翻譯：劉興會  李丹  蘇明連  陳錳

單位：四川大學(xué)華西第二醫(yī)院  產(chǎn)科

指南來源：2016年美國婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會（ACOG）指南《Thrombocytopenia in Pregnancy》

因為常規(guī)產(chǎn)前篩查全血細(xì)胞計數(shù)（CBCs）包含了血小板計數(shù)，故?？砂l(fā)現(xiàn)孕婦血小板減少癥。血小板減少癥是指血小板計數(shù)＜150×10^9/L，其在孕婦的發(fā)生率為7%-12%。許多生理或病理情況都能導(dǎo)致血小板減少，其中一些是妊娠特有的。血小板減少的某些病因是對母兒患病率有潛在影響的嚴(yán)重疾病。相反地，另一些情況，例如妊娠期血小板減少癥和胎兒血小板減少癥則對母兒影響不大。隨著對母兒血小板減少癥認(rèn)識的增加，對其產(chǎn)科處理的爭議也日積月累。臨床醫(yī)生必須權(quán)衡母兒出血性并發(fā)癥的風(fēng)險與診斷試驗以及侵入性干預(yù)帶來的費用與創(chuàng)傷之間的利弊。

非孕期血小板計數(shù)的正常范圍為165-415×10^9/L。習(xí)慣上妊娠期婦女血小板減少癥定義為血小板計數(shù)少于150×10^9/L。妊娠期婦女的血小板計數(shù)因妊娠階段而異，隨著妊娠進(jìn)展血小板逐漸減少。妊娠期婦女妊娠最后一個月的血小板平均水平明顯低于非孕期婦女。血小板減少癥的定義可能稍顯隨意，因其可能并不與不良臨床結(jié)局有必然的關(guān)系。在人數(shù)超過11000名的妊娠期婦女的兩個前瞻性隊列研究中，血小板計數(shù)下限的95%可信區(qū)間為（116×10^9/L-123×10^9/L）。嚴(yán)重出血一般只存在于血小板極低的行主要手術(shù)干預(yù)的患者。為了減少自發(fā)性出血的風(fēng)險，指南推薦血小板低于10×10^9/L的成人和血小板低于50×10^9/L的術(shù)后患者輸血小板治療。

血小板減少癥是由于血小板破壞增加或生成減少所致。對于妊娠期婦女來說，大部分由于血小板破壞增多。其原因可能是免疫性破壞、異常血小板激活，出血增多或者異常血管暴露引起的血小板消耗。血小板產(chǎn)生過少在妊娠期并不常見，通常是與骨髓疾病和營養(yǎng)不良有關(guān)。80%的妊娠期間的血小板減少是妊娠期血小板減少癥。

妊娠期血小板減少癥，也稱為妊娠期偶發(fā)性血小板減少癥，是目前妊娠期間血小板減少最常見的原因，5-11%的孕婦存在此情況。雖然發(fā)病機(jī)理尚不明確，但其可能為多種過程作用的結(jié)果，包括血液稀釋、清除增加。妊娠期血小板減少有許多特征。第一，一般出現(xiàn)于妊娠中晚期，大部分患者的血小板計數(shù)＞75×10^9/L，但也有一些孕婦血小板低至43×10^9/L。第二，妊娠期血小板減少癥孕婦一般沒有癥狀，且無出血史。第三，孕前無血小板減少史。第四，血小板計數(shù)一般在產(chǎn)后1-2月內(nèi)回復(fù)正常。雖然一個小的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)妊娠期血小板減少癥或許會在再次妊娠時復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)風(fēng)險尚未明確。最后，妊娠期血小板減少癥孕婦的胎兒或者新生兒血小板減少的發(fā)生率很低。已經(jīng)報道的新生兒血小板減少癥（通過檢測妊娠期血小板減少癥婦女臍帶血血小板計數(shù)診斷）發(fā)生率為0.1%-0.7%。因此，妊娠期血小板減少癥孕婦沒有母兒出血或者出現(xiàn)出血并發(fā)癥風(fēng)險。沒有特異性實驗室檢查可以確診妊娠期血小板減少癥，這是個排除性診斷。妊娠期血小板減少癥是自限性疾病，產(chǎn)后自發(fā)恢復(fù)正常。

