19世紀(jì)Aran、Charcot、Duchenne等學(xué)者將ALS主要分為進(jìn)行性延髓麻痹型ALS、經(jīng)典肢體發(fā)病型（夏科）ALS和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型進(jìn)行性肌萎縮（PMA）：近年發(fā)現(xiàn)該病存在多種臨床變異型，不同的變異型在臨床表現(xiàn)和預(yù)后方面存在很大差異。FAS和FLS為臨床中較常見的變異型ALS。這些患者多具有較長(zhǎng)的生存期。

FAS約占運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的5％，是由Vulpian于1886年首先描述，1888年Gowers在他的著作神經(jīng)系統(tǒng)疾病（Diseases ofthe Nervous System）中對(duì)其進(jìn)行詳細(xì)圖解。該病曾被命名為Vulpian-Bernhart綜合征、ALS的肩肱型、神經(jīng)源性桶人綜合征（neurogenic man-in-a-barrel-syndrome）、懸臂綜合征（hanging-arm syndrome）、雙臂肌萎縮性癱瘓（brachial amyotrophic diplegia）。1998年由Hu等將其命名為FAS。

FLS首次被Pierre Marie和他的學(xué)生Patrikios在1918年描述，故稱之為Marie-Patrikios型，又稱為ALS的假多神經(jīng)炎型或ALS的腓腸型。

FAS的典型表現(xiàn)為進(jìn)行性近端為主的雙上肢無力和萎縮。沒有或僅有其他節(jié)段輕度受累的表現(xiàn)，球部和下肢沒有明屁的功能受累。由于三角肌、岡上下肌、胸鎖乳突肌、小圓肌以及手部肌肉萎縮，出現(xiàn)雙上肢肩部下沉以及旋前的特殊姿勢(shì)，又稱為“桶人綜合征”。FLS典型表現(xiàn)為非對(duì)稱性的雙下肢無力和萎縮，遠(yuǎn)端重下近端，查體可發(fā)現(xiàn)雙下肢跟腱反射消失；病情進(jìn)展緩慢。FA和FL累及其他節(jié)段的時(shí)間間隔越長(zhǎng)，其生存期越長(zhǎng)。

FAS（FLS）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征均較突出，早期上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征不明顯，晚期可出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，但分布與下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征不在同一區(qū)域，與經(jīng)典ALS不同。

因FAS與FLS是ALS的變異型，故首先滿足確診或很可能級(jí)別的ALS診斷。其次，要結(jié)合體征分布特點(diǎn)和病程進(jìn)展速度來考慮是否能診斷FAS或FLS。需要強(qiáng)調(diào)的是，診斷的核心是臨床體征局限在一個(gè)區(qū)域的時(shí)間一定要大于12個(gè)月。

應(yīng)注意與脊髓型頸椎病、平山?。℉irayama病）、雙側(cè)臂叢病變、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、包涵體肌炎以及脊髓灰質(zhì)炎后綜合征等鑒別。FLS早期主要表現(xiàn)為單側(cè)下肢遠(yuǎn)端無力以及跟腱反射消失，提示周圍神經(jīng)受累，臨床上易誤診為周圍神經(jīng)病。

無特殊治療。對(duì)癥支持為主。利魯唑是目前美國(guó)及歐盟對(duì)ALS唯一批準(zhǔn)的治療用藥，可延長(zhǎng)患者生命但不能逆轉(zhuǎn)病程。但尚無研究對(duì)FAS使用效果進(jìn)行獨(dú)立評(píng)價(jià)。