作者：

劉 鑫，張琴琴，郭小肅

作者單位：

 石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

來(lái)源：腦與神經(jīng)疾病雜志 2016 年第 24 卷第 4 期

現(xiàn)病史：

患者男性，51 歲，主因視物成雙 7d、反應(yīng)遲鈍 3d 入院?；?span>者 7d 前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)視物成雙、雙影水平排列、左眼瞼下垂、自感雙眼上視不能，無(wú)晨輕暮重，無(wú)肢體麻木及活動(dòng)不靈，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為腦梗死。給予抗血小板、改善循環(huán)治療，癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，3d 前出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、睡眠增多、幻覺(jué)、言語(yǔ)錯(cuò)亂及記憶力下降遂來(lái)我院。

既往史：

既 往 高 血 壓 6 年，血 壓 最 高 達(dá)170/100mmHg(1mmHg=0．133kPa)未規(guī)律口服降壓藥;腦梗死 6 年，未遺留明顯后遺癥，未口服阿司匹林、他汀類等藥物。否認(rèn)糖尿病、冠心病及心房顫動(dòng)等病。

查體:

T38℃，P88 次/分，Ｒ19 次/分，BP174/105mmHg。嗜睡，言語(yǔ)較流利，反應(yīng)力差、近記憶力差，不能回憶上一餐內(nèi)容，計(jì)算力及時(shí)間、空間定向力差，不能說(shuō)出目前是幾月份及所處位置。右側(cè)瞳孔約 2mm，直間接對(duì)光反射存在，左側(cè)瞳孔約4mm，直間接對(duì)光反射消失，右側(cè)眼球左右活動(dòng)可，左側(cè)眼球左右活動(dòng)受限，伴水平眼震，雙眼上下活動(dòng)受限，左眼瞼下垂，輻輳反射不能，余腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，四肢肌力肌張力正常，深淺感覺(jué)正常，病理征未引出。

實(shí)驗(yàn)室檢查:

血尿便常規(guī)正常，凝血功能、肝腎功能、血脂及血糖正常。

心電圖及心臟 B 超未見(jiàn)異常。

頭顱 MＲI+MＲA+DWI 示雙側(cè)丘腦及左側(cè)大腦腳內(nèi)側(cè)緣多發(fā)急性梗死灶。右側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈，右側(cè)大腦后動(dòng)脈 P1段未見(jiàn)顯示，右側(cè)大腦中動(dòng)脈主干及遠(yuǎn)端分支未見(jiàn)顯示(圖)，余顱內(nèi)動(dòng)脈 MＲA 符合動(dòng)脈硬化表現(xiàn)。

治療：

給予氯吡格雷、阿托伐他汀及丁苯酞等治療。治療 2w 患者意識(shí)清楚，幻覺(jué)消失，眼動(dòng)障礙有所恢復(fù)，病情好轉(zhuǎn)出院。

討論 

雙側(cè)丘腦旁正中綜合征是由雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死引起的丘腦綜合征，占腦梗死的 0．6% 。其臨床表現(xiàn)與梗死的部位相關(guān):丘腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累可出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙;眼動(dòng)障礙主要表現(xiàn)為垂直注視麻痹，與中腦背側(cè)受損相關(guān);記憶損害與病變累及丘腦背側(cè)核相關(guān)，類似 Korsakoff綜合征表現(xiàn)可能與有丘腦有關(guān)的邊緣葉纖維受損相關(guān);定向力障礙與丘腦前核、背內(nèi)側(cè)核投射至眶額皮質(zhì)或扣帶回的纖維束損傷有關(guān)。本例患者表現(xiàn)意識(shí)障礙，記憶損害，定向力減退和眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙，符合雙側(cè)丘腦旁正中綜合征的典型臨床表現(xiàn)。

與本病密切相關(guān)的血管為丘腦穿通動(dòng)脈又稱丘腦旁正中動(dòng)脈，常源自兩側(cè)大腦后動(dòng)脈 P1段，Percheron 報(bào)道了丘腦穿通動(dòng)脈有 3 種解剖變異類型，其中 1 種類型是 2 支丘腦穿通動(dòng)脈共干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈 P1 段或基底動(dòng)脈頂端，后發(fā)出很多細(xì)小分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)，此血管被稱為 Percheron動(dòng)脈。一旦此動(dòng)脈閉塞會(huì)造成雙側(cè)丘腦及部分中腦梗死 。

本例患者影像表現(xiàn)符合典型的 Percheron 動(dòng)脈閉塞所致梗死，MＲA 顯示右側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈，右側(cè)大腦后動(dòng)脈 P1 段未見(jiàn)顯示，推測(cè)左側(cè)大腦后動(dòng)脈 Pl 段發(fā)出 Percheron 動(dòng)脈供應(yīng)雙側(cè)丘腦，文獻(xiàn)亦有類似報(bào)道 ，提示一側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈可能是 Percheron 動(dòng)脈梗死的潛在先天變異因素。

Percheron 動(dòng)脈閉塞可分為 4 型 :

①雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死(43%);

②雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死，無(wú)中腦受累(38%);

③ 雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死(14%);

④雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死，無(wú)中腦受累(5%)

本例患者頭顱 MＲ 表現(xiàn)符合第一種情況。

雙側(cè)丘腦旁正中綜合征的發(fā)病機(jī)制為栓塞和血栓形成，以栓塞所占比例最大最常見(jiàn)栓塞為心源性栓塞 ，其他可為動(dòng)脈源性或不明原因的栓塞。本例患者既往高血壓、腦梗死病史，具有腦梗死的危險(xiǎn)因素，但無(wú)心源性栓塞證據(jù)，頭顱 MＲA存在顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化，結(jié)合 DWI 顯示的雙側(cè)丘腦及左側(cè)大腦腳的病灶，考 慮 為 動(dòng) 脈-動(dòng) 脈 栓 塞 機(jī) 制，但 亦 不 能 排 除Percheron 動(dòng)脈原位血栓形成致急性閉塞。

雙側(cè)丘腦旁正中綜合征的治療原則與缺血性腦卒中的治療相同，Kostanian 等 報(bào)道 1 例急性期超選擇性動(dòng)脈溶栓治療使 Percheron 動(dòng)脈再通從而使神經(jīng)功能明顯改善。本綜合征的預(yù)后一般相對(duì)較差，可遺留長(zhǎng)期的記憶、智能障礙，并往往遺留垂直注視麻痹，因此對(duì)于此類疾病應(yīng)及早行頭顱 MＲI 明確診斷，有條件的情況下進(jìn)行 DSA 明確病因并給予血管再通治療，有可能改善預(yù)后。