(duì)疾病的分析、治療過程中必須綜合考慮,如果考慮不足,可能導(dǎo)致手術(shù)失敗。 |
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