5-21%孕婦血小板減少是由子癇前期導(dǎo)致的。在妊娠期新發(fā)高血壓中，血小板＜100×10^9/L是子癇前期的血液學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床出血比較少見，除非患者出現(xiàn)DIC。在一些病例，微血管溶血性貧血和肝功指標(biāo)升高與子癇前期血小板減少相關(guān)，此時考慮是HELLP綜合征。

子癇前期血小板減少的起因不明確。該病與血小板消耗情況和血小板激活相關(guān)。即使血小板計數(shù)是正常的，子癇前期患者也可能存在血小板功能異常。值得注意的是，血小板計數(shù)減少可能在子癇前期其他臨床表現(xiàn)出現(xiàn)前就已經(jīng)發(fā)生了。

與妊娠期高血壓相關(guān)的血小板減少可能會增加新生兒血小板減少癥發(fā)生的風(fēng)險（1.8%）。然而，研究中的嬰兒“早產(chǎn)”（沒有規(guī)定孕齡），其中60%為小于胎齡兒。除了母親血小板計數(shù)外，早產(chǎn)和胎兒生長受限也增加了新生兒血小板減少癥發(fā)生的可能性。其他有關(guān)足月分娩的大型觀察性研究未觀察到任何子癇前期相關(guān)性血小板減少孕婦的新生兒發(fā)生血小板減少癥。 

妊娠期有免疫基礎(chǔ)的血小板減少癥可概括地分為兩種，一是胎兒和新生兒同種免疫性血小板減少癥，二是孕婦原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP），是一種自身免疫性疾病。胎兒和新生兒同種免疫性血小板減少癥對孕婦無影響，但對血小板減少相關(guān)性顱內(nèi)出血的影響比其他原發(fā)性母親血小板減少情況的總和還要大。與之相反，ITP可對母兒均產(chǎn)生影響，但可以通過適當(dāng)?shù)墓芾砟竷壕色@得良好的預(yù)后。

免疫性血小板減少癥是一個復(fù)雜的過程，在此過程中血小板生成受損和T-細(xì)胞介導(dǎo)因子發(fā)揮重要作用。ITP沒有特異的病理體征、癥狀和診斷試驗，因此是一個排除性診斷。在排除其他病因的血小板減少后，血小板少于計數(shù)＜100×10^9/L可以診斷ITP。一個血液國際工作組提出了ITP定義的共識，即原發(fā)性ITP定義為排除其他明顯或潛在病因，獲得性免疫介導(dǎo)的血小板減少。繼發(fā)性ITP包括了由潛在性疾病或藥物引起的所有免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。根據(jù)持續(xù)時間，可以將ITP分為新診斷的ITP，持續(xù)性ITP（確診后3-12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者）和慢性ITP（血小板持續(xù)減少大于等于12個月的ITP患者）。妊娠期ITP發(fā)生率的估計值十分不同，每10000名至1000名孕婦中有1例。

由于大多數(shù)數(shù)據(jù)來源于回顧性觀察研究，因此妊娠對ITP發(fā)病的影響尚未完全明確。在兩個對237個患有ITP的孕婦的研究表明，66-91%ITP孕婦無出血癥狀，而有出血癥狀的ITP孕婦92%是輕到中度出血（皮膚或粘膜出血或者兩者均有）。從妊娠早期到分娩，有一半孕婦血小板計數(shù)減少至少30%。分娩時血小板計數(shù)的中位數(shù)波動于85-110×10^9/L。母體免疫球蛋白G抗血小板抗體可以通過胎盤，有使胎兒和新生兒發(fā)生血小板減少的可能。對妊娠期ITP的回顧性案例研究表明，約1/4的ITP孕婦分娩的新生兒血小板計數(shù)＜150×10^9/L。上午發(fā)現(xiàn)分娩時母親血小板計數(shù)和新生兒出生時血小板計數(shù)的聯(lián)系?；谘“逵嫈?shù)、出血的體征或癥狀、有侵入性干預(yù)需要的考慮，8-15%的血小板減少癥的新生兒需要治療。盡管此病發(fā)病率較高，但與ITP相關(guān)的血小板減少癥導(dǎo)致嚴(yán)重出血并發(fā)癥的情況很少見（少于1%）。血小板減少癥新生兒出生后血小板計數(shù)常減少，出生后2周內(nèi)達(dá)到最低點。

胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥是血小板發(fā)生了類似新生兒溶血（Rh）的過程，是母體異源性免疫的血小板特異性抗原經(jīng)過胎盤轉(zhuǎn)運作用于胎兒血小板抗體，隨之產(chǎn)生血小板破壞。大量前瞻性研究報道，胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥影響了1/3000—1/1000的活嬰，此情況可以是嚴(yán)重的和具有潛在致命性。和紅細(xì)胞同種免疫不一樣的是，胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥可以發(fā)生在首次妊娠。大量胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的臨床案例是在首次妊娠的活產(chǎn)的嬰兒上發(fā)現(xiàn)的。在一個典型的非預(yù)期的胎兒-新生兒血小板減少癥的案例中，該孕婦身體健康，血小板計數(shù)正常，其妊娠期和分娩與其他低風(fēng)險的孕婦并沒有什么不同，但是她分娩的新生兒出生時伴有嚴(yán)重血小板減少的證據(jù)或者在出生之后數(shù)小時內(nèi)發(fā)展為癥狀性血小板減少癥。胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的新生兒通常表現(xiàn)為胎先露的瘀點、瘀斑。內(nèi)臟出血和包皮環(huán)割術(shù)后和靜脈穿刺后出血也可能發(fā)生。胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥是顱內(nèi)出血，15%的血小板計數(shù)＜50×109/L的新生兒發(fā)生過此并發(fā)癥。胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥導(dǎo)致的顱內(nèi)出血可以發(fā)生在子宮內(nèi)，有一半（52%）可以在臨產(chǎn)前被超聲檢測到。超聲可以發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)、室周或腦實質(zhì)出血。這些發(fā)現(xiàn)可以與ITP導(dǎo)致的顱內(nèi)出血相鑒別，因為ITP導(dǎo)致的顱內(nèi)出血極少見，且一般發(fā)生在新生兒期。

血小板膜表面的糖蛋白上有多態(tài)或雙等位基因的抗原系統(tǒng)，其與胎兒和新生兒同種免疫性血小板減少有關(guān)。這些抗原系統(tǒng)有許多名稱，因為它們同時在世界上不同的地方被命名?，F(xiàn)在這些抗原統(tǒng)一的學(xué)名是人類血小板抗原（HPA），特定的數(shù)字代表特定的抗原，以“a”“b”表示等位基因?，F(xiàn)在有超過15種公認(rèn)的血小板特定抗原種類。許多抗原可以導(dǎo)致過敏及嚴(yán)重的胎兒疾病，但是大多數(shù)高加索地區(qū)的案例和大部分重病的案例都表明這些是HPA-1a致敏導(dǎo)致的，以前稱為PlA1和 Zwa。

HPA-1a致敏的胎兒血小板減少癥比較嚴(yán)重，且可在孕早期發(fā)生。在一個107例未接受任何治療的存在胎兒-新生兒血小板減少癥的胎兒（97例存在HPA-la不相容）的隊列研究中，50%胎兒初始血小板＜20 x 109/L。這個數(shù)據(jù)包含了46例胎齡小于24周胎兒，其中有21例血小板低于20 x 109/L。而且這項研究表明如果沒有治療，胎兒血小板計數(shù)可以以每周＞10 x 109/L的速度減少。雖然這個減少速度不是統(tǒng)一的或可預(yù)測的。

胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少的復(fù)發(fā)風(fēng)險極高，如果再次妊娠時胎兒攜帶相關(guān)的抗原，HPA-1a致敏的病例再發(fā)風(fēng)險近乎100%。因此再發(fā)風(fēng)險與男性的接合性相關(guān)。與紅細(xì)胞同種免疫一樣，胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥在再次妊娠時與前次嚴(yán)重程度相當(dāng)或者更嚴(yán)重。

妊娠合并血小板減少癥的鑒別診斷包括妊娠期血小板減少癥、假性血小板減少、病毒感染、藥物性血小板減少、子癇前期、HELLP綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、DIC、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、先天性血小板減少癥。這些疾病可以通過詳細(xì)問診病史、家族史和體格檢查，以及關(guān)注用藥、血壓、脾腫大、病毒血清學(xué)和適當(dāng)?shù)膶嶒炇覚z查加以鑒別。

