作者：徐靜

來源：醫(yī)學界婦產(chǎn)科頻道

通常非孕婦血小板計數(shù)的正常范圍是（165~415）×10⁹/L。妊娠婦女血小板減少是指血小板計數(shù)低于150×10⁹/L。妊娠婦女血小板計數(shù)隨孕周增加逐漸降低。血小板減少癥不一定與臨床疾病相關(guān)。

共識指南建議血小板計數(shù)小于10×10⁹/L的成年人和經(jīng)歷重大手術(shù)的血小板計數(shù)小于50×10⁹/L的患者接受血小板輸注。

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臨床考量和推薦

孕婦血小板減少的合適檢查有哪些？

通過CBC和外周血涂片檢查得出孕產(chǎn)婦血小板減少的診斷，不需要做骨髓檢查評估孕婦的血小板減少。

如果排除藥物和其他病史，孕早期和孕中期血小板減少最可能的診斷是妊娠期血小板減少癥或特發(fā)性血小板減少性紫癜。雖然妊娠期血小板減少癥可能發(fā)生在妊娠的前三個月，但常在妊娠后期發(fā)生。

無出血史，無癥狀的孕產(chǎn)婦，血小板計數(shù)在（100~149）×10⁹/L，常常是妊娠期血小板減少癥。血小板計數(shù)小于100×10⁹/L更可能是免疫性血小板減少（ITP），血小板計數(shù)低于50×10⁹/L幾乎肯定是由于特發(fā)性血小板減少性紫癜。在孕晚期或產(chǎn)褥期，突然出現(xiàn)的明顯的孕產(chǎn)婦血小板減少，應當考慮先兆子癇、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒綜合征、急性脂肪肝，或彌散性血管內(nèi)凝血，盡管特發(fā)性血小板減少性紫癜仍可能存在。

妊娠期血小板減少癥患者產(chǎn)科處理時機？

妊娠期血小板減少癥不是剖宮產(chǎn)和胎兒血小板計數(shù)測定這些干預性措施的指征。除了后續(xù)的血小板計數(shù)檢測，檢測的頻率應基于臨床判斷。很多情況下，臨產(chǎn)時才做出診斷。如果產(chǎn)前做出診斷，專家觀點建議盡快在妊娠34周后每周檢查一次血小板計數(shù)。分娩后，血小板計數(shù)應當在產(chǎn)后1~3個月重復檢查決定是否處理已經(jīng)出現(xiàn)的血小板減少癥。

是否有必要治療與先兆子癇相關(guān)的血小板減少癥？

先兆子癇相關(guān)的血小板減少癥（血小板計數(shù)低于100×10⁹/L）主要治療是分娩。除了病情穩(wěn)定、使用糖皮質(zhì)激素促使胎兒肺成熟期間，或特別的早產(chǎn)病例外。分娩方式應根據(jù)胎兒孕周、胎先露、宮頸及母嬰狀況來確定。

偶爾需要血小板輸注改善血小板計數(shù)低于50×10⁹/L患者的出血或疑似彌散性血管內(nèi)凝血患者的狀況。輸血會加速血小板的破壞。血小板輸注是血小板減少伴活動性出血患者最好的保留性處理方式。接受剖宮產(chǎn)的病人共識指南建議在手術(shù)前予血小板輸注，使產(chǎn)婦血小板計數(shù)增加超過50×10⁹/L。

隨著產(chǎn)后恢復，血小板計數(shù)常在胎兒出生后24-48小時內(nèi)減少。大多數(shù)患者在產(chǎn)后2-6天內(nèi)血小板計數(shù)將大于100×10⁹/L。

ITP患者接受藥物治療的時間？

ITP孕婦藥物治療的目的是降低與血小板減少相關(guān)的區(qū)域性麻醉與分娩的出血風險。患者的血小板功能通常是正常的。當患者有出血癥狀、血小板計數(shù)低于30×10⁹/L或增加血小板計數(shù)被認為是安全措施時開始治療。分娩時，ITP的處理是基于評估產(chǎn)婦分娩和硬膜外麻醉時出血的風險，以及接受這些處置時最小的血小板計數(shù)（硬膜外麻醉時80×10⁹/L、剖宮產(chǎn)時50×10⁹/L）。

