四、MOG 抗體陽性的單相視神經(jīng)炎

案例19-- 產(chǎn)后8個月感染后雙側(cè)視神經(jīng)炎單次發(fā)作；無腦損害；部分功能恢復(fù)。

女性，30歲， 8個月前產(chǎn)下1女，母乳喂養(yǎng)，于2011年2月自覺出現(xiàn)雙眼視物模糊，轉(zhuǎn)動眼球時疼痛，輕度前額痛。在癥狀出現(xiàn)前幾周，曾患普通感冒，伴有低熱。既往史無特殊。眼科檢查示右眼視力（0.04）下降比左眼（0.5）嚴(yán)重，右眼色覺減弱及視乳頭炎程度重于左眼。視野檢查示雙側(cè)較大中心暗點，右眼為著。我們將該患者收入院治療，完善神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。頭顱和眼部MRI示雙側(cè)視神經(jīng)高信號，伴雙側(cè)視神經(jīng)炎，但無腦實質(zhì)損害。脊椎MRI及胸部攝片未見異常。腦脊液分析示白細(xì)胞總數(shù)為12/uL（參考范圍<5/uL）輕度升高，淋巴細(xì)胞占88%，單核細(xì)胞占12%。腦脊液中蛋白和乳酸水平正常，無特異性的寡克隆區(qū)帶。血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白正常，微生物學(xué)檢查（疏螺旋體、蒼白密螺旋體、弓形蟲）和病毒學(xué)檢查（單純皰疹病毒1型和2型，水痘帶狀皰疹病毒）。ANA檢測滴度為1:320，篩選ENA、ANCA、AQP-4抗體陰性。然而，檢測到病人血清MOG IGG滴度為1:1280。給予患者IVMP（1克/天 持續(xù)5天）。2011年8月，眼科隨訪檢查顯示視力明顯提高，右眼視力0.7-0.8，左眼視力0.7。視野缺損幾乎完全恢復(fù)。眼底檢查顯示雙顳側(cè)輕度蒼白，提示輕度局部視神經(jīng)萎縮。

討論：這個病人在產(chǎn)后第3個月出現(xiàn)了第一次復(fù)發(fā)。在APQ-4 抗體陽性的視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化患者，妊娠后9個月視為復(fù)發(fā)的危險期。然而，目前尚無系統(tǒng)的比較MOG-抗體陽性患者妊娠前、中、后復(fù)發(fā)危險性的研究。值得注意的是，對于該患者，兩者之間的時間聯(lián)系可能是巧合，因為好多病例在發(fā)病之前已有感染發(fā)熱。

案例 20雙側(cè)持續(xù)性視神經(jīng)炎單次發(fā)作；遲發(fā)性脊髓麻痹；無腦損害；完全恢復(fù)。

一高加索男性患者，于70歲時首次發(fā)作視神經(jīng)脊髓炎，表現(xiàn)為重度視力減退（0.5 OD, 0.4 OS），視乳頭水腫，暗點，P100潛伏期延長（無或僅有輕度P100波幅降低）。IVMP（1000mg 持續(xù)3天）及口服激素逐漸減量可誘導(dǎo)明顯但不完全的恢復(fù)，伴有持續(xù)存在的對比敏度損害和視物模糊。從癥狀發(fā)作雙側(cè)視力喪失（0.5 OD和OS）和暗點復(fù)發(fā)共4周，在給予大劑量靜脈注射強的松龍（1000毫克3 d）并口服激素第二療程后，額外靜脈注射抗生素（氯潔霉素、頭孢曲松鈉），癥狀逐漸改善。頭顱MRI可見左側(cè)視神經(jīng)周圍信號增強、篩竇鼻竇炎征象，但上述影像特點并不明顯。而脊柱MRI未發(fā)現(xiàn)明確病變，但雙側(cè)脛神經(jīng)體感誘發(fā)電位（SSEP）的延長（右側(cè)69毫秒；左側(cè)較明顯），提示可能存在亞臨床性脊髓炎。雙側(cè)正中神經(jīng)除潛伏期略不同，雙側(cè)體感誘發(fā)電位均無差異。磁療時腿部無異常發(fā)現(xiàn)。CSF檢查示細(xì)胞形態(tài)正常，輕微的血腦脊液屏障功能障礙，無寡克隆區(qū)帶。AQP-4抗體檢測呈陰性。該患者在此次發(fā)病20年前被診斷為乙型肝炎；然而，Hbs，HBc IgG、HCV抗體和HBe、ANA、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子均為陰性。胸部X線片未發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病。血清ACE正常。反復(fù)長期隨訪（最近的一次為2010年10月）至完全緩解—視力恢復(fù)正常、無病理性暗點。