可以用全血細(xì)胞計數(shù)和外周血涂片評估妊娠期婦女的血小板減少。全血細(xì)胞計數(shù)可以排除全血細(xì)胞減少癥。外周血涂片可以排除血小板聚集引起的假性血小板減少癥。骨髓活檢較少應(yīng)用于妊娠期婦女來發(fā)現(xiàn)是否有血小板生成不足和更新過快。有許多試驗運用于檢測血小板抗體（直接試驗）和循環(huán)中的抗血小板抗體（間接試驗）雖然許多ITP患者血小板抗體升高，循環(huán)中的抗血小板抗體升高較少見，這些試驗并不常規(guī)運用于評估妊娠期婦女血小板減少癥。抗血小板抗體試驗是非特異性的，沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)且受制于不同實驗室的差異。而且，抗血小板試驗不能鑒別妊娠期血小板減少癥和ITP。

如果排除了藥物性和其他疾病，妊娠早、中期的血小板減少首先考慮妊娠期血小板減少癥或ITP。值得注意的是，雖然妊娠期血小板減少癥可以發(fā)生在妊娠早期，但是其更多發(fā)生在妊娠晚期。一般來說，沒有無癥狀的、沒有出血史的妊娠期婦女，如果血小板計數(shù)在100-149× 10^9/L通?？紤]是妊娠期血小板減少癥。血小板計數(shù)少于100×10^9/L更傾向于診斷ITP，若血小板計數(shù)少于50×10^9/L幾乎就確定是ITP引起的血小板減少。雖然ITP也能引起突發(fā)的嚴(yán)重血小板減少，但是在妊娠晚期和產(chǎn)后，突發(fā)的嚴(yán)重血小板減少首先應(yīng)該考慮是子癇前期、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥、急性脂肪肝或者DIC引起的。

妊娠合并妊娠期血小板減少癥并不會增加母親出血并發(fā)癥或者胎兒血小板減少的風(fēng)險。因此，這類患者并不需要例如剖腹產(chǎn)之類的干預(yù)措施和胎兒血小板計數(shù)檢測。患有妊娠期血小板減少癥的孕婦除了定期查血小板計數(shù)外并不需要額外的檢查或者特殊處理。由于沒有其他證據(jù)指導(dǎo)血小板計數(shù)檢測的頻率，因此只能根據(jù)臨床情況指導(dǎo)血小板檢測的隨訪計劃。在許多案例中在分娩時才診斷妊娠期血小板減少癥。然而，如果是分娩前診斷妊娠期血小板減少癥，專家建議孕34周起每周復(fù)查一次血小板計數(shù)。分娩后應(yīng)在1-3個月復(fù)查血小板計數(shù)以確定血小板數(shù)是否恢復(fù)。

重度子癇前期或HELLP綜合征引起的妊娠期血小板減少（血小板計數(shù)少于100×10^9/L）的首要治療措施是終止妊娠。雖然有通過治療血小板恢復(fù)的報道，但是此類治療并不常用。更重要的是子癇前期的根本的病生理改變只有分娩后才能恢復(fù)。因此除了病情穩(wěn)定、糖皮質(zhì)激素影響了胎肺成熟度以及一些特殊的早產(chǎn)案例外，子癇前期導(dǎo)致的血小板減少是終止妊娠的指征。分娩方式取決于孕周、胎先露、宮頸條件、和母兒情況。

子癇前期患者大出血比較少見，但是一些小出血例如剖宮產(chǎn)傷口滲血等比較常見?？梢蒁IC或者血小板計數(shù)少于50×10^9/L的患者有時需要輸血小板提高止血能力。但是這些患者輸血小板的療效有限，因為輸入血小板會加快血小板破壞。因此輸血小板對活動性出血的血小板減少癥患者最有效。但是有一個例外是剖宮產(chǎn)術(shù)后的患者。共識推薦在術(shù)前輸注血小板以使患者的血小板計數(shù)大于50×10^9/L。

分娩后24-48小時內(nèi)血小板計數(shù)繼續(xù)減少，隨后就很快恢復(fù)了。大部分患者產(chǎn)后2-6天后血小板計數(shù)就恢復(fù)到大于100×10^9/L。極少數(shù)情況下血小板減少可以持續(xù)很長一段時間，一般還伴有其他疾病。雖然重度子癇前期和HELLP綜合征導(dǎo)致的血小板減少癥可以通過糖皮質(zhì)激素和剖宮產(chǎn)得到改善，但是這些治療措施并沒有改善產(chǎn)婦死亡率和發(fā)病率。

