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【肺部聯(lián)盟心血管系列】先心篇 心腔的排列組合

 忘仔忘仔 2020-08-08

心血管讀片



心腔的排列組合


肺部影像聯(lián)盟


01


病例視頻



02


分析思路


按節(jié)段分析法走

(一)

趙奇光 

  1. 內(nèi)臟正位 心房正位沒問題

  2. 心尖在哪兒?--指向右側(cè)

    右旋心(單發(fā)右位心):即心尖指向右側(cè)+內(nèi)臟正位

  3.再看功能心房

    a 、下腔靜脈回流沒有異常吧 所以右心房也是功能右 左心房是功能左心房

    b、上腔靜脈回流有問題嗎?一側(cè)有問題 還是兩側(cè)有問題?

兩側(cè)上腔靜脈都連到肺動(dòng)脈上了吧

這是啥?

說明有術(shù)后史

2020年1月7日的課 回憶一下

這是BT手術(shù) C又叫中心分流手術(shù)

符合這個(gè)病例嗎?

不符合,這種是肺動(dòng)脈-主動(dòng)脈或分支的分流,我們這例是腔靜脈系-肺動(dòng)脈的分流

請(qǐng)看GLENN手術(shù)



小知識(shí)


GLENN手術(shù)分型

1.GLENN 分左側(cè) 右側(cè)和雙側(cè)

左側(cè):只有左上腔靜脈與左肺動(dòng)脈相連 

右側(cè):只有右上腔靜脈與右肺動(dòng)脈相連

雙側(cè):兩側(cè)都有無名靜脈 也就是說雙側(cè)頭臂靜脈都回流入一側(cè)上腔靜脈

這個(gè)是雙側(cè)

這個(gè)取決病人是否有永存左上腔靜脈 

但雙側(cè)的時(shí)候 有可能同時(shí)還存在無名靜脈

也就是說 永存左上腔靜脈合并無名靜脈永存的情況下可能出現(xiàn)

這例是雙側(cè)GLENN手術(shù) 

2.同時(shí) GLENN 還分向

向-分 單向和雙向

單向與雙向只區(qū)別于-左右肺動(dòng)脈是否相連

相連就是雙向

所以絕大多數(shù)GLENN是雙向的

綜上大部分是--右側(cè)雙向GLENN



4.心室,心室位置,房室連接

哪個(gè)是右心室 哪個(gè)是左心室

很明顯的三角形 肌小梁粗大-那這個(gè)就是右心室了

心室左袢

重點(diǎn)來了??!

心室的位置關(guān)系是什么?

這里提一句上下心室與十字交叉心的關(guān)系

上下心室是兩心室呈上下排列關(guān)系 這時(shí)候的室間隔是近乎水平位

而這例的右心室是位于左上方 左心室位于右下方

但室間隔還是一個(gè)斜型走行

所以這例不考慮上下心室,而是直接考慮十字交叉心

紅線是這個(gè)病例的室間隔走行 

藍(lán)線是上下心室應(yīng)該的室間隔走行

那么十字交叉心是什么十字交叉?

我們來看兩心室的流入道

綠箭頭示右心室

紅箭頭示右心室流入道的位置,流入方向與箭頭一致

同樣 綠箭頭示左心室 紅箭頭示左心室流入道及方向

藍(lán)線為右心室流入道的方向 紅線近乎于左心室流入道的方向 

這就叫十字交叉心

此圖表示--兩心室流入道的十字交叉

秋實(shí)

只有上下心室才有十字交叉心嗎?

趙奇光

通常情況下十字交叉心兩心室是偏上下排列的 但不是完全的上下心室 也就是說 在上下心室的時(shí)候 我們也不一定能定十字交叉心 只有流出道呈近乎十字結(jié)構(gòu)的時(shí)候我們才定十字交叉心

這樣的關(guān)系

請(qǐng)看視頻分析

擴(kuò)展視頻


通常情況下十字交叉心兩心室是偏上下關(guān)系 同時(shí)基本上是右心室在上邊

(二)

5.心室大動(dòng)脈連接如何

秋實(shí)

把他看成室間隔了

趙奇光

流出道肌塊 很可能是殘存的室上嵴

心室大動(dòng)脈連接怎么定

肺動(dòng)脈瓣下還是有流出道的

秋實(shí) 

感覺肺動(dòng)脈閉鎖

譚雷

開始以為共干,但是看兩大動(dòng)脈都有瓣

廖鵬飛 

右室雙出

趙奇光 

軸位確實(shí)看著像肺動(dòng)脈閉鎖

對(duì) 右室雙出口

室間隔缺損在哪

我們要找左心室和右心室之間的部分

肺動(dòng)脈瓣似乎還是個(gè)三葉瓣

6.


綜上小結(jié)


我習(xí)慣把手術(shù)寫在最后 所以目前的診斷依次為
右旋心
十字交叉心
右室雙出口(室間隔缺損遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈)
肺動(dòng)脈狹窄

(三)

7.我們?cè)谡艺倚栴}

趙奇光 

主動(dòng)脈有問題嗎

秋實(shí) 

有個(gè)分隔

廖鵬飛 

右弓右降

PDA

趙奇光 

a、首先我們先說右弓右降 沒問題 

b、然后大家看看這根血管的走行,連到哪里?