討論：這樣的案例，也可見于兒科，說明MOG抗體相關(guān)疾病在發(fā)病年齡上的廣泛變異性。另外兩例（案例 13 為66歲，案例9為64歲）出現(xiàn)遲發(fā)性（大于60歲）發(fā)病。而MOG抗體最初在小兒ADEM描述，這些案例表明，老年患者第一次發(fā)作視神經(jīng)炎或脊髓炎也應(yīng)考慮MOG IGG相關(guān)疾病。此外，這種情況少數(shù)為單相發(fā)作，即首次發(fā)病后6年以上未再復(fù)發(fā)。相比之下，本隊列所有MOG 抗體陽性患者中，不論臨床表現(xiàn)如何，約80%會出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。

案例21 單側(cè)視神經(jīng)脊髓炎單次發(fā)作；無腦部損害；完全恢復(fù)。

男性，53歲，表現(xiàn)為單側(cè)球后視神經(jīng)炎（VA 0 / 10，周圍暗點，眶內(nèi)腫脹，釓增強呈對比度增強，視神經(jīng)視覺誘發(fā)電位的延長和波幅降低；右眼正常）。淋巴細(xì)胞為2/ulL，無寡克隆區(qū)帶，血清或腦脊液中IgG/白蛋白比值正常。MRI未見額外的視神經(jīng)病變。MOG 抗體滴度在治療前為1:1280。IVMP（1mg/d，持續(xù)6天）治療后癥狀明顯改善，幾個月之后完全緩解（VA 10/10）。在發(fā)病后7個月、18個月分別行電生理檢查，僅示殘留左側(cè)P100潛伏期延長（接近正常上限）。發(fā)病25個月后復(fù)查頭顱MRI未見異常。發(fā)病75個月后最后一次隨訪，未出現(xiàn)新發(fā)癥狀。該患者兒童期曾患小兒麻痹癥，12歲時曾感染布魯氏菌。血清AQP-4抗體陰性，但目前患者M(jìn)0G抗體滴度為1：1280。

討論：此次發(fā)作結(jié)果預(yù)后良好——IVMP治療后完全緩解——為單相病程——首次發(fā)作后75個月后隨診過程中無新發(fā)癥狀——再次證明了MOG抗體陽性的視神經(jīng)炎預(yù)后的廣泛變異性。

案例22 單側(cè)單次發(fā)作視神經(jīng)炎；無腦損害；持續(xù)性視力減退

男性，29歲，突發(fā)右眼視力下降、視野缺損。初測患眼VA為20/200，診斷為單側(cè)視神經(jīng)炎。頭顱MRI和顱內(nèi)壓正常。腦脊液檢查示白細(xì)胞計數(shù)、IgG指數(shù)、蛋白水平正常，無寡克隆區(qū)帶。AQP-4抗體陰性。隨診右眼視力明顯下降持續(xù)存在。目前為止，視神經(jīng)炎未再復(fù)發(fā)。值得注意的是，該患者過去曾出現(xiàn)精神癥狀（歸類為注意力不足過動癥，英文簡稱為ADHD），既往曾于7歲時無明顯誘因出現(xiàn)中樞性尿崩癥。

討論：該患者既往出現(xiàn)中樞性尿崩癥及精神癥狀，是否由中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病引起尚未可知。然而，應(yīng)注意到本系列的另外兩個病人出現(xiàn)了精神癥狀（精神運動遲緩、定向障礙和意識障礙）（第3部分詳細(xì)描述[31]），偶可發(fā)生在AQP-4抗體陽性患者[16-118]。中樞性尿崩癥，其特點是腦內(nèi)缺乏抗利尿激素（ADH），之前曾在1例患有視神經(jīng)脊髓炎但是未知AQP4 IgG和MOG IGG[119]情況患者中報道過。幾年前曾報道過幾例AQP-4抗體陽性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者由于下丘腦病變而導(dǎo)致Schwartz Bartter綜合征（又稱抗利尿激素分泌異常綜合征）[120-122]。