妊娠期ITP應采用什么治療方法？

糖皮質(zhì)激素、靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)，或同時使用這兩種方法是孕婦ITP的一線治療方法。專家意見推薦糖皮質(zhì)激素作為標準治療，強的松劑量每日0.5~2 mg/kg，最初的療效通常在1~4天內(nèi)，并在1~4周內(nèi)達到峰值反應。建議糖皮質(zhì)激素至少使用21天，然后逐漸減少劑量。

皮質(zhì)類固醇激素效果不佳、使用中有嚴重的副反應、或希望快速增加血小板的病人，靜脈注射丙種免疫球蛋白是一種合適的治療方法。靜脈注射丙種免疫球蛋白應最初給予1g/kg為單次劑量，但可以必要時重復。最初的起效通常在1~3天內(nèi)，在2~7天內(nèi)達到峰值反應。

ITP患者一線治療失敗的選擇是脾切除。ITP患者在1年和更長的時間無緩解，脾切除是唯一的治療。如果必須的話，妊娠期脾切除是安全的，理想的話最好在孕中期完成。

血小板輸注僅作為暫時措施控制危及生命的大出血或手術(shù)前準備。

孕婦的ITP需要額外治療嗎？

無癥狀的特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP孕婦很少需要特殊治療。專家意見建議，應在無癥狀的ITP孕婦早、中、晚孕期系列評估母親的血小板計數(shù)，評估間隔的長短應個體化。妊娠合并ITP孕婦盡量避免使用非甾體類抗炎藥、水楊酸鹽類藥物，避免創(chuàng)傷。有脾切除的病人應接種針對肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌的疫苗。

妊娠并發(fā)免疫性血小板減少癥孕婦可以預防胎兒或新生兒顱內(nèi)出血嗎？

沒有證據(jù)表明對胎兒來說剖宮產(chǎn)比陰道分娩更安全。大多數(shù)的新生兒出血發(fā)生在分娩后24~48小時血小板計數(shù)的最低點。鑒于嚴重的新生兒出血的風險非常低，妊娠合并ITP的分娩方式應根據(jù)產(chǎn)科因素單獨考量決定。

什么測試或臨床特征可以預測妊娠并發(fā)免疫性血小板減少孕婦的胎兒血小板減少？

沒有孕婦的檢查或臨床特征能夠可靠地預測合并ITP孕婦所生新生兒血小板減少的嚴重程度。

免疫性血小板減少癥孕婦中胎兒血小板計數(shù)測定有用嗎？

沒有證據(jù)支持常規(guī)行產(chǎn)時胎兒血小板計數(shù)測定。頭皮采樣充滿風險和技術(shù)困難，臍靜脈穿刺術(shù)有1.3%胎兒損失風險。無證據(jù)支持對ITP孕婦進行常規(guī)胎兒血小板計數(shù)的測定。

什么是妊娠并發(fā)免疫性血小板減少癥產(chǎn)婦分娩新生兒的適宜管理？

無論哪種分娩方式，分娩都應在一所醫(yī)療中心進行。分娩時，通過臍血管穿刺確定臍帶血的血小板計數(shù)。新生兒預防性肌肉注射（如維生素K），直到得到血小板計數(shù)結(jié)果。對新生兒進行臨床觀察和血液學指標監(jiān)測，血小板計數(shù)往往在出生后2~5天達到最低點。

血小板減少癥患者能給予區(qū)域性麻醉嗎？

血小板計數(shù)大于或等于80×10⁹/L、血小板計數(shù)穩(wěn)定；沒有其他的先天或后天性的凝血障礙，血小板功能正常，且患者沒有做任何抗血小板或抗凝治療被認為可以接受硬膜外或脊柱麻醉。

初始診斷可能的胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的時間？哪些檢查對診斷有用？

當出現(xiàn)無法解釋的胎兒或新生兒血小板減少、出血、或出現(xiàn)與超聲檢查一致的顱內(nèi)出血時應疑似胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥。