患有ITP的妊娠期婦女的治療目標(biāo)是降低血小板減少相關(guān)的分娩和局麻的出血并發(fā)癥的風(fēng)險。因為這些患者的血小板功能正常，因此沒有必要維持血小板計數(shù)在正常范圍。目前共識推薦，除了分娩期，妊娠期婦女的治療與其他患者的治療方式的一致的。妊娠期ITP的推薦管理方式主要根據(jù)臨床經(jīng)驗和專家共識。沒有可靠證據(jù)表明ITP孕婦的血小板計數(shù)到了某一個臨界值需要治療。只有當(dāng)孕婦出現(xiàn)出血癥狀、血小板計數(shù)低于30×10^9/L或者提高血小板計數(shù)到一個保證分娩安全的范圍是才需要治療。分娩時，ITP的管理取決于與分娩和硬膜外麻醉相關(guān)的出血風(fēng)險以及耐受分娩和麻醉所需的最低血小板計數(shù)（硬膜外麻醉血小板不低于80×10^9/L，剖宮產(chǎn)血小板不低于 50×10^9/L）。

妊娠期婦女ITP的一線治療是糖皮質(zhì)激素、靜脈輸注免疫球蛋白（IVIG）或者兩者同時使用。雖然兩者均可采用，但專家推薦21天一個療程的糖皮質(zhì)激素治療為標(biāo)準(zhǔn)的起始治療。治療應(yīng)該個體化，治療時要考慮到出血的時間和嚴(yán)重程度，期望得到的血小板計數(shù)增長的速度以及可能存在的副作用。在首次治療后，目前尚未有依據(jù)指導(dǎo)復(fù)發(fā)性、持續(xù)性血小板減少癥相關(guān)出血的患者進(jìn)一步治療。強(qiáng)的松0.5-2mg/kg每天是成人ITP患者的推薦首次治療方案。雖然很少數(shù)據(jù)表明妊娠期和非妊娠期ITP患者的應(yīng)按不同管理方式，但是目前共識推薦的方案是妊娠期婦女起始劑量應(yīng)予予低劑量強(qiáng)的松（10-20mg/天），然后調(diào)整最低劑能維持血小板計數(shù)適當(dāng)增加。在4-14天內(nèi)起效，在1-4周作用達(dá)到峰值。推薦方案是至少使用21天強(qiáng)的松，然后逐漸減量。使用劑量可以逐漸減少到維持預(yù)防大出血所需的血小板計數(shù)的最小有效劑量。

靜脈輸注免疫球蛋白是激素抵抗型患者的治療手段。當(dāng)出現(xiàn)強(qiáng)的松嚴(yán)重的副反應(yīng)或者需要快速增加血小板計數(shù)是靜脈輸注免疫球蛋白。起始劑量是一次性1g/kg，但如果病情需要應(yīng)重復(fù)給藥。1-3天起效，2-7天內(nèi)達(dá)到峰值。靜脈輸注免疫球蛋白價格昂貴，作用有限。當(dāng)考慮使用靜脈輸注免疫球蛋白，因謹(jǐn)慎咨詢有經(jīng)驗的醫(yī)師。

當(dāng)一線治療無效時，脾切除也是ITP患者的一個可選擇的治療方案。脾切除能維持長達(dá)一年的緩解期，在有些ITP患者可以更長。但是因為胎兒風(fēng)險以及妊娠晚期技術(shù)上的困難，妊娠期一般不采取脾切除。但是如果需要的話，也可以安全地進(jìn)行脾切除，尤其是在妊娠中期。目前缺乏有關(guān)外科手術(shù)的風(fēng)險以及手術(shù)方式（開腹或者腹腔鏡）的數(shù)據(jù)。

血小板輸注只是控制致命性出血或者為手術(shù)做準(zhǔn)備的臨時手段。大劑量的血小板輸注（雙倍或三倍）需要同時靜脈輸高劑量強(qiáng)的松或IVIG，持續(xù)30分鐘至8小時。輸血小板對血小板計數(shù)的影響比較短暫。其他治療ITP的措施例如細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、長春新堿）、RhD免疫球蛋白、免疫抑制藥物（咪唑硫嘌呤、利妥昔單抗）在妊娠期沒有充分地評估療效，且這些措施可能對胎兒有害。

