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一、概述 十字交叉心（Criss-crossheart, CCH）是指體靜脈血流軸與肺靜脈血流軸在心臟房室瓣水平發(fā)生空間位置上的左右交叉，是一種罕見的復(fù)雜先心病。發(fā)病率約為百萬(wàn)分之八。 其病因及機(jī)制目前尚不清楚。有學(xué)者認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育早期心臟分隔后心室部分異常旋轉(zhuǎn)所致，心室旋轉(zhuǎn)導(dǎo)致房室瓣與半月瓣位置改變，引起靜脈血流呈十字交叉狀流向，并使心室間隔位置呈水平位。 其病理解剖特征房室瓣水平體靜脈與肺靜脈呈左右交叉狀，心臟前后投影平面上呈十字，并常伴有房室連接或大動(dòng)脈心室連接關(guān)系的異常及其它心內(nèi)畸形。心房多為正位，個(gè)別為反位；房室連接多一致，不一致者較少；大動(dòng)脈與心室連接多異常，主要包括大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或右室雙出口，以右室雙出口多見。 示意圖：心房正位、房室連接一致，右室位于左上、左室位于右下，室間隔呈水平位，體靜脈與肺靜脈在房室瓣水平呈“十”字交叉。大動(dòng)脈與心室連接不一致，主動(dòng)脈瓣下巨大VSD。 根據(jù)房室連接、大動(dòng)脈與心室連接的情況，主要分為以下四種類型： 1. 正常十字交叉心 房室連接一致，大動(dòng)脈與心室連接一致，即：主動(dòng)脈發(fā)自左室，肺動(dòng)脈發(fā)自右室。 2. 十字交叉心伴完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 房室連接一致，大動(dòng)脈與心室連接不一致，即：主動(dòng)脈發(fā)自右室，肺動(dòng)脈發(fā)自左室。 3. 十字交叉心伴右室雙出口 房室連接一致，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均發(fā)自右室。 4. 十字交叉心伴矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 房室連接不一致，大動(dòng)脈與心室連接不一致，即：主動(dòng)脈發(fā)自右室，肺動(dòng)脈發(fā)自左室。 正常十字交叉心與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型患者，其體、肺循環(huán)的通路是正常的，一般不會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)的改變，臨床上一般也無(wú)明顯癥狀和體征。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型與右室雙孔口型會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)變化，并因此相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，見相關(guān)章節(jié)。 二、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) （一）灰階超聲心動(dòng)圖 常規(guī)切面無(wú)法同時(shí)顯示四個(gè)標(biāo)準(zhǔn)心腔，不能同時(shí)顯示兩側(cè)房室瓣。常規(guī)心尖四腔切面向前調(diào)節(jié)探頭，可見右側(cè)心房通過(guò)三尖瓣口與位于左前上方的右室連通，向后調(diào)節(jié)探頭可見左側(cè)心房通過(guò)二尖瓣與位于右后下方的左室連通。連續(xù)追蹤觀察心室空間位置異常，室間隔呈水平位置，右室通常位于左上方，左室位于右下方。房室連接一致時(shí)，左側(cè)房室瓣從后下向前下，右側(cè)房室瓣由右向左。連續(xù)追蹤大動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系，對(duì)其進(jìn)行分型。多切面觀察房間隔、室間隔連續(xù)情況，并觀察各組瓣膜發(fā)育及啟閉情況。 （二）M型超聲心動(dòng)圖 常規(guī)切面取樣，無(wú)法采集到正常排列結(jié)構(gòu)的瓣膜及室壁運(yùn)動(dòng)曲線。 （三）多普勒超聲心動(dòng)圖 CDFI顯示在房室瓣水平體靜脈與肺靜脈呈“十”字交叉走行。合并ASD和VSD時(shí)，分別可見房水平或室水平分流信號(hào)。合并主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，可見瓣上五彩湍流信號(hào)。 頻譜多普勒可定量檢測(cè)以上血流信息。 病例 男，3歲。超聲診斷：十字交叉心伴右室雙出口型；主動(dòng)脈瓣狹窄；室間隔缺損。 圖1 心尖四腔切面顯示：心房正位，心室左袢，房室連接一致：左房通過(guò)通過(guò)二尖瓣口與左室連通，右房通過(guò)三尖瓣口與右室連通。 圖2 房室瓣短軸切面顯示三尖瓣位于左側(cè)，二尖瓣位于右側(cè)。肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈主干發(fā)育差，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方。 圖3心室短軸CDFI顯示室間隔回聲失落，室水平雙向分流。CDFI-M型顯示室水平雙向分流信號(hào) 圖4 連續(xù)追蹤大動(dòng)脈開口，見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均發(fā)自右室。CW顯示主動(dòng)脈瓣上湍流。 授權(quán)專家：廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院超聲科 李葉闊 博士后 |
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