案例23 產(chǎn)后視神經(jīng)炎發(fā)作；10歲時可能已經(jīng)發(fā)病；高對比VA減弱而不是增強。

該高加索患者自述在其10歲時，即1995年，曾患“疏螺旋體腦膜炎”，當(dāng)時表現(xiàn)為頭痛、復(fù)視、眼球運動疼痛，并在1年半后復(fù)發(fā)。18歲以后，在2015年7月，患者三十多歲，首次分娩產(chǎn)下第一個孩子后，發(fā)生亞急性球后疼痛、左側(cè)前額疼痛、左眼無法聚焦。癥狀出現(xiàn)后2周進(jìn)行神經(jīng)學(xué)檢查高對比度VA（雙側(cè)1.25）正常，但精細(xì)視力檢查顯示雙側(cè)低對比度VA減弱（右眼：0.8；左眼：0.6）。頭顱MRI示左側(cè)視神經(jīng)病變和雙側(cè)額葉非特異性白質(zhì)病變，表現(xiàn)為T2高信號，不滿足多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)。MRI示頸胸段脊髓未見異常。癥狀發(fā)作后3周行腰穿，腦脊液檢查示細(xì)胞數(shù)（9/uL）輕度升高，其它指標(biāo)未見異常，尤其是寡克隆區(qū)帶是陰性的。只有直接比較雙眼（右眼 104ms；左眼 112ms）時，才發(fā)現(xiàn)左眼VEP（視覺誘發(fā)電位）和P100潛伏期延長。相比之下，譜域OCT顯示雙側(cè)嚴(yán)重變薄的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層，在雙眼顳側(cè)最突出（右側(cè)平均RNFL：75μm，左側(cè)平均RNFL：68μm）。運動誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位和聽覺誘發(fā)電位均無異常。大量實驗室檢查，包括ANA，ANCA，pANCA，AQP-4抗體陰性?？筂OG IgG抗體陽性，滴度為1:320。細(xì)胞化學(xué)生物測定證實血清MOG IGG陽性。患者保持母乳喂養(yǎng)，給予IVMP 5天（1000mg/d），2015年10月最近一次隨訪時，左側(cè)球后疼痛減輕。但是患者仍拒絕接受任何長期免疫抑制劑治療。

討論：這個案例有幾個有趣的點。第一，該患者出現(xiàn)單側(cè)眼球后疼痛和頭痛，但Snellen檢查表示視力正常，視覺誘發(fā)電位檢測接近正常。只有額外的測試（MRI，OCT和低對比度VA測試）顯示雙側(cè)視神經(jīng)明顯損傷。同樣的，在這一個系列里，病例25、27及第三部分里的病例2高對比VA未見明顯損傷但可見病理性視覺誘發(fā)電位[31]。這些病例表明常規(guī)Snellen量表結(jié)果示VA正常的MOG IGG陽性患者應(yīng)將亞臨床視神經(jīng)炎納入考慮。第二，患者此次視神經(jīng)炎（球后疼痛）發(fā)作，與此前20年或者說18.5年前出現(xiàn)的頭痛、腦干腦炎（復(fù)視），但當(dāng)時患者M(jìn)OG IGG是否陽性無從得知。在這個隊列中，另一位患者[31]（此系列中第三部分病例6）于13歲時以單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作起病，幾十年后才首次發(fā)作了脊髓炎。AQP-4抗體陽性的患者首次發(fā)作和再發(fā)之間的時間間隔較長（可達(dá)17年之久）[34]。第三，只有OCT，而不是MRI或VEP，證實了右眼視神經(jīng)的損傷。第四，如第7和第18例，第三部分例12[31]均為產(chǎn)后出現(xiàn)癥狀，而產(chǎn)后這一時期也是多發(fā)性硬化[ 108 ]和AQP-4抗體陽性視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病[ 115 ]復(fù)發(fā)的危險因素。

