過敏性紫癜對應(yīng)的英文名詞是 Henoch-Sch?nlein Purpura，不過，它其實(shí)是一個應(yīng)被拋棄的名詞。

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HSP 是怎么來的

1808 年，Robert Willan 在他的書《On Cutaneous Diseases》里描述了「皮膚紫癜+胃腸道癥狀+骨骼肌肉癥狀+腎臟表現(xiàn)」的病人。

Johann Sch?nlein 在 1837 年描述了一種疾?。鹤像皹悠ふ?、關(guān)節(jié)炎、泌尿系異常。他當(dāng)時命名為 peliosis rheumatica（風(fēng)濕性紫癜）。此后，他的學(xué)生 Eduard Henoch 描述了該病的胃腸道、腎臟表現(xiàn)等。

這也是 Henoch-Sch?nlein Purpura 命名的來源。

IgAV 的經(jīng)典皮膚表現(xiàn)

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過敏性紫癜的翻譯恰當(dāng)嗎

到現(xiàn)在為止，我也不清楚 Henoch-Sch?nlein Purpura（HSP）為什么被翻譯為「過敏性紫癜」。

須知，國際上公認(rèn) Hypersensitivity Vasculitis 跟 Henoch-Sch?nlein Purpura（HSP）是兩個不同疾病。

前者按照英文翻譯為中文則為「過敏性血管炎」。而 Hypersensitivity Vasculitis 則是肯定過敏反應(yīng)所致，去除致敏誘因后 Hypersensitivity Vasculitis 則可自然緩解。

但 HSP 則跟它完全不一樣。

也就是說，HSP 其實(shí)并不是普通人想象的那樣的過敏性疾病。并不需要針對 HSP 做過敏檢測。任何 HSP 的過敏檢測都是徒勞無功的過度醫(yī)療。

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或許它該被稱為 IgAV

HSP 在今天已有一個新的名字：IgA Vasculitis（IgAV）；翻譯為中文即「IgA 血管炎」。其改名原因是 HSP 的基本病理為免疫復(fù)合物沉積，而關(guān)鍵的沉積物是 IgA。

現(xiàn)在肯定的是先有 IgA1 分子部分結(jié)構(gòu)的異常糖基化；當(dāng)然，異常結(jié)構(gòu)的 IgA 還不足以導(dǎo)致 IgAV，其他環(huán)境和遺傳危險因素的「二次侵蝕」促使了 IgAV 的出現(xiàn)。

目前認(rèn)為，IgAV 主要發(fā)生于 3～15 歲兒童的疾病，4 到 7 歲有一個發(fā)病高峰。但有意思的是，往往 8 歲以上的 IgAV 患者容易有腎臟病變。

有研究顯示 IgAV 跟「家族性地中海發(fā)熱」（familial Mediterranean fever ，F(xiàn)MF）相關(guān)，F(xiàn)MF 人群里的 IgAV 發(fā)病率更高。但該研究主要在歐洲人群背景下，是否能推廣到中國人身上則還不夠清楚。

IgAV 的皮膚表現(xiàn)

IgAV 首發(fā)癥狀為紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛。主要發(fā)生于秋季、冬季和春季，但極少發(fā)生于夏季。

可能的解釋為 IgAV 與感染相關(guān)。大約一半的 IgAV 病例發(fā)生于上呼吸道感染之后，特別是由鏈球菌屬引發(fā)的感染。一般是上呼吸道感染后 1～2 周發(fā)病。

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皮膚表現(xiàn)

通常首發(fā)表現(xiàn)為紅斑、斑疹或蕁麻疹風(fēng)團(tuán)。風(fēng)團(tuán)一般在 24 小時內(nèi)融合并發(fā)展為典型的瘀斑、瘀點(diǎn)和可觸性紫癜。

皮疹通常成群出現(xiàn)，呈對稱分布，主要位于重力/壓力依賴區(qū)，如下肢。年幼兒童常見臀部受累，不能行走的兒童常見面部、軀干和上肢受累。

局部皮下水腫是一種常見特征，可能見于重力依賴區(qū)和眶周區(qū)域，特別是在較年幼兒童中（<3>

皮疹首發(fā)的比率可能被高估了。因?yàn)槠渌Y狀首發(fā)是往往誤診為其他疾病。但皮疹起病仍是最常見的求診原因。

IgAV 皮膚病理

見血管炎性細(xì)胞浸潤

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骨骼肌肉疼痛

超 80% 的人會有關(guān)節(jié)痛。但因?yàn)殛P(guān)節(jié)痛來尋求醫(yī)生幫助的比較少。一般是懷疑 IgAV 后回顧到關(guān)節(jié)痛癥狀。