左無名動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈:診斷PDA

還記得PDA是什么發(fā)育來了嗎

PDA是右左側(cè)的第六對(duì)遠(yuǎn)段發(fā)育成的 最終連接位置是第四對(duì)主動(dòng)脈弓

第四對(duì)主動(dòng)脈弓分別發(fā)育成:右側(cè)的頭臂干 左側(cè)的主動(dòng)脈弓峽部

當(dāng)右弓右降時(shí) 就反了--左側(cè)形成頭臂干 右側(cè)形成主動(dòng)脈弓

這里有個(gè)大前提 就是內(nèi)臟正位,內(nèi)臟反位的時(shí)候可以一切都是反的。

而PDA基本上是連接左側(cè)的 所以這例連接在了左側(cè)的無名動(dòng)脈上了。

c、現(xiàn)在說說那個(gè)

膜,就是這個(gè)線
臨床中,這例-要考慮內(nèi)膜剝脫的可能,原因待定
斜矢狀位置上,膜的上方有個(gè)側(cè)支樣的小血管,說明什么?

所以考慮這個(gè)異常結(jié)構(gòu):
1.排除偽影
2.發(fā)育(不常見)或后天(內(nèi)膜剝脫可能)
3.線的位置有小血管可能和內(nèi)膜有關(guān)系

7.最后了 房間隔有問題嗎?

很明顯的分流

(四)



8、這例的最終診斷就是


先天性心臟?。?/span>
右旋心
十字交叉心
右室雙出口(室間隔缺損遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈)
肺動(dòng)脈狹窄
房間隔缺損
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
右弓右降
奇靜脈開放
主動(dòng)脈升弓部線樣影 內(nèi)膜剝脫可能
雙側(cè)雙向Glenn術(shù)后

9、綜合講解視頻1-2

01






02






本例主要畸形的部分知識(shí)點(diǎn)--多看視頻講解!!



NO.1

十字交叉心

1、找準(zhǔn)心尖-分辨心室,室間隔走行-判斷兩心室的位置。

2、十字交叉心-是兩心室流入道的十字交叉。





NO.2

右室雙出口(動(dòng)脈遠(yuǎn)離型)

  1. 圓錐動(dòng)脈干向左側(cè)匯合不良的直接結(jié)果是兩大動(dòng)脈均往右室側(cè)偏, 造成的是右室雙出口。

  2. 如果再有圓錐動(dòng)脈干的旋轉(zhuǎn)角度異常, 就會(huì)造成不同類型的右室雙出口;而室缺位于兩大動(dòng)脈瓣下的右室雙出口, 可能僅僅有旋轉(zhuǎn)異常 ,沒有匯合不良。

  3. 所以看到雙出口-第一反應(yīng)看室缺的位置:

    a、有騎跨:主動(dòng)脈瓣下,肺動(dòng)脈瓣下,兩大動(dòng)脈瓣下(都有騎跨)b、沒有明確騎跨:遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈。

    有騎跨的話, 室間隔的延長線應(yīng)該位于瓣環(huán)之內(nèi)。

  4. 同時(shí)明確主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的位置關(guān)系-有無旋轉(zhuǎn)不良的問題。





課后答疑

田園晚風(fēng) 

為啥要做格林手術(shù)?

這例肺動(dòng)脈狹窄為啥不做解除肺動(dòng)脈段狹窄手術(shù),還是肺動(dòng)脈狹窄的手術(shù)做不了?

平和徼福 

[Glenn術(shù)、Fontan術(shù)及改良Fontan術(shù)簡介 - 丁香園: http://heart.dxy.cn/article/26678?app=dxyer&sf=1&dn=2&from=groupmessage]


趙老師解答

肺動(dòng)脈狹窄基本上會(huì)伴有雙側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良 

一期手術(shù)的目的就是讓左、右肺動(dòng)脈血流增加促進(jìn)發(fā)育 -等發(fā)育好了再行二期或者根治術(shù)

其實(shí)很多孩子做完Glenn就基本不再繼續(xù)了

Fontan的預(yù)后不是很理想 。

先好好想想如果直接做根治的血流動(dòng)力學(xué)

沒有糾正雙側(cè)肺動(dòng)脈的發(fā)育不良 直接補(bǔ)片 擴(kuò)張肺動(dòng)脈 會(huì)造成什么?

本身右向左分流的右心血沒地方去了-右心衰會(huì)死人的 

大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)要考慮什么 

主動(dòng)脈挪遠(yuǎn)了 冠狀動(dòng)脈放哪 連肺動(dòng)脈上? 

還有傳導(dǎo)束的位置也要考慮 

復(fù)雜先心病能做根治術(shù)的著實(shí)不多

即便是做了一期手術(shù)的孩子 大多數(shù)也就這樣了

像TGA這種流出道挨得很近的 可以做大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn) 

因?yàn)橹苯影压诿}之上的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈調(diào)換一下就可以--然后冠脈再連肺動(dòng)脈上 不需要?jiǎng)有呐K

可如果說要在左心室造個(gè)孔-然后連主動(dòng)脈 理論似乎說的過去 但是如何實(shí)踐 ?左心室運(yùn)動(dòng)要考慮 冠脈細(xì)小分支要考慮 傳導(dǎo)束要考慮 術(shù)后是否有主動(dòng)脈瓣損傷 肺動(dòng)脈血流如何 是否有廣泛的側(cè)枝循環(huán) 術(shù)后左右肺動(dòng)脈是否可以容納側(cè)枝血流?右心血 

還有很多其他的因素 

記住了小兒心臟外科絕對(duì)不是在搭積木

趙老師與大家共勉

用另一句話提醒自己 吾生也有涯 而知也無涯 以有涯隨無涯 殆已

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