病例24 對治療反應(yīng)欠佳，反復(fù)發(fā)作15次視神經(jīng)炎；雙側(cè)功能性視力下降

2013年，一高加索女性患者，49歲，首次出現(xiàn)左側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作的典型征象，表現(xiàn)為視力下降，紅色色弱，眼痛。眼底檢查示左眼視乳頭充血水腫。左側(cè)視覺誘發(fā)電位波幅降低。進(jìn)一步的診斷性檢查包括抗AQP-4抗體和神經(jīng)自身免疫抗體篩查為陰性。腦脊液檢查正常，尤其是沒有淋巴細(xì)胞的增多，無寡克隆區(qū)帶，無血腦屏障功能破壞。頭顱MRI示左側(cè)視神經(jīng)呈強烈的長段釓增強，只有極少數(shù)表現(xiàn)為非多發(fā)性硬化特異性長T2高信號的腦白質(zhì)病變無亞臨床進(jìn)展或隨訪釓掃描無增強。臨床表現(xiàn)及影像學(xué)均未提示腦干損傷。盡管患者訴雙下肢及左上肢波動性無力，但無其它臨床表現(xiàn)、影像、電生理證據(jù)來支持脊髓炎。

由于反復(fù)發(fā)作的視神經(jīng)脊髓炎主要累及左眼，激素治療的局部反應(yīng)，不除外慢性復(fù)發(fā)性炎癥性視神經(jīng)病變（CRION）。該患者26個月內(nèi)視神經(jīng)炎反復(fù)發(fā)作共15次，雙眼均受累，但從未同時累及雙眼。

除兩次發(fā)作（包括首次）完全緩解外，該患者對靜注大劑量甲基強的松龍（IVMP）治療僅達(dá)部分緩解。有一次復(fù)發(fā)以血漿置換治療，最終無效。連續(xù)硫唑嘌呤（AZA）（200毫克/天，連用9個月，聯(lián)用口服激素）、甲氨蝶呤、霉酚酸酯免疫抑制治療和持續(xù)潑尼松治療未能阻止視神經(jīng)炎的復(fù)發(fā)。在最后一次隨訪時，即發(fā)病后26個月，她雙眼的殘余VA值均小于0.2。

盡管每次急性發(fā)作時均常規(guī)應(yīng)用IVMP及各種IS治療，該患者視力仍下降明顯，反復(fù)多次發(fā)作，說明MOG IGG陽性的視神經(jīng)可能就是會經(jīng)歷一個嚴(yán)重的、反復(fù)地、治療-復(fù)發(fā)的病程。所有疑診CRION的患者均應(yīng)檢測MOG IGG。

五、 復(fù)發(fā)性MOG IGG陽性的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（LETM）

病例25復(fù)發(fā)性LETM；視覺誘發(fā)電位（VEP）輕度延長；無腦病變；幾乎完全恢復(fù)。

2011年11月，一22歲高加索女性出現(xiàn)雙下肢不適及感覺異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示雙側(cè)足部跖屈、背伸輕度無力及鞍區(qū)麻木感。全脊髓MRI（包括頸、胸、腰、骶段）未見異常。腦脊液檢查顯示白細(xì)胞增多（58/uL）和蛋白質(zhì)水平輕微升高（48.9mg/dL）。治療方案初始給予阿昔洛韋和頭孢曲松治療，病毒和微生物檢測陰性后，改為IVMP 4×1 g，隨后，口服激素并逐漸減少劑量。應(yīng)用普瑞巴林效果好，臨床癥狀逐漸消退，僅殘留輕微足底感覺遲鈍。2012年3月，四肢不適感和感覺減退復(fù)發(fā)，這一次累及上肢（雙手指尖），下肢（大腿），軀干（T4水平）。頭顱MRI未見異常；然而脊髓MRI顯示兩段LETM病變，一段從C1到C4，另一段從C7到T9；后者還有釓增強。診斷性檢查又發(fā)現(xiàn)在腦脊液淋巴細(xì)胞增多（25/μL）和腦脊液蛋白水平（53.2mg/dL）。寡克隆區(qū)帶和AQP-4抗體陰性。血清TPO抗體陽性，但沒有任何跡象提示另一種自身免疫性疾病或血管炎。電生理檢查顯示VEP的P100延遲，接近正常范圍低限（117–118ms左右），SSEP振幅降低（主要在右側(cè)）。

再次應(yīng)用IVMP聯(lián)用口服激素逐漸減量。考慮到AQP-4抗體陰性的視神經(jīng)脊髓炎，2012年3月底，開始應(yīng)用硫唑嘌呤（AZA）。經(jīng)治療后，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀改善，但復(fù)發(fā)了生殖器尖銳濕疣，需要手術(shù)切除。

