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本帖最后由 塵霧 于 2014-2-16 22:45 編輯 Engel (1969) (15) 報道一例病人在發(fā)病2年半后開始恢復(fù)，肌力可達正常時的85%。Mulder (1976) (16)報道在70年中他們接診過2000例ALS患者觀察到數(shù)例最初診斷為ALS的病人相繼自愈。他們描述了一個49 歲的外科醫(yī)生具有上下運動神經(jīng)元的征象，在發(fā)病6個月后開始改善，1年內(nèi)完全恢復(fù)。Rowland(1980) (17)描述了1例18歲男性具有純下運動神經(jīng)元綜合征，進展了14個月，從21 個月開始完全恢復(fù)。Chad (1986) (18)報道1例25歲男性表現(xiàn)多灶性無力和肌肉跳動，臨床診斷為運動神經(jīng)元病，癥狀持續(xù)1年余，3年后完全恢復(fù)。無單克隆丙球病，血管病及淋巴浸潤性疾病等病史，脊髓造影正常，電生理顯示多灶性急性和慢性的失神經(jīng)支配，F(xiàn)反射延長，H反射缺乏，運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯的存在提示多灶性脫髓鞘的存在。肌肉活檢結(jié)果為散在和聚集的角形纖維并存，萎縮的肌纖維富含NADH，中等纖維群組化。作者認(rèn)為這可能是由于脫髓鞘性近端周圍神經(jīng)病所導(dǎo)致的和運動神經(jīng)元病酷似的良性運動神經(jīng)元病綜合征。 Tucker(1991) (19)報道四個具有ALS樣綜合征的患者，在發(fā)病5-12個月后，未做任何治療，完全恢復(fù)正常。這幾例病人均無運動神經(jīng)病(MMN)和毒物接觸史。EMG顯示急性和慢性的失神經(jīng)支配，運動和感覺傳導(dǎo)速度正常。在做腰穿的三個病人中，腦脊液蛋白均正常。Evans(1990)報告伴有腎癌和支氣管肺癌的ALS樣綜合征的病人也可恢復(fù)正常。因為該病缺乏特異的實驗室檢查支持診斷，尚不能確定這些患者是否為典型的散發(fā)性ALS。難以想象，在疾病進展中脫失的前角細胞會再生，很可能這些不尋常的病例代表另一組綜合征，或許是運動神經(jīng)元病的一個類型。 大部分ALS的進展是不可避免的，但難以預(yù)測速度，病程的明顯差異意味著前角細胞變性速度每個人有較大變化(20)。Munsat 報告指出某些患者疾病進展可以停止甚至逆轉(zhuǎn)，在病程中無力呈線性進展，他們證實了疾病發(fā)展速度存在較大變異，但提出其與患者個人發(fā)病年齡或發(fā)病部位無關(guān)， 這與所謂發(fā)病年齡及部位決定疾病不良預(yù)后的觀點不同(21)。 還有人報道：腦脊液蛋白濃度和腱反射亢進也是不良預(yù)后的因素。 目前大多數(shù)臨床醫(yī)生已認(rèn)識到確實存在'良性'的或長病程的MND，大概占所有病例的5%(Norris 1993)。據(jù)報道10-16%MND病人生存超過10年。 球部起病者存活期顯著縮短，平均約2.2年，一般認(rèn)為是不良預(yù)后的重要指征。表現(xiàn)為PBP的患者很少有存活超過5年的而主要為脊髓癥狀者存活期相對較長些。高齡(>70歲)和女性是又一危險因素。59歲以后女性常表現(xiàn)為球部ALS，而且發(fā)病數(shù)也增加 ( Li 1990) 。Patten發(fā)現(xiàn)在較長存活期的病人肌肉表現(xiàn)Ⅰ型纖維群組化，相反地，如果肌活檢提示小萎縮纖維的集聚預(yù)示不良預(yù)后。在存活期較長者，肌活檢可有肌病的表現(xiàn)，血清CK可升高(和長存活期相關(guān))。 可逆轉(zhuǎn)的MND有許多已知的原因如鉛中毒，汞中毒?；剂馨土鰰r可伴有亞急性運動神經(jīng)元神經(jīng)病，最初的報道強調(diào)下運動神經(jīng)元征象，后來在描述淋巴瘤伴運動神經(jīng)元病時多提出可存在明確或可能的上運動神經(jīng)元征象，許多病人在8個月到3 年內(nèi)自發(fā)緩解，有些自愈。還有些伴有良性或惡性單克隆丙球病的運動神經(jīng)元病患者也可以恢復(fù)，但電生理和病理資料提示這可能是和前角細胞疾病相似的近端軸索病。如前所述，原發(fā)性多灶性運動神經(jīng)病可酷似進行性肌萎縮癥，這些病人有些可自行恢復(fù)。 有一種良性MND綜合癥目前也在引起人們的重視，我國已有報道(22)，這就是青年上肢遠端肌萎縮癥(又稱平山病，因由日本學(xué)者平山造惠1959年首先報告)，或良性局灶性肌萎縮，或單肢MND。該病多為青年期起病，男性多見，無明顯原因出現(xiàn)上肢遠端手肌萎縮及無力，累及前臂尺側(cè)，但肱橈肌不受累，故呈斜坡狀肌萎縮特征，在發(fā)病后3－4年停止發(fā)展。患者肌電圖為神經(jīng)源性損傷，和典型MND的區(qū)別是僅表現(xiàn)為患側(cè)上肢遠端EMG異常，常伴有健側(cè)上肢遠端手肌的EMG異常，而患肢近端肌和雙下肢的EMG大多正常，這和MND表現(xiàn)為EMG四肢廣泛神經(jīng)源性損傷有區(qū)別。肌活檢為神經(jīng)源性損害，但病理特點反映了脊髓節(jié)段受損較局限，受損肌肉從鄰近健康神經(jīng)元接受神經(jīng)再支配的能力大，這與MND相反。病因推測為青年硬膜囊前后徑與椎管前后徑比例失調(diào)，頭前屈時反復(fù)小的損傷引起。 李曉光2006年 |
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