中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理和起搏分會(huì) , 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心律學(xué)專業(yè)委員會(huì)

中華心律失常學(xué)雜志, 2016,20(04): 279-326.

執(zhí)筆人：曹克將　陳明龍　江洪　姚焰　王祖祿吳書(shū)林　楊新春　薛玉梅　李學(xué)斌　洪葵

五、持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速和心室顫動(dòng)

多形性室速是指QRS波形態(tài)可以清楚識(shí)別但連續(xù)發(fā)生變化(提示心室激動(dòng)順序不斷改變)、頻率>100次/min的室性心律失常。多形性室速患者在竇性心律時(shí)QT間期可正?；蜓娱L(zhǎng)，發(fā)生在QT間期延長(zhǎng)患者的多形性室速，其QRS波常圍繞心電圖等電位線扭轉(zhuǎn)，故又稱為尖端扭轉(zhuǎn)型室速(TdP)。TdP在發(fā)作前常出現(xiàn)典型的長(zhǎng)-短心室周期變化，在通常情況下，患者QT間期在竇性心律時(shí)是延長(zhǎng)的。TdP常與藥物和電解質(zhì)紊亂所致的延遲復(fù)極密切相關(guān)，因此，發(fā)生TdP時(shí)應(yīng)積極尋找并糾正相關(guān)誘發(fā)因素。

多形性室速是在同一次室速發(fā)作過(guò)程中顯示多種不同形態(tài)的QRS波，而室顫的不同之處在于其是一種QRS波難以明確識(shí)別的紊亂性室性心律失常。由于發(fā)生機(jī)制和基本治療策略的不同，正確識(shí)別和診斷多形性室速、TdP和室顫非常重要。

1.流行病學(xué)特征

無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫通常發(fā)生在遺傳性心律失常綜合征患者，如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜合征或ERS^[5,89,185]。遺傳性心律失常綜合征的發(fā)病率目前尚無(wú)確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，通常有家族聚集現(xiàn)象，但也有散發(fā)的病例。合并結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫最多見(jiàn)于冠心病患者，在心肌梗死的急性期，室顫的發(fā)生率大約為15%，數(shù)天后下降為3%，約80%的室顫發(fā)生在心肌梗死后6 h內(nèi)^[186]。發(fā)生在急性心肌梗死期間的室顫所致的心臟驟停，1年的復(fù)發(fā)率不到2%。相反，若室顫所致心臟停搏發(fā)生在慢性心肌缺血時(shí)，1年的復(fù)發(fā)率>30%^[187]。在結(jié)構(gòu)性心臟病患者中多形性室速或室顫及其復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素除了冠心病外，還包括心肌病、左心室功能異常、房室傳滯、室內(nèi)阻滯、左心室肥厚、非特異性ST-T異常、非持續(xù)性室性心律失常、高血壓、高血脂、吸煙、肥胖、糖耐量異常、老年和飲酒等^[187]。

2.病因和機(jī)制

LQTS、SQTS 、CPVT、Brugada綜合征和ERS等遺傳性心律失常綜合征患者的心臟并無(wú)結(jié)構(gòu)性變化，但常發(fā)生多形性室速或室顫。研究證實(shí)^[89]，CPVT的相關(guān)突變基因目前已證實(shí)有6種：RyR2、CASQ2、KCNJ2、ANK2、TRDN和CALM1；LQTS的相關(guān)突變基因證實(shí)至少有10種，包括KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3和SCN4B；SQTS的相關(guān)基因證實(shí)有5種：KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNA1C及CACNB2；Brugada綜合征至少與12種基因異常有關(guān)，而編碼心肌細(xì)胞鈉通道的SCN5A基因突變?nèi)允亲钪饕牟∫?；ERS被認(rèn)為與心外膜I_to電流增強(qiáng)有關(guān)。合并結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫最多見(jiàn)于冠心病，其次為DCM、ARVC、復(fù)雜的先天性心臟病、瓣膜病和心肌炎等^[187]。