該患者于2014年初次就診于我院，自訴過去幾周輕度步態(tài)不調(diào)，主要在夜間，大腿內(nèi)側(cè)輕度感覺減退，重度無力，并由于反復(fù)手術(shù)加重。所以將藥物調(diào)整為利妥昔單抗和硫唑嘌呤，2014年12月停用。在未應(yīng)用藥物的3個月內(nèi)，患者的神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)心理癥狀明顯改善，但患者始終對利妥昔單抗有所顧慮。由于患者的顧慮，因此決定繼續(xù)密切隨訪臨床癥狀和MRI。最近的兩次隨訪（2015年3月和2016年6月），患者臨床表現(xiàn)仍在逐漸改善，僅殘留步態(tài)輕微失調(diào)。MRI示無新發(fā)病灶，亦無釓增強。在第一次隨訪時，應(yīng)用外購的CBA（MIF）發(fā)現(xiàn)MOG 抗體，并在活細(xì)胞用CBA確定。盡管曾3次發(fā)作脊髓炎，脊髓廣泛受累超過14個節(jié)段，但長期預(yù)后較好（發(fā)病3.5年后EDSS評分1.0）。我們大多數(shù)MOG IGG陽性的脊髓炎患者脊髓為縱向大部分受累，甚至在一些病例中累及整段脊髓。如此例所見及其他13例，可單純感覺性發(fā)作，如前所述，感覺遲鈍和疼痛，為此類患者的常見癥狀。值得注意的是，此類患者普遍對普瑞巴林反應(yīng)好。

病例26復(fù)發(fā)性長節(jié)段橫貫性脊髓炎；脊髓活檢；部分恢復(fù)

2013年12月，一41歲高加索男性首次發(fā)作脊髓炎，表現(xiàn)為四肢癱。脊髓MRI示LETM 損害，病灶從C3至C5。頭顱MRI示T2相右側(cè)釓增強病灶，臨近右側(cè)側(cè)腦室后角。腰穿示腦脊液中細(xì)胞數(shù)輕度升高（23/ul）,無寡克隆區(qū)帶。2014年1月因懷疑脊髓型頸椎病進(jìn)行減壓手術(shù)。然而，癥狀于2014年4月再次惡化，進(jìn)行取材活檢分析，以排除腫瘤和血管炎。病理顯示可見T細(xì)胞浸潤但無特異IgG染色和補體沉積。1年內(nèi)持續(xù)隨訪核磁發(fā)現(xiàn)頸髓增強。2014年10月和11月應(yīng)用2個周期的大劑量IVMP，隨后改為口服，可誘導(dǎo)短暫改善。幾次檢測APQ-4抗體均為陰性。2015年2月首次檢測MOG抗體，在活細(xì)胞檢測為低滴度（1:160）陽性，這一結(jié)果再次用固定細(xì)胞的試劑（歐蒙試劑）所證實。許多鑒別診斷，如感染、（副）腫瘤、自身免疫性疾病可資鑒別。2015年2月，隨訪仍殘存麻痹，MOG IGG陽性，滴度為1:160，并再次用外購固定細(xì)胞的試劑（歐蒙試劑）所證實。無臨床表現(xiàn)、核磁、或電生理（2015年3月VEP正常）證據(jù)提示視神經(jīng)受累。2015年9月，利妥昔單抗輸注后僅五個月，患者復(fù)發(fā)急性脊髓炎，表現(xiàn)為重度癱瘓。血漿置換（PEX）僅可達(dá)部分恢復(fù)。在2016年3月的最后一次隨訪時，EDSS評分為6分。

討論：LTEM的其它鑒別診斷包括腫瘤、淋巴瘤和脊髓受壓。相應(yīng)地，關(guān)于神經(jīng)外科手術(shù)，包括活檢的報道在也曾出現(xiàn)在AQP-4抗體陽性的LETM患者。除了在急救的情況下，應(yīng)至少用兩種敏感的方法檢測AQP-4抗體和MOG IGG，其中至少有一個應(yīng)該是一個基于細(xì)胞的分析[ 8, 29, 124 ]，在此類患者診療程序中都應(yīng)如此。

