雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征（bilateral ventromedial thalamic syndrome，BVTS），又稱雙側(cè)丘腦旁正中綜合征，大多是由單次卒中所致的雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)梗死引起，臨床少見(jiàn)，且具有特殊的臨床表現(xiàn)。目前已有數(shù) 10 例報(bào)道，但僅有少數(shù)有影像學(xué)支持，有血管造影結(jié)果明確病因的更為罕見(jiàn)。為更好了解 BVTS，現(xiàn)將我院收治的 1 例 Percheron 動(dòng)脈閉塞致 BVTS 病例報(bào)道如下，并總結(jié) Percheron 動(dòng)脈閉塞所致 BVTS 的臨床特點(diǎn)。

臨床資料 患者，男，44 歲一主因“突發(fā)意識(shí)障礙 2d”于 2010 年 11 月 26 口收入院。2d 前早晨 6 點(diǎn)半時(shí)，家屬發(fā)現(xiàn)患者無(wú)法被喚醒，由急救車送來(lái)我院急診（8 點(diǎn) 30 分），當(dāng)時(shí)血壓 130/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），淺昏迷，壓眶有躲避，雙瞳孔等大等圓，光反應(yīng)存在。血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血?dú)饩?，頭顱 CT 未見(jiàn)明顯異常。2h 后患者清醒，訴頭暈。體檢：昏睡，雙眼上視位，四肢均可活動(dòng)，雙側(cè)病理征（-）。給予“阿司匹林、醒腦靜、燈盞細(xì)辛”等治療，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史。否認(rèn)煙酒嗜好。個(gè)人史、家族史、婚育史無(wú)特殊。

入院體檢：血壓 145/85mmHg，心率 86 次 /min，呼吸 24 次 /min，嗜睡，言語(yǔ)含混，構(gòu)音障礙。雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射存在，雙側(cè)眼球上視位，不能下視，雙眼左右注視正常，無(wú)眼震及復(fù)視雙瞼裂正常，閉合有力，雙側(cè)額紋對(duì)稱，右側(cè)鼻唇溝淺，咽反射存在，伸舌居中。雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢肌力Ⅴ^- 級(jí)，四肢肌張力對(duì)稱降低，四肢腱反射對(duì)稱減弱。左側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)病理征未引出，可疑左側(cè)針刺痛覺(jué)減退頸軟，Kernig 征（-）。洼田試驗(yàn) 1 紱。NIHSS 評(píng)分 8 分。入院第 4 天開(kāi)始，交談中發(fā)現(xiàn)其言語(yǔ)不符合邏輯，答題混亂，近記憶力減退明顯，MMSE 測(cè)評(píng)為 16 分，主要為定向力、記憶力和計(jì)算力障礙。

入院后監(jiān)測(cè)血壓提示高血壓病 1 級(jí)，眼底檢查可見(jiàn)雙高血壓視網(wǎng)膜病變Ⅱ級(jí)，生化提示血脂代謝異常，糖化血紅蛋白和糖耐量試驗(yàn)提示“糖尿病”。乙肝、丙肝、獲得性免疫缺陷綜合征、梅毒抗體均陰性。風(fēng)濕免疫系列、甲狀腺系列正常。腦電圖：輕度異常，右側(cè)生理波減少，各導(dǎo)可見(jiàn)低幅慢波。送血樣和尿樣進(jìn)行毒品篩檢均陰性，抗心磷脂抗體、蛋白 C、蛋白 S 均正常。入院后第 5 天行腰穿檢查，腦脊液初壓 185mmH₂O（1mmH₂O=0.0098kPa），腦脊液未壓 150mmH₂O），腦脊液常規(guī)、生化、免疫球蛋門均正常，未見(jiàn)細(xì)菌、隱球菌、結(jié)核桿菌、腦膜炎雙球菌，涂片未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，腑脊液病毒九項(xiàng)陰性：頭顱 MRI 可見(jiàn)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)長(zhǎng) T₁ 長(zhǎng) T₂ 異常信號(hào)，DWI 為高信號(hào)，確診為雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死（圖 1、2）。TCD：（1）雙眼動(dòng)脈顯著低流速，伴高阻改變（左側(cè)為著）；（2）椎 - 基底動(dòng)脈顯著低流速，伴聲頻信號(hào)低鈍、弱；（3）雙半球虹吸部 - 有半球血管血流速偏低。頸動(dòng)脈彩超未見(jiàn)明顯異常，頭頸 CTA+ 顱腦 CT 灌注成像：顱內(nèi)外大動(dòng)脈未見(jiàn)異常，右側(cè)大腦中動(dòng)脈分布區(qū)及丘腦區(qū)血流量（BF）及血容量（BV）降低，平均通過(guò)時(shí)問(wèn)（MTT）延長(zhǎng)，符合腑缺血改變；Percheron 動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞（圖 3、4）。遺憾的是，該患者未行 DSA 檢查進(jìn)一步明確顱內(nèi)動(dòng)脈情況。

入院后給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、清除自由基等治療，并給予維生素 B₁ 及 B₁₂ 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，他汀類藥物降脂及利培酮改善精神癥狀治療 1 周后患者精神癥狀、認(rèn)知障礙、眼動(dòng)均有所恢復(fù)，記憶力仍較差，病情穩(wěn)定出院。

