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大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性大皰性疾病 典型皮損表現(xiàn)為緊張性水皰和大皰，伴不同程度的瘙癢 免疫因素和藥物因素可能致病 根據(jù)病情嚴(yán)重程度不同，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗生素、免疫抑制劑等方式治療 定義 大皰性類天皰瘡是一種好發(fā)于老年人的自身免疫性表皮下大皰病。 天皰瘡和類天皰瘡均屬于大皰性皮膚病，都屬于自身免疫性疾病，病程長，易復(fù)發(fā)。天皰瘡和類天皰瘡的區(qū)別在于大皰出現(xiàn)在皮膚的位置不同，天皰瘡發(fā)生于表皮內(nèi)，而類天皰瘡發(fā)生于表皮下。 臨床主要特征是厚壁、緊張不易破的大皰，組織病理為表皮下大皰，免疫病理顯示基底膜IgG和（或）C3沉積，血清中存在針對基底膜帶成分的自身抗體[1]。 發(fā)病情況 大皰性類天皰瘡是一個(gè)典型的老年病，常在60歲后發(fā)病，年發(fā)病率估計(jì)在每百萬人群至少6~7個(gè)新發(fā)病例，據(jù)統(tǒng)計(jì)60歲后發(fā)病率增高。 90歲以上患病的相對風(fēng)險(xiǎn)是60歲或更年輕人的300倍，男性明顯高于女性。本病也發(fā)生在兒童，但較罕見[2-3]。 |
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