無癥狀的妊娠期ITP無需特殊處理。專家建議無癥狀的孕婦妊娠早、中、晚期都需要進(jìn)行多次血小板計數(shù)測定，伴有血小板減少的孕婦檢測血小板計數(shù)的頻率則要更多頻繁一些?；加蠭TP的孕婦應(yīng)該避免使用非甾體類藥物、水楊酸以及避免外傷。已經(jīng)進(jìn)行脾切除的患者應(yīng)該避免肺炎鏈球菌、嗜血桿菌、腦膜炎球菌感染。一旦確診ITP應(yīng)當(dāng)向經(jīng)驗的醫(yī)師咨詢和進(jìn)行評估。

患ITP的孕婦的胎兒或新生兒顱內(nèi)出血并不常見。按理說，能增加能提高患ITP的母親血小板計數(shù)的治療方法也能提高胎兒血小板。然而和藥物治療如IVIG和類固醇并不能可靠預(yù)防胎兒血小板減少，改善胎兒結(jié)局。由于藥物治療（例如IVIG）并沒有充分驗證，所以足夠的證據(jù)表明藥物治療適用于治療胎兒。

沒有證據(jù)表明剖宮產(chǎn)對ITP孕婦的胎兒比陰道分娩更安全。多項觀察研究超過800例ITP孕婦分娩的胎兒表明胎兒顱內(nèi)出血的比率少于1%，血小板減少的胎兒出現(xiàn)出血并發(fā)癥與分娩方式不相關(guān)。多數(shù)新生兒出血發(fā)生在出生后24-48小時，此時血小板值處在最低值。由于分娩方式對新生兒出血的影響不大，因此妊娠合并ITP孕婦的分娩方式主要考慮產(chǎn)科因素。

從母親方面來說沒有檢驗或者臨床特征能有效預(yù)測胎兒血小板減少的嚴(yán)重程度。母親血清學(xué)檢查、預(yù)防性脾切除、血小板計數(shù)以及血小板相關(guān)抗體均與新生兒血小板減少的相關(guān)性較差。

沒有證據(jù)支持常規(guī)使用產(chǎn)時胎兒血小板計數(shù)。頭皮采樣充滿不準(zhǔn)確性以及存在技術(shù)上的困難。臍帶穿刺面臨著1.3%流產(chǎn)的風(fēng)險，甚至根據(jù)適應(yīng)癥，孕周以及胎盤穿透，流產(chǎn)的風(fēng)險更大。顱內(nèi)出血的低發(fā)生率及陰道分娩和剖宮產(chǎn)的已證實的新生兒結(jié)局區(qū)別的缺乏支持血小板計數(shù)測定對ITP是不必要的。

無論分娩方式，分娩應(yīng)該在這樣的環(huán)境下完成，在這個環(huán)境中有一個熟悉各種狀況，能夠治療任何新生兒并發(fā)癥的臨床醫(yī)生以及能獲取治療所需的藥物。在分娩時，臍血血小板計數(shù)應(yīng)當(dāng)通過臍血管靜脈穿刺查明。肌肉注射（例如維生素K）應(yīng)該被延遲直到知曉血小板計數(shù)。應(yīng)該觀察嬰兒的臨床癥狀及監(jiān)測血液學(xué)指標(biāo)，因為在產(chǎn)后2-5天，血小板計數(shù)將趨于最低點。

尚無研究評估安全硬膜外麻醉的血小板計數(shù)下限。無數(shù)據(jù)支持特定的可進(jìn)行局部麻醉的最小血小板計數(shù)，每個案例都應(yīng)個體化地考量。文獻(xiàn)僅提供有限的、回顧性的數(shù)據(jù)說明這個問題，但近期一篇醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)和國際指南的綜述建議了進(jìn)行和放棄硬膜外或脊髓麻醉的安全血小板計數(shù)。該綜述認(rèn)為血小板計數(shù)≥80 X 109/L的患者，倘若其血小板水平穩(wěn)定，不存在其他的獲得性或先天性的凝血異常，血小板功能正常以及未正在進(jìn)行抗血小板及抗凝治療，進(jìn)行硬膜外或脊髓麻醉被認(rèn)為是可以接受的。更低的血小板計數(shù)進(jìn)行硬膜外或脊髓麻醉可能也可以被接受，但是目前無充足的已出版的證據(jù)推薦。對于一個血小板計數(shù)＜79 X 109/L的患者而言，個人決策應(yīng)該基于風(fēng)險和受益進(jìn)行。