      VI MOG-抗體陽性的單相長節(jié)斷橫貫性脊髓炎
病例27 - 單相長節(jié)斷橫貫性脊髓炎，無腦損傷，部分患者出院時可恢復(fù)正常。一名23歲的高加索人，在非特異感染后，T4感覺水平局部感覺遲鈍，巴賓斯基征弱陽性，膀胱和陰莖勃起出現(xiàn)功能障礙。MRI顯示從C3延伸到C7的長節(jié)斷橫貫性脊髓炎腫脹病變。頭顱MRI正常。腰穿顯示淋巴單核細(xì)胞細(xì)胞增多癥（59/μL）CSF屏障功能障礙（QAlb 6.96），但鞘內(nèi)沒有IgG合成（無OCB，QIgG正常）。進(jìn)一步感染檢查（伯氏疏螺旋體，梅毒螺旋體，蒼白球，HAV，HBV，HCV，HIV，CMV，EBV，HSV1，HSV2，F(xiàn)SME，肺炎支原體）和常見自身免疫性疾病檢查（ANA，ANCA，類風(fēng)濕因子，CRP，C3d）除磷脂/糖蛋白β2IgG抗體（IgM陰性）輕微升高外均為陰性。 VEP雙側(cè)延遲，表明了視神經(jīng)炎的亞臨床病史;磁共振的軌道是暴露的。MOG-抗體陽性，滴度為1：10,240。用羅氏芬，阿昔洛韋治療，其次是高劑量激素后顯著改善。出院時，殘留輕微外傷感覺異常以及膀胱功能障礙（需要導(dǎo)尿）。

討論：在這個患者和另外兩個沒有明顯的臨床背景的患者（病例25和[31]系列中病例2中的第三部分），P100的延遲很明顯，提示亞臨床視神經(jīng)炎。異常VEP在預(yù)測MOG-抗體陽性的脊髓炎患者中未來臨床上視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)的價值是未知的。值得注意的是，目前并未將VEP結(jié)果納入AQP4抗體陰性的NMO的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而包含視神經(jīng)炎發(fā)作次數(shù)[29]。

VII  接種后視神經(jīng)炎和脊髓炎

病例28 - 接種百白破三聯(lián)疫苗后復(fù)發(fā)性脊髓炎和視神經(jīng)炎導(dǎo)致的功能性失明和四肢輕癱，預(yù)后不良。

一位47歲高加索女性患有急性感覺運動障礙，四肢檢查（上肢：BMRC 4級； 下肢：BMRC 0級），短暫嗜睡和呼吸困難。癥狀在接種百白破疫苗（Boostrix?）后12天開始，在癥狀出現(xiàn)前2-3天患者曾發(fā)熱。 MRI顯示單一頂枕部損傷和縱向延伸的脊髓損傷超過15個脊椎節(jié)段（C2至T9）。 腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞輕度增多（210/μL）和血液-腦脊液屏障功能損傷，但沒有寡克隆帶。IVMP和IA后僅緩解部分癥狀。由于MOG-抗體陽性，開始用利妥昔單抗治療。在第一次輸注11天后，脊髓T2高信號幾乎完全消退。但是，第二次輸注利妥昔單抗7周后和第一次發(fā)作3個月后，患者都出現(xiàn)了脊髓炎和單側(cè)視神經(jīng)炎導(dǎo)致的右眼視力嚴(yán)重喪失。雙眼的 P100潛伏期延遲，右眼P100波幅降低。 頭顱MRI顯示頂枕葉病變的范圍增加。脊柱MRI主要表現(xiàn)為后柱的C7至T8的T2高信號。如果癥狀無法緩解，之后采用IVMP和IA治療。第二次發(fā)作48天后再次入院。左眼單方面發(fā)作導(dǎo)致視力幾乎完全喪失（VA 0.05）。 用IVMP，IA和環(huán)磷酰胺治療后只能部分緩解（放電時VA 0.16）。 最后一次隨訪時，該患者嚴(yán)重下肢痙攣性癱瘓，EDSS評分為8級并被記錄在案。

討論：病人在接種百白破疫苗后發(fā)病。雖然兩者之間有因果關(guān)系的事件無法證明，緊密的時間關(guān)聯(lián)是高度提示疫苗介導(dǎo)的免疫激活。特別值得注意的是，這個隊列的另一個MOG-抗體陽性患者的癥狀也出現(xiàn)在百白破疫苗接種兩周后（以及脊髓灰質(zhì)炎和流感病毒）（見第3部分案例8 [120]）。是疫苗表位和神經(jīng)抗原兩者之間的分子模型發(fā)揮作用或是否接種疫苗只間接觸發(fā)或促進(jìn)對MOG的免疫反應(yīng)目前是未知的，仍有待研究。