單純皰疹病毒性腦炎是神經(jīng)內(nèi)科常見的感染性疾病之一,其典型的影像學(xué)表現(xiàn)為邊緣葉對稱性病灶,然而也有不典型表現(xiàn)的患者。近期,BMJ Case Rep 雜志發(fā)表了一例由英國學(xué)者 Kanodia 等報(bào)道的不典型單皰腦炎病例,一起來看下。 病例描述 女性患者,52 歲,主因間斷性頭痛、嗜睡一周來診。 患者就診前還曾有過一次暈厥發(fā)作。就診后的 24 小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)意識混亂、血壓低、體溫低以及心動(dòng)過緩。 頭顱 CT 檢查正常,MRI 顯示在三腦室底下丘腦區(qū)域、雙側(cè)視束和視交叉異常高信號,左側(cè)殼核下部部分受累(圖 1A~D);DWI 顯示旁中央結(jié)構(gòu)對稱性彌散受限(圖 1E,F(xiàn));病灶無顯著強(qiáng)化(圖 1 G,H)。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn),最初考慮為 Wernicke 腦病可能性。
腰穿檢查顯示腦脊液白細(xì)胞數(shù)為 94×106/L,蛋白為 3042 mg/L,葡萄糖正常。腦脊液病毒 PCR 顯示 1 型單純皰疹病毒(HSV-1)陽性。 患者影像學(xué)表現(xiàn)并不是單純皰疹病毒腦炎(HSE)的典型受累部位,但 HSV 檢查的敏感性和特異性可超過 95%,且患者并沒有飲酒或手術(shù)史,故考慮 Wernicke 腦病可能性不大,最終診斷為 HSE。 給予患者抗病毒,靜脈硫胺素治療?;颊叩腕w溫癥狀在次日改善,其他臨床癥狀在 2 周內(nèi)均改善。4 周及 8 周隨訪時(shí)頭顱 MRI(圖 2 及圖 3)顯示原有病灶基本改善,僅遺留輕微高信號改變;值得注意的是,HSE 的典型影像學(xué)表現(xiàn)始終沒有出現(xiàn)。
討論 HSV 是最常見的病毒性腦膜腦炎的病原體,HSE 的發(fā)病率約為 13/ 百萬人。95% 成人致死性病例都是由于潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)中病毒激活所致。 MRI 是 HSE 最敏感的檢查方式,其病灶通常在癥狀出現(xiàn)后 2~3 天出現(xiàn),表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性邊緣葉受累,包括內(nèi)側(cè)顳葉、島葉皮層、額葉下外側(cè)以及扣帶回;基底節(jié)不受累,這一點(diǎn)可與大腦中動(dòng)脈梗死相鑒別。而大腦其他部位以及中腦受累較為少見。 Wernicke 腦病是由于飲食中維生素 B1(硫胺素)缺乏而導(dǎo)致的急性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,其特征為雙側(cè)乳頭體、丘腦背內(nèi)側(cè)、中腦頂蓋、導(dǎo)水管周圍以及第三四腦室周圍灰質(zhì)對稱性受累。通常發(fā)生在嗜酒或胃腸道手術(shù)的患者中。 本例 HSE 患者缺乏典型的 MRI 表現(xiàn),下丘腦受累而出現(xiàn)低體溫的癥狀既往鮮有報(bào)道,殼核受累也很罕見。本例患者提示在 MRI 出現(xiàn)急性下丘腦病灶時(shí)需要考慮 HSE 的可能。 學(xué)習(xí)要點(diǎn) 1. 單純皰疹病毒性腦炎(HSE)極少數(shù)情況下可累及下丘腦,表現(xiàn)為低體溫。HSE 應(yīng)作為下丘腦病灶患者的鑒別診斷之一。 2. HSE 也可能累及殼核,盡管很罕見。 3. HSE 可以不出現(xiàn)顳葉和島葉受累的典型影像學(xué)表現(xiàn)。 編輯:李娜
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