實驗室診斷包括確認HPA分型、父母的配型、證實母親血小板抗體帶有特異性父系或胎兒-新生兒血小板和不相容的抗原。

如何確定妊娠并發(fā)的胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的胎兒血小板計數(shù)？

唯一準確的評估胎兒血小板計數(shù)的方法是經(jīng)皮膚的臍帶血取樣。但據(jù)報道超過8%的經(jīng)皮膚的臍帶血取樣中胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的胎兒出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。

什么是胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少的適當產(chǎn)科處理？

胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥與顱內(nèi)出血相關(guān)性更高，需要更積極的干預措施。在產(chǎn)前就應當開始，因為子宮內(nèi)有胎兒顱內(nèi)出血的風險。

胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的婦女基于前次妊娠是否出現(xiàn)顱內(nèi)出血和出現(xiàn)癥狀的孕周分為兩組，對產(chǎn)婦的監(jiān)測和治療的強度進行相應的調(diào)整。

治療包括母親靜脈注射丙種免疫球蛋白伴或不伴有皮質(zhì)類固醇治療、胎兒血小板輸注。在定義為“顱內(nèi)出血的高危妊娠（妊娠20周時臍血胎兒血小板計數(shù)小于20×10⁹/L或有圍產(chǎn)期顱內(nèi)出血的兄弟姐妹時），母親丙種免疫球蛋白聯(lián)合強的松比單獨使用丙種免疫球蛋白引發(fā)胎兒血小板的反應更有效。而對“標準風險”的妊娠（以前受影響分娩的兄弟姐妹無顱內(nèi)出血病史和在妊娠20周初始檢查胎兒血小板的計數(shù)大于20×10⁹/L），免疫球蛋白或強的松治療是有效的，沒有一種超過另一種的顯著優(yōu)勢。

胎兒血液采樣已列入胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥胎兒的處理。早期的臍帶血穿刺是不必要。推薦計劃陰道分娩母親直到妊娠32周時胎兒血液取樣。胎兒血小板計數(shù)大于50×10⁹/L不是分娩和陰道分娩的禁忌癥，但血小板計數(shù)低于這個水平推薦剖宮產(chǎn)。分娩應在能充分治療嚴重新生兒血小板減少的醫(yī)療機構(gòu)內(nèi)完成。

推薦總結(jié)

以下推薦是基于有限的或不一致的科學證據(jù)（B級）：

1.血小板減少癥的孕婦血小板在100×10⁹/L和149×10⁹/L之間，無癥狀，沒有出血史通常是由于妊娠期血小板減少癥引起。

2. 鑒于嚴重的新生兒出血的風險非常低，妊娠合并ITP孕婦的分娩方式應根據(jù)產(chǎn)科因素單獨決定。

3. 在定義為“顱內(nèi)出血的高危妊娠（在20周時胎兒的臍帶血檢查血小板計數(shù)小于20×10⁹/L或有圍產(chǎn)期顱內(nèi)出血的兄弟姐妹），母親靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合強的松一定比單獨使用靜脈注射免疫球蛋白更有效，更能得到滿意的胎兒血小板反應。而在“標準風險”的妊娠（在以前的妊娠中沒有顱內(nèi)出血的兄弟姐妹和妊娠20周時初始檢查中胎兒血小板計數(shù)大于20×10⁹/L），靜脈注射免疫球蛋白或強的松治療都是有效的，兩種治療沒有哪種更勝出。

以下推薦是基于最初的共識和專家意見（C級）：

1.指南推薦在大手術(shù)前輸注血小板使產(chǎn)婦血小板計數(shù)增加超過50×10⁹/L。

2.患者血小板計數(shù)大于或等于80×10⁹/L、血小板計數(shù)水平穩(wěn)定，沒有其他的獲得性或先天性凝血功能障礙，血小板功能正常，且病人沒有行任何抗血小板或抗凝治療被認為可以接受硬膜外麻醉或脊柱麻醉。

3.胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥應該懷疑另有其他無法解釋的胎兒或新生兒血小板減少、出血，或與超聲發(fā)現(xiàn)一致的顱內(nèi)出血。