1.1什么是過敏性紫癜? 過敏性紫癜(AP)是小血管(毛細(xì)血管)的炎性疾病。這種炎癥被稱為血管炎,常累及皮膚腸道和腎臟的小血管。在皮膚的小血管破裂后會(huì)引起深紅或紫紅色皮疹即紫癜。在腎臟和腸道的小血管破裂后會(huì)引起便血和尿血。 1.2 AP常見嗎? HSP盡管在兒童期并不常見,但是它卻是5-15歲兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎類疾病。男孩比女孩更容易發(fā)?。?:1)。 本病無種族特異性或地理分布差異。大多數(shù)歐洲和南半球的病例發(fā)生在冬天,但是秋天和春天仍可以見到一些病例。AP的發(fā)病率為每年20/10萬兒童 1.3什么原因會(huì)導(dǎo)致本??? 本病病因不詳。AP常發(fā)生于上呼吸道感染后,所以感染原(例如病毒、細(xì)菌)被認(rèn)為是本病潛在的誘因。然而HSP也可被服藥、蚊蟲叮咬、寒冷、化學(xué)毒物誘發(fā)。AP也可能是一種感染后反應(yīng)(孩子免疫系統(tǒng)的一種過度強(qiáng)烈的免疫反應(yīng))。目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏可導(dǎo)致HSP。 在HSP患兒的免疫系統(tǒng)中某些特定產(chǎn)物如免疫球蛋白A(IgA)是缺乏的,這提示我們HSP的發(fā)生與免疫系統(tǒng)攻擊皮膚、關(guān)節(jié)、腸道、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸(罕見)的小血管有關(guān)。 1.4 AP遺傳嗎?傳染嗎?可以被預(yù)防嗎? HSP不是遺傳性疾病,它沒有傳染性,且不能被預(yù)防。 1.5主要癥狀有哪些? AP最主要的最具特征性的癥狀就是皮疹,在所有的患者身上都會(huì)發(fā)生。它的皮膚改變由最初的蕁麻疹,紅斑或是紅疙瘩逐漸演變?yōu)樽仙霭?。這種瘀斑是凸出皮膚表面的故被稱為可觸性紫癜。HSP的紫癜好發(fā)于肢體遠(yuǎn)端和臀部,身體其他部位也可出現(xiàn)(如上肢、軀干等)。 大部分病人(>65%)會(huì)有關(guān)節(jié)痛的表現(xiàn),多見于膝、踝關(guān)節(jié),腕、肘和指間關(guān)節(jié)較少見,這種關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)腫痛會(huì)限制關(guān)節(jié)活動(dòng)。關(guān)節(jié)痛和或關(guān)節(jié)炎會(huì)合并有關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹和觸痛。手、腳、前額和陰囊的軟組織腫脹在疾病的早期會(huì)發(fā)生,尤其是在非常小的兒童中。 這種關(guān)節(jié)癥狀是暫時(shí)性的,幾天內(nèi)即可消失。 當(dāng)血管發(fā)炎時(shí),多于60%的患者會(huì)有臍周間斷性腹痛,多伴有輕重不等的消化道出血(便血)。極罕見會(huì)發(fā)生腸道異常折疊即腸套疊,這會(huì)導(dǎo)致腸梗阻而需要手術(shù)治療。 當(dāng)腎臟的血管發(fā)炎時(shí),大約20-35%的病人會(huì)有輕到重度不等的血尿、蛋白尿。腎臟的問題通常不是很嚴(yán)重。少數(shù)病例中,腎臟疾病會(huì)持續(xù)數(shù)月或數(shù)年而導(dǎo)致腎臟衰竭(1-5%)。這些病例需要請(qǐng)腎臟內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診,并和病人的主治醫(yī)師共同參與指導(dǎo)治療。 上述癥狀偶爾會(huì)在皮疹發(fā)生前幾天出現(xiàn),或是同時(shí)出現(xiàn),或是以不同的順序逐漸出現(xiàn)。 由于相應(yīng)器官血管炎導(dǎo)致的癲癇,腦或肺出血和睪丸腫脹等其他癥狀很少見。 1.6 AP在每個(gè)患兒表現(xiàn)都一樣嗎? 這個(gè)疾病在每個(gè)患者身上或多或少都有相似的地方,但是每個(gè)患者皮膚和器官受累的程度都有很大的不同。 1.7本病在兒童和成人中有不同嗎? 本病在兒童和成人中沒有不同,只是幼年病人發(fā)病的可能性很小。 |
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