關(guān)節(jié)炎常為一過性或游走性，常為少關(guān)節(jié)型（1～4 個關(guān)節(jié)）和非變形性。常累及下肢大關(guān)節(jié)（髖、膝和踝），較少累及上肢 （肘、腕和手）；通常存在顯著的關(guān)節(jié)周圍腫脹和壓痛，但通常無關(guān)節(jié)積液、紅斑或發(fā)熱。

患者可有明顯疼痛和活動受限。下肢受累的較年幼兒童可能拒絕行走。關(guān)節(jié)炎不會造成任何慢性損傷或后遺癥。它可能先于紫癜出現(xiàn)，但通常不超過 1～2 天。

關(guān)節(jié)腫脹

關(guān)節(jié)皮膚水腫

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胃腸道癥狀

胃腸道癥狀出現(xiàn)于約 1/2 的 IgAV 兒童中，癥狀從輕微（惡心、嘔吐、腹痛和短暫的麻痹性腸梗阻）到較嚴(yán)重（消化道出血、腸缺血和壞死、腸套疊和腸穿孔）。

多達(dá) 56% 的患者可見大便潛血試驗(yàn)陽性，但罕見消化道大量出血。

即使沒有胃腸道癥狀的患者也經(jīng)常發(fā)現(xiàn)有：大便潛血、不伴蛋白尿的低白蛋白血癥，表明胃腸道受累和黏膜損傷比臨床癥狀所提示的更常見。

胃腸道癥狀通常在皮疹出現(xiàn)后 8 日內(nèi)發(fā)生，但也報道過更長的間隔時間（數(shù)周至數(shù)月）；在 15%～35% 的病例中，胃腸道主訴先于皮疹出現(xiàn)。

對于此類患者，IgAV 往往被誤診。病例報告還描述過有胃腸道癥狀而任何時候都不出現(xiàn)皮膚紫癜的病例。

IgAV 相關(guān)的胃腸道疼痛是由黏膜下出血和水腫引起的。內(nèi)鏡檢查可見紫癜性病變，通常位于十二指腸降部、胃和結(jié)腸。回腸末端也可受累。全小腸造影可見回腸和空腸黏膜下水腫、潰瘍及痙攣。

腸套疊是 IgAV 最常見的胃腸道并發(fā)癥。較罕見的胃腸道表現(xiàn)包括急性胰腺炎、膽囊受累、腸穿孔及兒童中的蛋白丟失性腸病。

摘自：https://www./types-vasculi

摘自：https://www./types-vasculi

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腎臟表現(xiàn)

20%～54% 的 IgAV 兒童會發(fā)生腎臟受累。在年齡較大兒童與成人中明顯更為普遍；最常見的表現(xiàn)為血尿伴或不伴紅細(xì)胞管型以及輕度蛋白尿或無蛋白尿。

少數(shù)患者存在腎病范圍蛋白尿、血清肌酐升高。蛋白尿、血肌酐和血壓增高提示腎病惡化可能。腎活檢的發(fā)現(xiàn)與 IgA 腎病相同。

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其他器官受累

陰囊：睪丸和/或陰囊疼痛、壓痛和腫脹；

中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)：括頭痛、癲癇發(fā)作、腦病等；大部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)都為暫時性的，除了偶然情況下出血性腦卒中引起的永久性后遺癥。

呼吸道、眼睛等也可能受累。

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治療與預(yù)后

大多數(shù)的 IgAV 是可以自愈的。即便尋求醫(yī)生診療，大多數(shù)患者也僅僅需要對癥治療。比如口服非甾體消炎藥止痛即可。

但有腎臟受累、胃腸道癥狀突出的不宜用非甾體藥物。而在如下情況需住院：

①　不能通過口服維持足夠的補(bǔ)液

②　嚴(yán)重的腹痛

③　明顯的胃腸道出血

④　精神狀態(tài)改變

⑤　嚴(yán)重的關(guān)節(jié)受累限制了離床活動和/或生活自理

⑥　腎功能不全 (肌酐升高)、高血壓和/或腎病綜合征

綜上述，需要住院的病人是少數(shù)。但由于各種因素，國內(nèi) IgAV 的住院率明顯偏高。這其實(shí)是沒必要的！

真正需要住院的病人可予糖皮質(zhì)激素緩解癥狀、縮短病程。腎臟受累突出的病人需根據(jù)腎臟表現(xiàn)選擇適當(dāng)免疫抑制劑處理。不過，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的證據(jù)仍不夠充分。