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以簡(jiǎn)馭繁:30 張圖搞定腦干病變(變性腫瘤篇)

 明月晴天1964 2016-03-26


D--degeneration,變性



多系統(tǒng)萎縮

多系統(tǒng)萎縮常見(jiàn)于 >65 歲的患者,主要癥狀表現(xiàn)為帕金森癥及神經(jīng)功能障礙,目前主要分為 2 類(lèi),MSA-p 及 MSA-c 型。


影像學(xué)特點(diǎn)十字面包征(Hot cross bun)簡(jiǎn)稱(chēng)十字征。常見(jiàn)于 MSA-c 型,但并非特異性,還可見(jiàn)于 SCA2、SCA3。其它表現(xiàn):中小腦角及小腦白質(zhì) T2WI 高信號(hào)征。



進(jìn)行性核上性眼肌麻痹

好發(fā)于中年晚期,臨床表現(xiàn)為:假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕度癡呆等。好發(fā)部位:中腦。


影像學(xué)特點(diǎn)中腦萎縮,矢狀位:蜂鳥(niǎo)征;軸狀位前后徑縮短。其它特點(diǎn):第三腦室后部擴(kuò)大,顳葉前部萎縮;T2WI 上部分患者可顯示殼核低信號(hào)。



亞歷山大病

說(shuō)到這個(gè)病,就不得不提 beauty84 版主的又一經(jīng)典之作了,由 Amorst 整理在神經(jīng)版塊,該精華帖的詳細(xì)內(nèi)容可點(diǎn)擊左下角「閱讀原文」掃描文末二維碼查看。



肌萎縮側(cè)索硬化 / 原發(fā)性側(cè)索硬化

左圖 FLAIR:雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束高信號(hào);圖右 T2WI:為中央前回低信號(hào)。


好發(fā)于 50~60 歲。原發(fā)性側(cè)索硬化:上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征;肌萎縮側(cè)索硬化:上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀和體征。好發(fā)位置:腦干皮質(zhì)脊髓束,主要在大腦腳水平。


影像學(xué)特點(diǎn)T2 高信號(hào),T1- 磁化傳遞對(duì)比技術(shù)高信號(hào)。其它征象:在原發(fā)性側(cè)索硬化患者中,中央前回萎縮。



肥大性下橄欖核變性


圖 A 為左側(cè)下橄欖核肥大,伴有血管畸形


圖 B 為雙側(cè)下橄欖核肥大變性


可發(fā)生于任何年紀(jì)。臨床表現(xiàn):腭肌陣攣、眼震、共濟(jì)失調(diào)等。好發(fā)部位:?jiǎn)蝹?cè)(中央被蓋束)、對(duì)側(cè)(齒狀核、小腦上腳)、雙側(cè)(中央被蓋束、小腦上腳)。


影像學(xué)特點(diǎn)在疾病 3~4 周下橄欖核 T2WI 高信號(hào);6 月~ 3/4 年下橄欖核肥厚,不強(qiáng)化。其它特征:具有觸發(fā)病變(如腦出血等),小腦皮層及對(duì)稱(chēng)齒狀核萎縮。



擴(kuò)大的血管周?chē)幌?/strong>

見(jiàn)于中老年,臨床表現(xiàn):無(wú)癥狀或有時(shí)表現(xiàn)為腦積水。好發(fā)腦干部位:腦橋 - 中腦,中腦 - 間腦,中腦 - 丘腦。


影像學(xué)特點(diǎn)所有序列信號(hào)與腦脊液相似。其它特征:可能為多發(fā)的、獨(dú)立的,有時(shí)膠質(zhì)增生導(dǎo)致 VRS 在 T2WI 相呈周?chē)咝盘?hào)。



白質(zhì)疏松

腦橋部位白質(zhì)疏松,常見(jiàn)于患有心血管危險(xiǎn)因素老年患者,一般無(wú)癥狀,腦橋常受累。


影像學(xué)特點(diǎn):無(wú)占位效應(yīng)及釓增強(qiáng)。



華勒變性


可發(fā)生于任何年齡,最常見(jiàn)病因:梗塞。臨床表現(xiàn):持續(xù)性偏癱。好發(fā)部位:腦干皮質(zhì)脊髓束,主要位于大腦腳水平。


影像學(xué)特點(diǎn):0~4 周影像表現(xiàn)正常;4~14 周 T2WI 低信號(hào);14 周~6 月 T2WI 高信號(hào);>6 月 T2WI 高信號(hào)及萎縮表現(xiàn)。其它表現(xiàn):前 2 周 ADC 降低。


N--neoplasm,腫瘤



局灶性腦膠質(zhì)瘤


好發(fā)于兒童 5~10 歲,90% 的腦干腫瘤為膠質(zhì)瘤;成人:40~69 歲,<2% 為膠質(zhì)瘤。臨床表現(xiàn)不一。兒童:好發(fā)于中腦、延髓、頸髓及延髓交接處,頂蓋區(qū)。成人:好發(fā)于腦橋,頂蓋區(qū)。


影像學(xué)特點(diǎn):兒童病灶不強(qiáng)化;成人中可有強(qiáng)化及壞死。其它特征:頂蓋區(qū)腫瘤表現(xiàn)良性,預(yù)后佳。



彌漫性膠質(zhì)瘤

好發(fā)于:兒童 5~10 歲,常見(jiàn);成人:20~30 歲,不常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)等。好發(fā)腦橋部位。


影像學(xué)特點(diǎn):侵襲性生長(zhǎng),可累及腹側(cè)基底動(dòng)脈,不強(qiáng)化。其它特征:在神經(jīng)纖維瘤 1 型患者中,好發(fā)于延髓,不強(qiáng)化,具有占位效應(yīng)。



轉(zhuǎn)移瘤


腦干轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于 >45 歲,占整個(gè)腦轉(zhuǎn)移瘤中 3%~5%,臨床表現(xiàn)依據(jù)腦干轉(zhuǎn)移瘤部位不一。


影像學(xué)特點(diǎn):多發(fā),有壞死、強(qiáng)化、出血、水腫。



血管母細(xì)胞瘤


腦干血管母細(xì)胞瘤多為實(shí)質(zhì)性,部分為囊性。



淋巴瘤

好發(fā)于 60~70 歲患者,占腦干腫瘤中 3%,臨床表現(xiàn):無(wú)特異性。好發(fā)部位:無(wú)特異性。


影像學(xué)特點(diǎn):釓強(qiáng)化明顯,無(wú)特征性,ADC 降低。其它表現(xiàn):幕上結(jié)構(gòu)受累,對(duì)皮質(zhì)醇治療效果良好,易復(fù)發(fā)。

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