大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP）是一種自身免疫性表皮下水皰病。BP典型皮損為正常皮膚或紅斑及風(fēng)團基礎(chǔ)上出現(xiàn)張力性水皰、大皰，體表任何部位均可受累，但常見于軀干和四肢，常伴瘙癢，有時有燒灼感，尼氏征通常陰性，黏膜受累不常見。不典型BP可模仿多形紅斑、出汗不良性濕疹、扁平苔癬、藥疹、結(jié)節(jié)性癢疹、紅皮病等疾病，此外BP還需與表皮內(nèi)水皰病以及其他表皮下水皰病鑒別，這為臨床診斷帶來了極大的挑戰(zhàn)。

BP患者血清中產(chǎn)生針對皮膚基底膜帶的循環(huán)自身抗體，靶抗原為BP抗原1（BPAg1，又稱BP230）和BP抗原2（BPAg2，又稱BP180），它們是位于半橋粒上的兩個主要結(jié)構(gòu)蛋白。目前研究認為，BP180在BP發(fā)病上起主要作用，其NC16a表位與BP病情活動度和嚴(yán)重程度相關(guān)。

BP病理變化為表皮下水皰，直接免疫熒光顯示基底膜帶有IgG和（或）C3沉積，行鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查（IIF-SSS）可發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積在表皮側(cè)。

BP的診斷基于臨床表現(xiàn)、病理和免疫學(xué)檢測結(jié)果，目前少有對中國人群BP采用血清學(xué)診斷方法的大樣本臨床研究。