討論 BVTS 是一種以意識(shí)障礙、睡眠節(jié)律改變、淡漠及眼動(dòng)障礙為主的丘腦循環(huán)障礙綜合征。有學(xué)者認(rèn)為其屬于基底動(dòng)脈尖綜合征的一個(gè)特殊類型，占所有腦梗死的 0.6%。

本例患者臨床出現(xiàn)嗜睡，考慮為上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的丘腦結(jié)構(gòu)板內(nèi)核受損所致；向下注視麻痹定位于雙側(cè)丘腦中腦結(jié)合處；記憶力損害是由于丘腦背核功能受損；定向力障礙可能因丘腩前核、背內(nèi)側(cè)核投射到眶額皮質(zhì)或扣帶回的纖維中斷有關(guān)；精神癥狀與累及丘腦有關(guān)的邊緣葉纖維束有關(guān)。而本患者影像學(xué)證實(shí)了相應(yīng)區(qū)域受累。文獻(xiàn)報(bào)道，BVTS 主要臨床表現(xiàn)包括不同程度的意識(shí)障礙、雙眼垂直注視障礙，尤其是下視困難，以及以 Korsakoff 遺忘綜合征為主要表現(xiàn)的精神癥狀。本例患者有短暫性昏迷、嗜睡，記憶力損害及雙眼球垂直凝視麻痹，符合 BVTS 的基本表現(xiàn)。

BVTS 需要與中毒性腦病、顱內(nèi)感染、代謝性疾病、Wernicke 腩病等進(jìn)行鑒別，故我們進(jìn)一步進(jìn)行毒物篩檢、腦脊液、風(fēng)濕免疫及甲狀腺功能、維生素 B₁ 水平等檢杏，排除了上述可能。有研究發(fā)現(xiàn)，丘腦穿通動(dòng)脈主要供應(yīng)中腦上部和丘腦旁中央部分，一般情況下穿通動(dòng)脈從大腦后動(dòng)脈 P1 段或基底動(dòng)脈頂端各發(fā)出 1 支，但常見(jiàn)有 3 種丘腦穿通動(dòng)脈的解剖變異，其中 1 種少見(jiàn)的類型是 2 支丘腦穿通動(dòng)脈共干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈 P1 段或基底動(dòng)脈頂端，然后發(fā)出很多細(xì)小分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦旁正中部，此血管被稱為 Percheron 動(dòng)脈。Percheron 動(dòng)脈一旦出現(xiàn)狹窄或閉塞，就會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死，亦可累及中腦。這可能是臨床 BVTS 的主要原因。故我們對(duì)患者進(jìn)行了頭顱 CTA 檢查，發(fā)現(xiàn)其 Percheron 動(dòng)脈閉塞，為該病的臨床診斷提供了解剖學(xué)依據(jù)。

BVTS 發(fā)病常是動(dòng)脈栓塞和血栓形成引起，以栓塞所占比例最大，Weidauer 等發(fā)現(xiàn)，本病的病因主要為心源性的栓子（47%），動(dòng)脈內(nèi)其他來(lái)源的栓子（16%）以及小血管性疾病（13%）等，但 Jimenez 認(rèn)為本病的病因主要為小血管性疾病，其次為心源性的栓子。其他發(fā)病原因還可見(jiàn)于維生素 B₁ 缺乏、狼瘡腦病、弓形體病、腦囊蟲(chóng)病、神經(jīng)梅毒、腫瘤或霉菌感染等。本患者未發(fā)現(xiàn)心源性栓子或大動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)，考慮為穿支動(dòng)脈病變所致。

Percheron 動(dòng)脈閉塞所致 BVTS 可分為 4 型：1 型為雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死（43%），2 型為雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死，無(wú)中腦受累（38%）；3 型為雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死（14%）；4 型為雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死，無(wú)中腦受累（5%）。結(jié)合本患者頭顱 MRI 結(jié)果，考慮其屬于第 2 型。

通過(guò)治療，本例患者除記憶力外均有所恢復(fù)。有文獻(xiàn)報(bào)道該病預(yù)后差，可遺留有長(zhǎng)期記憶、智能及語(yǔ)言功能障礙，而肢體活動(dòng)受影響不大。成人患病后 1 年，睡眠、認(rèn)知、注意力等均顯著改善，但無(wú)法恢復(fù)到正常狀態(tài)。眼動(dòng)障礙可明顯改善，但可遺留下視障礙。在丘腦的各種梗死中，雙側(cè)與左側(cè)梗死比右側(cè)梗死的預(yù)后差；認(rèn)知功能方面，左側(cè)與雙側(cè)梗死均比右側(cè)差；而雙側(cè)梗死患者的注意力缺陷最為明顯。

BVTS 在臨床上較少見(jiàn)，主要診斷依據(jù)為卒中樣發(fā)病，伴昏迷、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、定向力障礙、記憶力受損，同時(shí)伴有注視麻痹。發(fā)病早期診斷較困難，頭顱 MRI 影像檢查有助于早期診斷，頭顱 CTA 及 DSA 檢查對(duì)病因診斷有重要價(jià)值。