慢性肺源性心臟病簡稱慢性肺心病，是指由肺組織?肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起的肺循環(huán)阻力增高，導(dǎo)致肺動脈高壓和右心室肥大，伴有或不伴有右心衰竭的一類疾病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。

病因：

按原發(fā)病的不同部位，主要分為3類。

（一）支氣管—肺疾?。?/p>

以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾?。宰枞苑渭膊。┳顬槎嘁?，占80%～90%;其次為支氣管哮喘?支氣管擴張?重癥肺結(jié)核?塵肺?慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化?結(jié)節(jié)病?過敏性肺泡炎?嗜酸性肉芽腫?特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。

（二）胸廓運動障礙性疾?。?/p>

嚴(yán)重的脊椎后凸?側(cè)凸及脊椎結(jié)核?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?胸膜廣泛粘連?胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或胸椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，可引起胸廓活動受限?肺受壓?支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化，出現(xiàn)缺氧?肺血管收縮?狹窄和阻力增加，肺動脈高壓，進而發(fā)展成肺心病。

（三）肺血管疾?。?/p>

甚少見?累及肺動脈的過敏性肉芽腫?。╝llergicgranulomatosis），廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓，均可使肺小動脈狹窄?阻塞，引起肺動脈血管阻力增加?肺動脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成肺心病。

（四）其他：

原發(fā)性肺泡通氣不足?先天性口咽畸形?睡眠呼吸暫停綜合征等均可引起肺動脈高壓，導(dǎo)致肺心病發(fā)生。

發(fā)病機制和病理：

肺的功能和結(jié)構(gòu)不可逆改變，反復(fù)發(fā)生的氣道感染和低氧血癥，可引起一系列的體液因子及肺血管的變化，肺血管阻力增加，肺動脈血管結(jié)構(gòu)重塑，進而形成肺動脈高壓。

（一）肺動脈高壓的形成：

1.肺血管阻力增加的功能性因素:缺氧?高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮?痙攣?其中缺氧是肺動脈高壓的形成的主要因素?引起缺氧性肺血管收縮的原因頗多，體液因素在缺氧性肺血管收縮中起重要作用?缺氧時收縮血管的活性物質(zhì)增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，形成肺動脈高壓?特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白細(xì)胞三烯（簡稱白三烯）?白三烯主要有收縮血管的作用?此外尚有組胺如5-羥色胺?血管緊張素Ⅱ?血小板活化因子（PAF）參與缺氧性肺血管收縮反應(yīng)?內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF）如一氧化氮和內(nèi)皮源性收縮因子（EDCF）如內(nèi)皮素等的平衡失調(diào)在缺氧性肺血管收縮中也起一定的作用?缺氧性肺血管收縮并非完全取決于某種縮血管物質(zhì)的絕對量，而很大程度上取決于局部縮血管物質(zhì)和擴血管物質(zhì)的比例。

缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，其作用機制可能因缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+的含量增高，肌肉興奮—收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強，使肺血管收縮。

高碳酸血癥時，PaCO2升高本身不能收縮血管;主要是PaCO2增高時，產(chǎn)生過多的H+，后者使血管對缺氧收縮敏感性增強，使肺動脈壓增高。

2.肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素:解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑形成肺循環(huán)血流動力學(xué)的障礙?主要原因如下：

（1）長期反復(fù)發(fā)作的慢支及支氣管周圍炎可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓。

（2）隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。

（3）肺泡壁的破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損超過70%時則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動脈高壓的發(fā)生。

（4）肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)?慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時缺氧時肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子，可直接刺激管壁平滑肌細(xì)胞?內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。

此外，肺血管性疾病，如原發(fā)性肺動脈高壓?反復(fù)發(fā)作的肺血管栓塞，肺間質(zhì)纖維化?塵肺等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄?閉塞，產(chǎn)生肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動脈高壓。

在慢性肺心病肺動脈高壓形成的機制中，功能性因素較解剖學(xué)的因素更為重要?在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分病人甚至可恢復(fù)到正常范圍。

3.血容量增多和血液黏稠度增加:慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液黏稠度增加，血流阻力隨之增高?缺氧可使醛固酮增加，使水鈉潴留;缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，血容量增多?血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。

臨床上測定肺動脈壓，如在靜息時肺動脈平均壓≥20mmHg即為顯性肺動脈高壓;若靜息肺動脈平均壓<20mmHg，而運動后肺動脈平均壓>30mmHg時，則為隱性肺動脈高壓?肺心病患者多為輕中度肺動脈高壓。

（二）心臟病變和心力衰竭：

1.右心改變:肺循環(huán)阻力增加時，右心在發(fā)揮代償功能克服肺動脈高壓的過程中，可發(fā)生右心室肥厚?肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末壓仍正常?隨著病情進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高，超過了右心室的代償能力，右心失代償，導(dǎo)致右心排血量下降，舒張末壓增高，促使右心室擴大?右心衰竭。

2.左心改變:肺心病時由于缺氧?高碳酸血癥?酸中毒?相對血流量增多等因素，如持續(xù)性加重，則可發(fā)生左右心室肥大，甚至導(dǎo)致左心衰竭。

（三）其他重要臟器的病變：

缺氧和高碳酸血癥除對心臟有影響外，對全身器官均有損害，特別是腦?肝?腎?胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)?血液系統(tǒng)等可發(fā)生病理改變，引起多臟器功能損害，甚至多臟器功能衰竭。