如果存在不明原因的胎兒或新生兒血小板減少、出血，或是超聲結(jié)果提示持續(xù)的顱內(nèi)出血，應(yīng)當(dāng)懷疑發(fā)生胎兒-新生兒同種免疫血小板減少癥。實驗室診斷包括HPA類型測定，父母的接合性，以及確證父源（或者胎兒-新生兒）血小板特異性的和抗原不相容的母親的抗血小板抗體。血小板配型可以通過血清學(xué)或基因型確定，因為基因和多形性是絕大多數(shù)胎兒-新生兒同種免疫血小板減少癥的原由已經(jīng)被鑒定。當(dāng)父親相關(guān)抗原是雜合子時十分有用，因為胎兒血小板抗原配型可以通過羊水細(xì)胞進(jìn)行。理論上這個方法應(yīng)該也可應(yīng)用于絨毛膜絨毛取樣，盡管需要注意使用本方法有潛在的增加患兒敏感性的風(fēng)險。胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的實驗室評估可能很復(fù)雜，結(jié)果可能模棱兩可，抗原不相容性不總是能被辨認(rèn)。胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的實驗室檢查應(yīng)該在有經(jīng)驗的區(qū)域?qū)嶒炇疫M(jìn)行，這些實驗室應(yīng)該在胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥有特殊的興趣及專業(yè)知識。

人群中篩查血小板抗原不相容性理論上存在益處。這一項目是否對臨床有用或存在成本效益還不確定。另一爭議是其姐妹妊娠期合并有胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的患者?；蛟S評估這些患者的血小板抗原不相容性或者人白細(xì)胞抗原表型是值得的。檢查這些婦女理論上益處需根據(jù)可能的焦慮、費用和無確切好處的治療相關(guān)的發(fā)病率來權(quán)衡。

與ITP一樣，沒有充足的間接方法確定胎兒血小板計數(shù)。母親抗血小板抗體效價與該疾病嚴(yán)重程度的關(guān)聯(lián)性差。并且，特征如前一個患病的同胞的結(jié)局（例如，出生的血小板計數(shù)或是分娩后的顱內(nèi)出血的識別）無法可靠預(yù)測胎兒血小板減少的嚴(yán)重程度。母線，唯一準(zhǔn)確評估胎兒血小板計數(shù)是直接穿刺采臍血。在患有胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的情況下，胎兒采血程序的嚴(yán)重并發(fā)癥高達(dá)8%。

妊娠合并胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的產(chǎn)科管理首要目標(biāo)是預(yù)防顱內(nèi)出血以及顱內(nèi)出血的相關(guān)并發(fā)癥。與ITP相比，然而，較高的胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥相關(guān)的顱內(nèi)出血發(fā)生率證明更積極的干預(yù)是合理的。并且，由于存在子宮內(nèi)胎兒顱內(nèi)出血的風(fēng)險，避免顱內(nèi)出血的策略在產(chǎn)前就應(yīng)該開始。

可疑存在胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的胎兒（抗原不相容性陽性，或者其父親為該抗原的純合子）的最優(yōu)管理仍然不清楚。這些案例的管理決策應(yīng)當(dāng)個體化。開始治療計劃之前，應(yīng)當(dāng)尋求精于該疾病的產(chǎn)科和兒科專家會診。最近基于該研究領(lǐng)域?qū)＜夜沧R的方法推薦分層管理。合并有胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的婦女應(yīng)該根據(jù)前次合并有該病的妊娠時是否出現(xiàn)顱內(nèi)出血以及出現(xiàn)顱內(nèi)出血的孕周進(jìn)行細(xì)分。母親監(jiān)測及治療的強(qiáng)度據(jù)此調(diào)整。

