肝臟囊性病變的分類及影像學(xué)表現(xiàn)

肝臟囊性病變指以液性成分為主（通常在2/3以上）的肝臟占位性病變，囊液成分可以為漿液、黏液、膿液、膽汁、出血或壞死等。肝臟囊性病變種類繁多，多數(shù)與肝炎病毒感染無關(guān)，無特異性腫瘤標(biāo)志物，影像表現(xiàn)多有重疊，鑒別診斷具有難度。基本分類：根據(jù)病變的性質(zhì)及發(fā)生機(jī)制，可分為先天性、感染性、腫瘤性病變和創(chuàng)傷性四大類，

先天性病變

１．肝囊腫

肝囊腫是起源于肝內(nèi)迷走膽管的一種滯留性囊腫，腔內(nèi)面由立方上皮細(xì)胞襯覆，內(nèi)含漿液，不與膽管系統(tǒng)相交通，可合并繼發(fā)出血、感染和破裂等。

影像上病變常為多發(fā)，呈圓形或卵圓形，多為單房，少數(shù)也可多房，囊壁菲薄常難以顯示，囊液呈漿液性密度／信號，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，少數(shù)病灶可因鄰近肝血竇受壓或繼發(fā)感染呈環(huán)形強(qiáng)化（圖１）。

圖１　肝囊腫。ａ）ＭＲＩ平掃Ｔ１ＷＩ示肝臟Ⅷ段內(nèi)囊性病灶，呈均勻低信號；ｂ）Ｔ２ＷＩ示病灶呈顯著高信號；ｃ）對比增強(qiáng)Ｔ１ＷＩ示病灶無強(qiáng)化，其內(nèi)見細(xì)分隔。

２．多囊肝

多囊肝是一種以原發(fā)性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)囊腫（＞20個），多累及全肝，亦可密集于肝的一葉（右葉多見），囊腫大小不等，有融合趨勢，囊液可以為漿液或黏液性，但不含膽汁。多囊肝的肝囊腫很少處于靜止?fàn)顟B(tài)，通常生長迅速，產(chǎn)生新囊腫，易繼發(fā)出血或感染（膿液）。70%的患者合并多囊腎，20% 合并多囊胰，也可合并脾、肺和精囊囊腫。病程后期囊腫間肝組織可出現(xiàn)纖維化和膽管增生，引起肝硬化和門脈高壓（圖２）。

圖２　多囊肝。ＭＲＩ示肝臟形態(tài)增大，內(nèi)見多發(fā)囊性灶，漿液呈Ｔ１ＷＩ低、Ｔ２ＷＩ高信號，黏液呈Ｔ１ＷＩ稍高、Ｔ２ＷＩ高信號，出血呈Ｔ１ＷＩ高、Ｔ２ＷＩ高信號，部分病灶內(nèi)見液-液平，為陳舊性出血及細(xì)胞碎屑。ａ）平掃T1WI；ｂ）抑脂T2WI

３．Caroli病

又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，是一種先天性膽道發(fā)育異常性疾病，以兒童和青少年多見（約占６０％）。病理上分為兩型：Ⅰ型易侵犯較大膽管，常合并肝內(nèi)膽管結(jié)石和膽管炎（圖３）；Ⅱ型易侵犯較小葉間膽管，常合并肝硬化和門脈高壓（圖４）。本病常合并腎臟囊性病變（尤其是髓質(zhì)海綿腎）。約７％會進(jìn)展為膽管癌。影像上多表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張，少數(shù)也可為彌漫性，囊液因出血和蛋白成分不同而表現(xiàn)多樣，多平面重組（ＭＰＲ）及ＭＲＣＰ可顯示病灶與膽管樹相交通?！爸行狞c”征（central dot sign）為本病的特異性征象，表現(xiàn)為囊性病灶內(nèi)明顯強(qiáng)化的點狀影，病理上為沿擴(kuò)張膽管走行的門脈分支。此外，?？梢娔懝芙Y(jié)石、膽管炎、膽汁性肝硬化和門脈高壓等繼發(fā)征象。

圖３?。茫幔颍铮欤椴。á裥停?。ａ）壓脂Ｔ２ＷＩ示肝內(nèi)多發(fā)囊性灶，呈高信號（箭）；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈低信號，其內(nèi)可見結(jié)石呈高信號；ｃ）ＭＲＣＰ示病灶與膽管樹相通。

圖４?。茫幔颍铮欤椴。á蛐停?。ａ）壓脂Ｔ２ＷＩ示第Ⅶ段肝葉內(nèi)多發(fā)囊性灶；ｂ）ＭＲＣＰ 示病灶與肝內(nèi)膽管相通，部分膽管呈節(jié)段性狹窄及擴(kuò)張；ｃ）Ｔ１ＷＩ增強(qiáng)掃描示患者合并肝硬化、脾大及門脈高壓；ｄ）冠狀面Ｔ２ＷＩ示髓質(zhì)海綿腎。

４．膽管錯構(gòu)瘤

膽管錯構(gòu)瘤為胚胎期肝內(nèi)細(xì)小膽管發(fā)育障礙所致的錯構(gòu)性病變，病理上由多發(fā)分枝狀擴(kuò)張的膽管與纖維基質(zhì)構(gòu)成，與膽道系統(tǒng)的交通支通常閉塞。本病的主要影像表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)粟粒狀囊性灶（＜5ｍｍ），可融合（但通常＜15ｍｍ），病灶呈類圓形、

多角形或不規(guī)則形，邊緣不如囊腫清晰銳利，ＭＲＣＰ顯示病變與正常膽道系統(tǒng)無交通。增強(qiáng)后多無強(qiáng)化，少數(shù)可見邊緣強(qiáng)化（圖５）。

圖５　膽管錯構(gòu)瘤。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝內(nèi)多發(fā)粟粒狀囊性灶，呈高信號；ｂ）對比增強(qiáng)Ｔ１ＷＩ示病灶無強(qiáng)化；ｃ）ＭＲＣＰ示病灶與肝內(nèi)膽管不相通。　

５．纖毛前腸囊腫

纖毛前腸囊腫非常罕見，于１９８４年首次報道，病灶多位于Ⅳ段肝包膜下區(qū)，少數(shù)位于Ⅴ段和Ⅷ 段肝葉內(nèi)，囊壁為纖維平滑肌組織，囊液內(nèi)富含蛋白成分。影像上表現(xiàn)為單發(fā)、單房囊性灶，多小于３ｃｍ，呈圓形或橢圓形，邊界清晰，囊內(nèi)多呈黏液性密度／信號，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。有惡變?yōu)轺[癌的報道，病灶大于４ｃｍ、有實性成分及厚分隔提示惡變（圖６）。

圖６　纖毛前腸囊腫。ＣＴ 平掃示病灶（箭）位于ＩＶ 段肝包膜下區(qū)，呈稍低密度，邊界清晰。