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心臟筆記54期 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲特征 心臟解剖的三節(jié)段分析

 大理古城PUDU 2016-05-02


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124.何為心臟解剖的三節(jié)段分析?
在診斷復(fù)雜先心病時(shí),需要明確心臟各部位解剖相互關(guān)系,它是做出正確超聲診斷的前提。Van Praagh等提出的心臟解剖三節(jié)段分析法被廣泛應(yīng)用超聲診斷復(fù)雜先天性心血管畸形,因而,具有臨床使用價(jià)值。三節(jié)段分析的核心內(nèi)容為三個(gè)節(jié)段(內(nèi)臟心房位、心室袢、大動(dòng)脈關(guān)系)和兩個(gè)連接(心房心室連接和心室大動(dòng)脈連接)。
l)心房、心室和大動(dòng)脈三個(gè)節(jié)段



內(nèi)臟心房位可分為3類:○a正位:內(nèi)臟位置正常,右心房位于右側(cè),左心房位于左側(cè);○b反位:內(nèi)臟反位或肝臟大部位于左側(cè),脾、胃大部位于右側(cè),降主動(dòng)脈位于脊柱的右前方,下腔靜脈位于脊柱的左前方。右心房位于左側(cè),左心房位于右側(cè);○c不定位:在解剖上不能確定心房及內(nèi)臟的位置,常伴有先天性無(wú)脾或多脾。



心室袢:可分為兩類:○a右心室位于左心室的右側(cè),稱之為右袢;○b右心室位于左心室的左側(cè),稱之為左袢。
大動(dòng)脈連接和關(guān)系:正常心臟形態(tài)學(xué)左室發(fā)出主動(dòng)脈,右室發(fā)出肺動(dòng)脈,肺動(dòng)脈位于左前,主動(dòng)脈位于右后,左位主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。當(dāng)有房室連接異?;虼笱苻D(zhuǎn)位時(shí),大血管可從相反的心室發(fā)出。主動(dòng)脈根部有左右冠狀動(dòng)脈開口,向上移行為主動(dòng)脈弓,其上有頸動(dòng)脈等發(fā)出。肺動(dòng)脈根部無(wú)冠狀動(dòng)脈開口,向后下走行后分為左、右肺動(dòng)脈,分叉明顯。



2)標(biāo)記心臟解剖關(guān)系的常用符號(hào)及其意義:心房與內(nèi)臟位置的三個(gè)類型:S—心房與內(nèi)臟正常位;I—心房與內(nèi)臟反位;A—心房與內(nèi)臟不定位。
心室袢類型:D—心室右袢;L—心室左袢。
大血管關(guān)系:S—大血管位置關(guān)系正常;D—大血管右轉(zhuǎn)位;L—大血管左轉(zhuǎn)位;I—大血管反位。
125.在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先心病畸形中,如何辨認(rèn)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、左心室及右心室?
在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜的先心病中,心臟各部位的解剖變異較大,心房、心室及大動(dòng)脈之間的正常連接發(fā)生改變,所以必須掌握好各房、室及大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)特點(diǎn),以便分別對(duì)其作出正確判定。
1)主動(dòng)脈:該大動(dòng)脈根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出,走行后彎曲呈弓狀,并有頭臂動(dòng)脈發(fā)出,無(wú)動(dòng)脈分叉出現(xiàn);其多與右心室同側(cè),正常發(fā)自左心室,完全轉(zhuǎn)位時(shí)發(fā)自右心室。若兩條大血管平行排列,前者多為主動(dòng)脈。
2)肺動(dòng)脈:該大動(dòng)脈根部無(wú)冠狀動(dòng)脈發(fā)出,跟蹤其長(zhǎng)軸切面可顯示動(dòng)脈有分叉,即分為左、右肺動(dòng)脈,其多與左心室同側(cè),若兩條大血管平行走行,后者多為肺動(dòng)脈。



3)左心室:由于房室瓣(二、三尖瓣)與心室的位置關(guān)系恒定,故與二尖瓣相連的心室為左心室。心尖四腔心切面顯示為橢圓形,短軸切面顯示為圓形,腔內(nèi)有兩組乳頭肌,均附著在心室的游離壁上,兩組腱索較細(xì),內(nèi)膜面較光滑。
4)右心室:是與三尖瓣相連的心室。心尖四腔心切面顯示室腔為三角形,短軸切面顯示為月牙形,腔內(nèi)有三組乳頭肌,腱索較粗大,并有兩組乳頭附著在室間隔上,內(nèi)膜面粗糙,有節(jié)制索回聲。
此外,若左右心室其一為殘余腔,可根據(jù)位置判定。位于前上方的常為殘余右心室;位于后下方的常為殘余左心室;若患者臨床表現(xiàn)存在紫紺時(shí),一粗一細(xì)兩條動(dòng)脈中,細(xì)的一條多為肺動(dòng)脈。
126.完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲特征是什么?其與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有什么本質(zhì)的不同?



完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位都屬于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位畸形,但兩者的病理解剖及病理生理學(xué)則有很大差異。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位解剖上主動(dòng)脈起始于右心室,肺動(dòng)脈起始于左心室。如無(wú)病理性體、肺循環(huán)之間的溝通,如房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等,血液分別在體肺循環(huán)內(nèi)無(wú)效循環(huán),病人將無(wú)法生存。即使有這些溝通,病人也極少生存到成人。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是在原始心管彎曲向左的基礎(chǔ)上出現(xiàn)主肺動(dòng)脈錯(cuò)位,這樣由于心室的錯(cuò)位使由于大動(dòng)脈錯(cuò)位的血流動(dòng)力學(xué)得以矯正,即腔靜脈血回流入右心房,經(jīng)二尖瓣、左室后由肺動(dòng)脈進(jìn)入肺循環(huán);肺靜脈血進(jìn)入左心房,經(jīng)三尖瓣、右室后由主動(dòng)脈進(jìn)人體循環(huán)。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位如不伴有其它畸形,如房缺、室缺等,可無(wú)癥狀。如合并其它畸形,則有相應(yīng)的改變。與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不同,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位多生存至成年。



完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲圖像表現(xiàn)包括:主動(dòng)脈在前,完全起始于右心室,內(nèi)徑較寬;肺動(dòng)脈在后,完全起始于左心室,內(nèi)徑較窄,常伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄;二尖瓣前葉與主動(dòng)脈后壁連續(xù)消失,與肺動(dòng)脈后壁呈連續(xù)狀態(tài);大動(dòng)脈短軸顯示主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前或左前方;心房心室關(guān)系多正常,左房經(jīng)二尖瓣與左室相連,右房經(jīng)三尖瓣與右室相連;顯示卵圓孔未閉、室間隔缺損、房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉單獨(dú)或兩者同時(shí)并存,缺損一般較大;冠狀動(dòng)脈起源和走行可正?;虍惓?;右心室腔明顯擴(kuò)大,右心室壁肥厚。右房增大。左房室腔相對(duì)變小。




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