記者 王小蒙 通訊員 孫超

65歲的王大爺近半年來不明原因出現(xiàn)全身皮疹伴瘙癢，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，診斷為“皮炎”“濕疹”，曾接受多種抗過敏藥物及外用藥治療，效果不佳。近日來，瘙癢劇烈，影響睡眠。經(jīng)朋友推薦，王大爺來到濟(jì)南市中心醫(yī)院皮膚科宋海燕主任的門診就診。經(jīng)過宋主任詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)檢查皮疹，并給王大爺做了實(shí)驗(yàn)室檢查，取皮損做了病理及免疫病理檢查，最終確診為大皰性類天皰瘡。

考慮到王大爺有糖尿病、高血壓等多種基礎(chǔ)疾病，皮疹廣泛，嚴(yán)重影響日常生活，宋主任決定給王大爺使用副作用小且能迅速控制病情的生物制劑——度普利尤單抗治療。經(jīng)過宋主任的精心治療，很快王大爺?shù)娜砥ふ罴梆W癥狀得到了有效控制。宋主任囑咐王大爺，仍需維持治療，定期復(fù)診。

據(jù)了解，大皰性類天皰瘡（Bullous pemphigoid，BP）是最常見的自身免疫性大皰性疾病，典型表現(xiàn)為全身嚴(yán)重瘙癢和紅斑基礎(chǔ)上緊張性水皰。主要影響60歲以上的老年人。

在疾病早期，臨床表現(xiàn)常無特征性，可單獨(dú)表現(xiàn)為輕微或嚴(yán)重頑固的瘙癢，或伴濕疹樣和（或）蕁麻疹樣皮疹，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。重要的是，這些皮膚表現(xiàn)可持續(xù)作為疾病僅有的特征。最近的研究提示，在疾病確診時(shí)，至少有20%的患者既沒有明顯的水皰，也沒有明顯大皰破裂引起的糜爛。

大皰性類天皰瘡有哪些臨床特征？據(jù)介紹，BP一般可分為前驅(qū)期和水皰期。

（1）前驅(qū)期

在出現(xiàn)皮膚水皰前，可能有持續(xù)數(shù)周至數(shù)月的前驅(qū)期。此時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)瘙癢性濕疹樣或蕁麻疹樣皮損。有些BP患者從不出現(xiàn)水皰，所以容易誤診及延誤治療。

（2）水皰期

常見的皮膚受累部位包括軀干、四肢屈側(cè)以及腋窩和腹股溝褶皺。常伴瘙癢，而且可能很嚴(yán)重。

出現(xiàn)水皰時(shí)，典型皮損是在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)1-3cm的緊張性大皰，水皰可能較多且分布廣泛。最終，大皰破裂，遺留濕潤(rùn)糜爛面和痂皮，一般情況下消退后不留瘢痕。

針對(duì)BP的檢查主要包括以下幾種：

（1）組織病理檢查。

（2）免疫熒光檢查：直接免疫熒光、間接免疫熒光、鹽裂皮膚間接免疫熒光。

（3）血清抗體檢查：血清抗BP180抗體、抗BP230抗體、免疫印跡。

醫(yī)生表示，BP治療通常需持續(xù)≥1-2年。常用治療藥物如下：

（1）高效價(jià)外用皮質(zhì)類固醇：如丙酸氯倍他索、鹵米松等。

（2）口服皮質(zhì)類固醇：如潑尼松或潑尼松龍等。

（3）抗炎及免疫抑制劑：如多西環(huán)素、米諾環(huán)素、煙酰胺；氨苯砜、甲氨蝶呤、麥考酚酯、硫唑嘌呤等。

（4）生物制劑：常用的如度普利尤單抗、奧馬珠單抗、利妥昔單抗等。生物制劑不但沒有皮質(zhì)類固醇系統(tǒng)治療的諸如高血糖、高血壓、消化道潰瘍、骨質(zhì)疏松等副作用，而且在治療頑固性BP中能迅速控制病情，緩解瘙癢癥狀，有著令人滿意的療效。

BP的傳統(tǒng)治療方法依賴于皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑，但長(zhǎng)期使用存在感染、骨質(zhì)疏松、血壓增高、胃潰瘍等副作用。近年來，隨著新興的生物制劑面世，尤其是與皮質(zhì)類固醇的聯(lián)合治療，不僅能夠快速控制BP病情，更有助于皮質(zhì)類固醇的快速減量，從而有效降低了副作用的發(fā)生幾率。

專家提醒，大皰性類天皰瘡是一種可致命的疾病，臨床病程多變，一般呈慢性、復(fù)發(fā)性病程。如果停止治療時(shí)存在的高滴度抗BP180抗體，可能預(yù)示疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加。

BP患者死亡率比較高，主要與長(zhǎng)期患病引起的機(jī)體消耗性衰竭、長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用皮質(zhì)類固醇等免疫抑制藥物后引起的并發(fā)癥（感染等）以及多臟器功能衰竭等因素有關(guān)。

宋海燕，副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士。

中國(guó)中藥協(xié)會(huì)皮膚病藥物研究專業(yè)委員會(huì)委員，山東中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員，山東省老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員。

在國(guó)內(nèi)外有影響的學(xué)術(shù)雜志上發(fā)表學(xué)術(shù)論文10余篇，其中SCI收錄7篇，參編專著2部。

從事皮膚科臨床、科研、教學(xué)工作20余年，積累了較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，熟悉國(guó)內(nèi)外本學(xué)科的發(fā)展動(dòng)態(tài)。熟練掌握常見皮膚病的診治技術(shù)，尤其擅長(zhǎng)濕疹、皮炎等過敏性疾病及痤瘡、銀屑病、白癜風(fēng)等皮膚病的診斷與治療。

BP主要影響60歲以上的老年人。在過去的幾十年里，由于人口老齡化，我國(guó)BP的發(fā)病率不斷上升。BP早期可單獨(dú)表現(xiàn)為不同程度的瘙癢，極易誤診為濕疹或蕁麻疹。

因此，老年人如果出現(xiàn)頑固性瘙癢，一定及時(shí)尋求專業(yè)的診治。做到早診斷、早治療。