多形性室速或室顫的電生理機(jī)制主要為折返。室顫的發(fā)生需要觸發(fā)因素和維持基質(zhì)^[188]。無(wú)論是否存在結(jié)構(gòu)性心臟病，室顫易被反復(fù)出現(xiàn)、聯(lián)律間期較短、形態(tài)固定的室早誘發(fā)。觸發(fā)室顫的室早最常見(jiàn)于浦肯野纖維和右心室流出道，與觸發(fā)活動(dòng)尤其是早后除極有關(guān)。室顫的維持基質(zhì)包括固有異質(zhì)性和動(dòng)態(tài)不穩(wěn)定性。前者包括心室本身的復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)、遺傳因素所致心肌細(xì)胞離子通道的異常以及各種結(jié)構(gòu)性心臟病導(dǎo)致心肌組織結(jié)構(gòu)的異常。動(dòng)態(tài)不穩(wěn)定性指動(dòng)作電位、激動(dòng)傳導(dǎo)速度和有效不應(yīng)期受激動(dòng)節(jié)律影響而發(fā)生的動(dòng)態(tài)變化。室顫的維持機(jī)制包括多發(fā)子波學(xué)說(shuō)和局灶驅(qū)動(dòng)學(xué)說(shuō)。多發(fā)子波學(xué)說(shuō)認(rèn)為室顫是獨(dú)立的子波圍繞大量不可興奮的組織隨機(jī)擴(kuò)散的結(jié)果。室顫的維持依賴于子波的數(shù)量，當(dāng)子波數(shù)量不足時(shí)，它們或是衰減，或是相互融合成為一個(gè)激動(dòng)波陣面，使得顫動(dòng)恢復(fù)為較規(guī)則的心動(dòng)過(guò)速或者撲動(dòng)。局灶驅(qū)動(dòng)學(xué)說(shuō)認(rèn)為室顫由相對(duì)穩(wěn)定的局灶高頻電活動(dòng)(轉(zhuǎn)子)驅(qū)動(dòng)。轉(zhuǎn)子不斷發(fā)出快速而連續(xù)的波陣面，在傳導(dǎo)過(guò)程中由于遇到解剖障礙或不應(yīng)期產(chǎn)生了波裂和大量不穩(wěn)定的無(wú)序子波，稱為顫動(dòng)樣傳導(dǎo)。轉(zhuǎn)子具有空間不穩(wěn)定性和時(shí)間不穩(wěn)定性。前者指轉(zhuǎn)子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指轉(zhuǎn)子并不是持續(xù)存在，而是不斷被新的轉(zhuǎn)子取代。然而，無(wú)論是多發(fā)子波學(xué)說(shuō)還是局灶驅(qū)動(dòng)學(xué)說(shuō)，都無(wú)法完全解釋室顫過(guò)程中的所有現(xiàn)象。同一個(gè)心臟在不同時(shí)間段室顫的維持機(jī)制不同，甚至在同一時(shí)間段心室不同區(qū)域室顫的維持機(jī)制也不同，這充分說(shuō)明室顫維持機(jī)制的復(fù)雜性。

3.臨床表現(xiàn)

對(duì)于無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者，多形性室速或室顫發(fā)生時(shí)通常沒(méi)有前驅(qū)癥狀，即使出現(xiàn)癥狀也是非特異性的，如胸部不適、心悸、氣短及虛弱。合并結(jié)構(gòu)性心臟病患者發(fā)生多形性室速或室顫前多有相應(yīng)的基礎(chǔ)心臟疾病的表現(xiàn)，如冠心病、HCM和DCM、ARVC、心力衰竭等的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。有些患者可有暈厥、心悸等與室性心律失常發(fā)生有關(guān)的病史。多形性室速或室顫一旦發(fā)生可造成暈厥、意識(shí)喪失、抽搐、呼吸停止，搶救不及時(shí)最終導(dǎo)致死亡。體格檢查可見(jiàn)意識(shí)喪失、四肢抽搐、心音消失、大動(dòng)脈搏動(dòng)消失、血壓測(cè)不出，并出現(xiàn)發(fā)紺和瞳孔散大。

4.診斷、預(yù)后評(píng)估和危險(xiǎn)分層

多形性室速或室顫的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖特征。多形性室速的心電圖特征為QRS波形態(tài)不一、無(wú)明顯等電位線和/或電軸多變。室顫的心電圖表現(xiàn)為QRS波、ST段與T波完全消失，代之以形態(tài)不同、振幅大小各異和極不規(guī)則的顫動(dòng)波。竇性心律時(shí)的心電圖可能出現(xiàn)提示診斷的重要線索，因此需特別關(guān)注竇性心律時(shí)的心電圖有無(wú)QT間期延長(zhǎng)或縮短、Brugada綜合征、低鉀血癥、心室復(fù)極異常、心肌缺血和室早等心電圖表現(xiàn)。

