概述


永久性右臍靜脈（persistent right umbilical vein）：在胎兒腹部同時顯現(xiàn)胃泡和臍靜脈的橫切，臍靜脈轉(zhuǎn)向胎體左側(cè)（指向胃泡），膽囊位于臍靜脈的左側(cè)，胃泡的右側(cè)，而正常情況膽囊應(yīng)位于臍靜脈的右側(cè)。 大多數(shù)右臍靜脈可在肝內(nèi)與靜脈導(dǎo)管相連，這一變異預(yù)后往往較好。極少數(shù)右臍靜脈越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連，引起血流動力學(xué)的改變，這一變異，往往可合并多發(fā)畸形，因此，發(fā)現(xiàn)有臍靜脈，因利用CDFI仔細(xì)跟蹤臍靜脈，是否存在異常的連接 。

病理生理
永久性右臍靜脈也叫持續(xù)性右臍靜脈，只是一種解剖結(jié)構(gòu)變異而不是胎兒畸形，是指本來應(yīng)該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應(yīng)該退化的左臍靜脈卻退化了。發(fā)生率約為0.2%~1%。

胚胎4周末，臍靜脈有左右兩條，并直接與靜脈竇相連。以后臍靜脈與肝血竇吻合，便失去了與靜脈竇的連接。胎兒肝臟的發(fā)育增長使肝內(nèi)的臍靜脈糾纏、打結(jié)，最終退化。但是，左臍靜脈并不退化，反而集中了所有從胎盤回流至胎兒的靜脈血。當(dāng)左臍靜脈與門靜脈左支相連進(jìn)入肝臟后，一部分血液經(jīng)門靜脈右支進(jìn)入右肝，大部分血液經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接回流入下腔靜脈及右心房。

如果右臍靜脈不退化，反而左臍靜脈退化了，此時，右臍靜脈進(jìn)入肝臟后經(jīng)吻合支再進(jìn)入左肝葉。同時，它還直接與靜脈導(dǎo)管相連，這樣就形成了持續(xù)性右臍靜脈。造成這一過程的原因尚不清楚。極少數(shù)右臍靜脈還可越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連，引起血流動力學(xué)異常。

絕大多數(shù)持續(xù)性右臍靜脈不合并胎兒畸形，僅少數(shù)可能會合并胎兒畸形，例如腦積水，單臍動脈，短肢，房間隔缺損，室間隔缺損，主動脈縮窄，氣管食管瘺，尿道下裂，腎移位，內(nèi)臟反位，腸旋轉(zhuǎn)異常，無肛畸形等。
如果右臍靜脈直接與下腔靜脈或右心房，甚至髂靜脈相連，聲像圖上就不能顯示臍靜脈在肝內(nèi)與靜脈導(dǎo)管相連，這樣靜脈導(dǎo)管根本就是缺如。仔細(xì)跟蹤臍靜脈，能發(fā)現(xiàn)異常的連接部位，彩超可幫助診斷。這種情況往往可合并多發(fā)性畸形，如房室通道、心律失常、單臍動脈、腎盂積水、腎缺如、脈絡(luò)膜囊腫、胸腔積液、半錐體、指趾異常等，甚至是染色體畸形。

單純持續(xù)性右臍靜脈，無其他部位異常，往往為良性變異，預(yù)后較好。一旦合并其他畸形，預(yù)后往往視畸形情況而定。因此，超聲發(fā)現(xiàn)持續(xù)性右臍靜脈，就應(yīng)仔細(xì)檢查靜脈導(dǎo)管，跟蹤臍靜脈及靜脈導(dǎo)管的走向，了解其是否連接于下腔靜脈。同時也應(yīng)仔細(xì)檢查其它部位。有畸形者需檢查染色體，若核型異常就應(yīng)中止妊娠。

超聲表現(xiàn)
超聲表現(xiàn)：正常胎兒在經(jīng)胃泡腹部橫切面上顯示臍靜脈，可見臍靜脈轉(zhuǎn)向胎體的右側(cè)，長管狀的膽囊位于臍靜脈的右側(cè)。持續(xù)性右臍靜脈則顯示臍靜脈進(jìn)入肝臟后轉(zhuǎn)向左側(cè)，膽囊位于臍靜脈的左側(cè)。嚴(yán)重的臍靜脈發(fā)育異常則顯示臍靜脈直接進(jìn)入下腔靜脈，未見靜脈導(dǎo)管聲像，肝臟縮小。