基礎(chǔ)知識——心臟位

在描述先天性心臟病時，首先需要描述心臟在心腔的大體位置及與內(nèi)臟的相對位置關(guān)系，而X線正位片為我們提供了最簡便的方法。

 正常左位心

單發(fā)左位心

單發(fā)右位心

鏡面右位心

中位心

節(jié)段分析法

全面的先天性心臟病診斷應(yīng)包括下列3個方面：

心房、心房位及內(nèi)臟-心房連接

心室、心室位及心房-心室連接

大動脈、大動脈位及大動脈-心室連接

心房、心房位及內(nèi)臟-心房連接

1. 心房：左心房和右心房主要依靠心房耳部的解剖形態(tài)來區(qū)分，左心耳呈拇指狀，耳部與體部連接有明顯的頸部，左心房內(nèi)壁較光滑，有左右肺靜脈匯入。右心耳呈大三角形，耳部與體部無頸部連接，右心房內(nèi)壁有條形梳狀肌而不光滑，有上下腔靜脈和冠狀靜脈竇匯入。

2. 心房位：由于心臟和胸、腹腔等臟器胚胎發(fā)育的內(nèi)在聯(lián)系，左、右側(cè)心房的位置關(guān)系，可分為：

（1）心房正位：正常情況下左、右心耳代表的左心房和右心房分別位于心臟左、右側(cè)，為正常位置關(guān)系。

（2）心房反位：左、右心耳代表的左、右心房分別位于心臟右側(cè)和左側(cè)，為正常位置的鏡面關(guān)系。

（3）心房不定位：兩心耳均為解剖左或右心耳形態(tài)，又稱為心房異構(gòu)，分為左心房異構(gòu)（雙側(cè)心房均為解剖左心房結(jié)構(gòu)）和右心房異構(gòu)（雙側(cè)心房均為解剖右心房結(jié)構(gòu)）；由于心臟和胸、腹腔臟器胚胎發(fā)育的內(nèi)在聯(lián)系，心房不定位時，多存在相應(yīng)內(nèi)臟不定位，可根據(jù)左、右肺臟分葉與支氣管形態(tài)區(qū)分左、右兩肺的分布，來確定左、右心房的位置。

3. 內(nèi)臟-心房連接：根據(jù)胸部肺臟、腹部肝臟和胃泡的位置關(guān)系，通常將內(nèi)臟心房位分為三種：

（1）內(nèi)臟-心房正位：左、右心房位置正常，即左心房位于左側(cè)，右心房位于右側(cè)；腹腔臟器位置正常，即肝臟位于右側(cè)腹腔，脾臟位于左側(cè)腹腔；肺和支氣管形態(tài)正常，即左肺為兩葉結(jié)構(gòu)，右肺為三葉結(jié)構(gòu)。

（2）內(nèi)臟-心房反位：左、右心房位置相反，即左心房位于右側(cè)，右心房位于左側(cè)；腹腔臟器位置相反，即肝臟位于左側(cè)腹腔，脾臟位于右側(cè)腹腔；肺和支氣管形態(tài)相反，即左肺為三葉結(jié)構(gòu)，右肺為兩葉結(jié)構(gòu)。

（3）內(nèi)臟-心房不定位：雙房同為左心房結(jié)構(gòu)（左心房異構(gòu)），肝臟位置不定，多合并多個脾臟，雙肺多為左肺結(jié)構(gòu)；雙房同為右心房結(jié)構(gòu)（右心房異構(gòu)），肝臟位置不定，多合并無脾，雙肺多為右肺結(jié)構(gòu)。

心室、心室位及心房-心室連接

1. 心室：左、右心室主要的解剖形態(tài)區(qū)分包括心室腔的形態(tài)，心室部肌小梁結(jié)構(gòu)，心室調(diào)節(jié)束、室上嵴圓錐肌結(jié)構(gòu)，房室瓣與半月瓣的纖維連接等。左心室呈橢圓形，室壁較厚，有乳頭肌，肌小梁纖細(xì)，無室上嵴圓錐肌，房室瓣與半月瓣間為纖維連接；右心室呈大三角形，室壁較薄，肌小梁粗大，有室上嵴圓錐肌，房室瓣與半月瓣間無纖維連接。

2. 心室位：若形態(tài)學(xué)右心室位于形態(tài)學(xué)左心室的右側(cè)，即心室正位，根據(jù)心臟胚胎學(xué)稱為心室右袢；若位置相反，即心室反位，根據(jù)胚胎學(xué)稱心室左袢。

3. 心房-心室連接：根據(jù)心房與心室的連接位置關(guān)系，通常將其連接關(guān)系分為如下五種：

（1）房-室連接關(guān)系協(xié)調(diào)：指左心房-左心室連接；右心房-右心室連接。

（2）房-室連接關(guān)系不協(xié)調(diào)：指左心房-右心室連接；右心房-左心室連接。

（3）房室連接不定型：指不定型的心房與左心室或右心室相連，見于雙室型或單室型心臟；

（4）心室雙入口：雙房與一個心室相連，多為一組共同房室瓣或房室瓣騎跨，見于單心室心臟。

（5）房室無連接：指一側(cè)房室瓣閉鎖，以肌肉脂肪或結(jié)締組織將心房與心室隔開，見于單心室心臟。

大動脈、大動脈位及大動脈-心室連接

1. 大動脈根據(jù)其分支及供血進行判定。

（1）主動脈（根部及升主動脈）發(fā)出冠狀動脈及體動脈（頭臂動脈）分支。

（2）主肺動脈干發(fā)出左、右肺動脈，分支進入肺內(nèi)。

（3）如果一支大動脈干既發(fā)出冠狀動脈、體動脈又發(fā)出肺動脈，提供體循環(huán)與肺循環(huán)血液，則稱為共同動脈干。

2. 大動脈位：正常情況下，肺動脈起自右心室，主動脈起自左心室，肺動脈瓣水平略高于主動脈瓣水平，以肺動脈瓣水平為準(zhǔn)；升主動脈位于主肺動脈干右后方；若升主動脈位于其右前方，則稱為右位型異位；升主動脈位于其左前或后方，則稱為左位型異位；此外尚有兩大動脈前后、左右并列等多種排列關(guān)系。

3. 心室-大動脈連接：分為三種。

（1）心室-大動脈連接協(xié)調(diào)：左心室-主動脈，右心室-肺動脈；

（2）心室-大動脈連接不相協(xié)調(diào)（大動脈轉(zhuǎn)位）：左心室-肺動脈，右心室-主動脈；

（3）心室雙出口：兩大動脈起自同一心室（可以是左心室、右心室或未定型心室）；

（4）心室單出口：單一動脈起自任一心室（包括發(fā)育不全的心室，流出腔），也可以騎跨于室間隔之上?？梢娪谥鲃用}或肺動脈其中一支閉鎖或與心室無直接連接（肺動脈閉鎖多見），也包括共同動脈干。