(1)無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者：

發(fā)生在無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫患者可能預(yù)示有遺傳性心律失常綜合征傾向，應(yīng)盡可能在接近室性心律失常發(fā)生的時(shí)期內(nèi)記錄到靜息的12導(dǎo)聯(lián)心電圖，這有助于正確診斷。Valsava動(dòng)作或高位心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)可能會(huì)提高12導(dǎo)聯(lián)心電圖診斷這類觸發(fā)灶的敏感性。此外，室早后及站立位的QRS波和QT間期改變有助于識(shí)別出異常的J波或QT間期。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)有助于發(fā)現(xiàn)睡眠期間的QTc延長(zhǎng)?；驒z測(cè)在評(píng)估疑有遺傳性心律失常綜合征患者方面能發(fā)揮著重要作用，對(duì)于這類患者的家族成員篩查也具有重要價(jià)值。

運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：靜息狀態(tài)下12導(dǎo)聯(lián)心電圖正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生多形性室早或雙向性室速提示CPVT的診斷^{[189,190,191]}。對(duì)于靜息狀態(tài)下QT間期處于臨界狀態(tài)的LQTS，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)同樣具有診斷價(jià)值。心率增快時(shí)QTc不縮短支持LQTS的診斷^{[192,193,194]}。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)的恢復(fù)期可發(fā)現(xiàn)基線狀態(tài)下心電圖正常的Brugada綜合征或LQTS患者。

藥物試驗(yàn)：多種藥物試驗(yàn)已被用于評(píng)估無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病合并多形性室速/室顫患者。靜脈應(yīng)用鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn)有助于診斷Brugada綜合征^[195]；腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)有助于診斷LQTS，特別是LQTS 1型和2型^{[196,197,198]}；異丙腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)可用于識(shí)別早期ARVC，盡管目前實(shí)踐中還很少應(yīng)用^[199]。此外，異丙腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)可用于負(fù)荷試驗(yàn)陰性的CPVT患者的家族性篩查。腺苷可用于揭示基線心電圖診斷不典型的預(yù)激綜合征^[200]。

尸檢及基因檢測(cè)：針對(duì)原因不明的猝死患者，需進(jìn)行專業(yè)的尸檢以明確是否為SCD^[5]。如懷疑為SCD而尸檢結(jié)果正常，應(yīng)進(jìn)一步行基因檢測(cè)以識(shí)別患者死亡的遺傳學(xué)因素，從而明確猝死風(fēng)險(xiǎn)是否會(huì)危及其他家庭成員。無(wú)論是否進(jìn)行尸檢，都應(yīng)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的心臟組織學(xué)檢查。此外，應(yīng)對(duì)患者血液和其他體液進(jìn)行毒理學(xué)和分子病理學(xué)分析。

無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者可能發(fā)生多形性室速/室顫的原因與治療措施見(jiàn)表8。

表8 無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者可能發(fā)生多形性室性心動(dòng)過(guò)速/心室顫動(dòng)的原因與治療措施

(2)結(jié)構(gòu)性心臟病患者：

急性冠脈綜合征和陳舊性Q波性心肌梗死是QTc間期正常的多形性室速/室顫的主要原因。此外，短暫性心肌缺血也可能誘發(fā)多形性室速或室顫，特別是在應(yīng)激或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下。多形性室速或室顫患者出現(xiàn)ST段壓低、抬高或Q波形成提示應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影檢查。若沒(méi)有心肌缺血或損傷的心電圖證據(jù)，可采用有創(chuàng)或無(wú)創(chuàng)檢查以評(píng)估冠狀動(dòng)脈灌注情況。應(yīng)該注意的是，左心室和右心室功能可能在發(fā)生心臟驟停事件后立刻下降，但會(huì)在隨后的數(shù)天到數(shù)周內(nèi)明顯改善。QRS時(shí)限延長(zhǎng)或碎裂QRS波(QRS矮小且有切跡)是缺血性心肌病患者SCD、ICD治療性放電和全因死亡率的預(yù)測(cè)因子^[200,201]。左束支阻滯患者出現(xiàn)碎裂QRS波具有特殊的預(yù)后評(píng)估意義。