有數(shù)種治療被應(yīng)用，試圖增加胎兒血小板計數(shù)以及避免顱內(nèi)出血，包括使用IVIG聯(lián)合或不聯(lián)合類固醇治療母親，和胎兒血小板輸注。妊娠期被認(rèn)為顱內(nèi)出血“高風(fēng)險”（孕20周時胎兒臍血樣本的血小板計數(shù)＜20 X 109/L或者兄弟姐妹有產(chǎn)前顱內(nèi)出血史），母親使用IVIG聯(lián)合強(qiáng)的松比單用IVIG能更有效地引起令人滿意的胎兒血小板反應(yīng)。然而，妊娠期顱內(nèi)出血“標(biāo)準(zhǔn)危險”（前次合并有胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的兄弟姐妹無顱內(nèi)出血史或者孕20周時初始胎兒血小板計數(shù)＞20 X 109/L），使用IVIG或者強(qiáng)的松治療是有好處的，兩種治療效果并無明顯優(yōu)劣。然而，這些治療方式里面沒有一個是對所有案例起效的。盡管有一些案例已經(jīng)報道胎兒直接使用IVIG，但是其提升胎兒血小板計數(shù)的作用可靠性有待商榷。血小板輸注母親血小板總是有效地增加胎兒血小板計數(shù)。然而，因為輸注的血小板半衰期短，要求每周輸注一次，這或許會使同種免疫惡化。

傳統(tǒng)上，胎兒采血被納入胎兒-新生兒同種免疫血小板減少癥的管理中，用于決定是否需要治療以及治療的有效性?；谔?新生兒同種免疫血小板減少癥治療干預(yù)的前瞻性隊列結(jié)果，臍帶穿刺被認(rèn)為不是必須的。目前，基于胎兒顱內(nèi)出血復(fù)發(fā)的風(fēng)險，共識指南建議早期經(jīng)驗性地啟動治療。治療應(yīng)該基于病史，母親抗血小板抗體和相應(yīng)的胎兒細(xì)胞的血小板抗原。建議計劃陰道分娩的婦女，妊娠32周后再進(jìn)行胎兒采血。在那些情況下，臍帶采血將被進(jìn)行，用于記錄胎兒血小板對治療的應(yīng)答已經(jīng)足夠安全許可陰道分娩的發(fā)生，但是足夠晚期的妊娠即能娩出一個能存活的新生兒，如果并發(fā)癥導(dǎo)致急診分娩。

胎兒血小板計數(shù)＞50 X 109/L不是順產(chǎn)和陰道分娩的禁忌癥，但建議胎兒血小板計數(shù)＜50 X 109/L行剖宮產(chǎn)。順產(chǎn)應(yīng)當(dāng)在有充分照料新生兒血小板減少癥配置的環(huán)境下完成。

下列建議是基于有限的或者矛盾的科學(xué)證據(jù)提出的（Level B）：

•  無癥狀的及無流血的妊娠期婦女血小板減少，母親血小板值為100 X 109/L-149 X 109/L之間，常常是因為妊娠引起的。

•  假使嚴(yán)重新生出血的風(fēng)險很小，妊娠合并ITP的分娩方式應(yīng)當(dāng)單純由產(chǎn)科因素決定。

• 如果妊娠期被認(rèn)為是顱內(nèi)出血的“高風(fēng)險”（孕20周時胎兒臍血樣本的血小板計數(shù)＜20 X 109/L或者兄弟姐妹有產(chǎn)前顱內(nèi)出血史），母親使用IVIG聯(lián)合強(qiáng)的松比單用IVIG能更有效地引起令人滿意的胎兒血小板反應(yīng)。然而，妊娠期顱內(nèi)出血“標(biāo)準(zhǔn)危險”（前次合并有胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的兄弟姐妹無顱內(nèi)出血史或者孕20周時初始胎兒血小板計數(shù)＞20 X 109/L），使用IVIG或者強(qiáng)的松治療是有好處的，兩種治療效果并無明顯優(yōu)劣。

下列建議是基于共識和專家意見提出的（Level C）：

•  共識指南建議在大手術(shù)之前，行血小板輸注，使母親的血小板計數(shù)＞50 X 109/L。

• 血小板計數(shù)≥80 X 109/L的患者，倘若其血小板水平穩(wěn)定，不存在其他的獲得性或先天性的凝血異常，血小板功能正常以及未正在進(jìn)行抗血小板及抗凝治療，進(jìn)行硬膜外或脊髓麻醉被認(rèn)為是可以接受的。

•  如果存在不明原因的胎兒或新生兒血小板減少、出血，或是超聲結(jié)果提示持續(xù)的顱內(nèi)出血，應(yīng)當(dāng)懷疑胎兒-新生兒同種免疫血小板減少癥。