腦干彌漫性膠質(zhì)瘤（diffuse brain stem gliomas）很少見于成人，因此也稱兒童腦干膠質(zhì)瘤，約占顱內(nèi)腫瘤2%及兒童腦腫瘤的10%～15%，兒童病人腦干彌漫性膠質(zhì)瘤僅次于小腦半球星形細(xì)胞瘤及髓母細(xì)胞瘤而居第3位。2016年WHO分類中歸屬于彌漫性膠質(zhì)瘤中的彌漫性中線膠質(zhì)瘤（diffuse midline glioma），后者還包括彌漫性侵犯丘腦與脊髓的膠質(zhì)瘤。本病通常為WHO Ⅱ級彌漫性星形細(xì)胞瘤，也可為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，約50%可向間變性星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)化。偶見室管膜瘤及節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。可單獨(dú)位于腦干局部，也可外向性生長，甚至腦脊液種植。位于頂蓋及外向性生長的腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后較好。少數(shù)病例合并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。腫瘤呈浸潤性生長而不破壞腦干結(jié)構(gòu)，因此多在晚期才出現(xiàn)臨床癥狀。本病多見于兒童（約占80%），發(fā)病高峰年齡為5歲左右。臨床表現(xiàn)與腦干神經(jīng)核團(tuán)受累及腦積水有關(guān)，如面部麻木、頭暈、聽力下降、頭痛及嘔吐。

　?、俨课患靶螒B(tài):可發(fā)生于中腦、腦橋及延髓，腦橋最常見，向背側(cè)外生性者可侵入小腦延髓池。腫瘤呈類圓形及膨脹性生長，鄰近腦實(shí)質(zhì)及腦池、第四腦室受壓，向前外生性生長、包繞基底動脈。近1/4病例出現(xiàn)幕上梗阻性腦積水；

　?、贑T由于顱底骨質(zhì)的偽影，對腦干膠質(zhì)瘤顯示欠佳。平掃表現(xiàn)為低密度、等密度或混雜密度（約各占1/3），僅約5%可見代表少量鈣化或出血的高或稍高密度；

　?、跰RI對本病高度敏感。T1多為低信號，T2及FLAIR呈高信號。合并出血時表現(xiàn)為T1及T2高信號，SWI及T2*WI呈低信號。囊性變時呈T1低信號及T2高信號、FLAIR低信號。位于頂蓋時，表現(xiàn)為局部結(jié)節(jié)狀腫塊、導(dǎo)水管受壓及第三腦室以上擴(kuò)大，根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)即可做出診斷。中腦膠質(zhì)瘤可向上、下分別延伸至丘腦與小腦，延髓膠質(zhì)瘤還可向頸段脊髓擴(kuò)展。增強(qiáng)掃描僅約1/4病人可見斑片狀或環(huán)狀強(qiáng)化。低級別者也可見較明顯強(qiáng)化，這一點(diǎn)與幕上者不同；

　　④需注意的是，盡管腦干膠質(zhì)瘤病理學(xué)為良性或低度惡性，隨著時間的推移，腫瘤可逐漸增大與級別增高，CT與MRI顯示腦干腫塊體積增大、強(qiáng)化逐漸明顯及范圍擴(kuò)大。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤預(yù)后最佳，其影像學(xué)特點(diǎn)囊實(shí)性病變，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。

　　例1，CT平掃（圖1A），腦橋增粗、密度不均勻降低（箭），橋前池、兩側(cè)橋小腦角池、第四腦室受壓變窄（箭頭）。T1WI（圖1B），腦橋病變前部為稍低信號（*）、后部為近似腦脊液信號（#）。矢狀位T2WI（圖1C），腦橋明顯膨大，病變前部為較高信號（箭），后部為明顯高信號（箭頭），第四腦室與橋前池受壓變窄。增強(qiáng)T1WI（圖1D），病變大部不強(qiáng)化（箭頭），內(nèi)部少許結(jié)節(jié)狀及條狀輕度強(qiáng)化（箭），病變后緣弧形強(qiáng)化。

　　例2，矢狀位T2WI（圖2A），中腦頂蓋類圓形稍高信號腫物（箭），導(dǎo)水管明顯受壓變窄（箭頭），大腦內(nèi)靜脈及小腦上靜脈受壓、弧形移位（彎箭）。增強(qiáng)T1WI（圖2B），病變明顯及不均勻強(qiáng)化，周邊為著、呈環(huán)狀（箭）。

均為腦干彌漫性膠質(zhì)瘤，例2為頂蓋膠質(zhì)瘤。

　　①腦干腦炎，起病急，多有前驅(qū)感染，影像學(xué)上無基底動脈包繞征象；

　?、诙喟l(fā)性硬化，臨床表現(xiàn)為多期相特征，影像學(xué)可見腦白質(zhì)多發(fā)病變；

　?、酆＞d狀血管瘤，腦干膠質(zhì)瘤CT平掃為高密度時需與海綿狀血管瘤鑒別，后者M(jìn)RI上可見典型的爆米花狀混雜信號及T2WI及T2 * WI或SWI低信號環(huán)；

　?、苣X干膿腫，臨床有感染癥狀，增強(qiáng)掃描呈環(huán)狀強(qiáng)化及水腫，治療后病變減小；

　　⑤滲透壓腦病，有代謝紊亂及快速糾正低鈉史。

腦干膠質(zhì)瘤特點(diǎn)為腦干局部膨大，MRI顯示最佳，T2及FLAIR為高信號，可包繞基底動脈及延伸至小腦延髓池，部分病例可見強(qiáng)化。