靜息心電圖QRS時(shí)限延長(zhǎng)高度支持?jǐn)U張型心肌病的診斷。V₁、V₂或V₃導(dǎo)聯(lián)記錄到Epsilon波或局部的QRS時(shí)限≥110 ms伴V₂和V₃導(dǎo)聯(lián)T波倒置支持ARVC的診斷^[89]。左束支阻滯樣室早伴QRS波電軸在-90°～110°同樣提示ARVC。在HCM患者中，左心室肥厚可能與病理性Q波、深倒的T波(≥10 mm)或ST段壓低相關(guān)。

結(jié)構(gòu)性心臟病患者多形性室速/室顫的治療措施見(jiàn)表9。

表9 結(jié)構(gòu)性心臟病患者多形性室性心動(dòng)過(guò)速/心室顫動(dòng)的治療措施

5.治療策略和方法

(1)ICD治療：

ICD是不可逆原因所致的持續(xù)性多形性室速/室顫患者的主要治療措施^[5,89,185]。對(duì)于有可能在短時(shí)間內(nèi)再發(fā)持續(xù)性多形性室速/室顫但不適合植入ICD的患者，可考慮穿戴式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療^[5]。

(2)抗心律失常藥物治療：

急性缺血所致的持續(xù)性多形性室速/室顫首要治療方法為冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建，β受體阻滯劑和靜脈注射胺碘酮可治療反復(fù)發(fā)作的多形性室速。β受體阻滯劑同樣可用于LQTS和CPVT患者^[89]。一系列小樣本的臨床試驗(yàn)證實(shí)，奎尼丁可有效預(yù)防特發(fā)性室顫、Brugada綜合征、SQTS及ERS患者多形性室速/室顫的復(fù)發(fā)^{[202,203,204,205]}。鈣通道拮抗劑(維拉帕米)聯(lián)合β受體阻滯劑可用于治療CPVT，但其療效有限^[206,207]。對(duì)于反復(fù)發(fā)作多形性室速/室顫的CPVT和LQT3患者可考慮聯(lián)合應(yīng)用氟卡尼和β受體阻滯劑^[208,209]。

(3)導(dǎo)管消融治療：

反復(fù)發(fā)作的多形性室速/室顫的患者，如果觸發(fā)室速/室顫的室早形態(tài)僅有一種或少數(shù)幾種，可考慮導(dǎo)管消融治療^{[210,211,212,213,214,215,216,217]}。當(dāng)多形性室速/室顫由同一形態(tài)室早引起時(shí)，消融靶點(diǎn)通常為左心室或右心室浦肯野纖維網(wǎng)中的快速激動(dòng)灶^[213]。對(duì)于無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者和既往心肌梗死患者，浦肯野纖維起源的室早都可能誘發(fā)多形性室速/室顫^{[213,214,215]}。浦肯野纖維起源的室早誘發(fā)的多形性室速/室顫的特點(diǎn)表現(xiàn)為頻繁發(fā)作的室速/室顫的初始室早QRS波形態(tài)相同且時(shí)限較窄。應(yīng)對(duì)此類患者進(jìn)行監(jiān)護(hù)(最好是持續(xù)12導(dǎo)聯(lián)心電監(jiān)護(hù))以識(shí)別觸發(fā)多形性室速/室顫的室早的形態(tài)。如果可能的話，導(dǎo)管消融應(yīng)在心律失常反復(fù)發(fā)作時(shí)進(jìn)行，以增加記錄到觸發(fā)灶室早圖形的機(jī)會(huì)。對(duì)于反復(fù)發(fā)作多形性室速/室顫的Brugada綜合征患者，可對(duì)右心室流出道的心外膜基質(zhì)進(jìn)行消融^[218,219]。即使多形性室速/室顫的觸發(fā)灶能被成功消融，ICD治療仍然是必要的。

持續(xù)性多形性室速/室顫的診斷和治療建議見(jiàn)表10。

表10 持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速/心室顫動(dòng)專家建議和推薦

6.持續(xù)性多形性室速/室顫診治流程圖(圖5)

圖5

持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速/心室顫動(dòng)診治流程

~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~

免責(zé)申明：本站所提供內(nèi)容均來(lái)自網(wǎng)友及網(wǎng)絡(luò)搜集，由本站編輯整理，僅供個(gè)人研究、交流學(xué)習(xí)使用，不涉及商業(yè)盈利目的，如涉及版權(quán)問(wèn)題，請(qǐng)聯(lián)系本站管理員予以更改或刪除。