今天和大家分享一例硬化性血管瘤，本案例由輕盈醫(yī)學(xué)APP社區(qū)提供，感謝輕盈醫(yī)學(xué)社區(qū)用戶別見黃花落提供的精彩病例！

患者女性，43歲，查體發(fā)現(xiàn)右肺門腫物5年余?；颊?年前單位體檢行胸透發(fā)現(xiàn)右肺門腫物，查CT腫物邊緣清晰光整，遂定期復(fù)查。病程中無(wú)胸悶、胸背痛，無(wú)發(fā)熱、咳血等。1月前復(fù)查提示右肺門腫物較前增大。體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查未見明確異常。

胸部正側(cè)位平片

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胸部CT肺窗

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胸部CT增強(qiáng)掃描縱膈窗

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請(qǐng)描述影像征象及診斷。

西北偏北：肺門區(qū)囊性病灶，無(wú)明顯強(qiáng)化，會(huì)不會(huì)是支氣管囊腫

zhuimengwang：Castleman病，又叫巨淋巴結(jié)增生癥…～但成人一般是雙側(cè)的

北京大學(xué)第一醫(yī)院主任醫(yī)師【PKUMJ】：右主支氣管附近光滑的與中縱隔關(guān)系密切的圓形占位，密度均勻，沒有增強(qiáng)，沒有顯示CT值，貌似密度不高，前腸囊腫的可能性大，首先考慮支氣管囊腫。

浪蕩醫(yī)生：腫瘤邊界光滑，動(dòng)脈期未見強(qiáng)化，門脈期怎么沒有，未見腫大淋巴結(jié)，如果是瘤應(yīng)該逐漸強(qiáng)化吧，考慮支氣管囊腫可能性大。

獨(dú)孤笑顰：最好給一張平掃縱隔窗，以便觀察有無(wú)強(qiáng)化。但是個(gè)人認(rèn)為這例是有強(qiáng)化的，病灶短期內(nèi)增大，應(yīng)該警惕惡性或低度惡性，類癌為我的第一診斷；因病變有良性特征（界清、邊緣光整、密度均勻），良性病變?nèi)缬不匝芰觥⑵交×觯ㄉ僖姡┑纫嗖荒艹?。因?yàn)闆]有平掃的縱隔窗，以上都是推測(cè)，如果能看一下平掃縱隔窗發(fā)現(xiàn)病灶是沒有強(qiáng)化的則考慮支氣管囊腫或肺囊腫。

徽風(fēng)溪韻：囊性病變，邊界清楚，壁薄，未見明顯強(qiáng)化，支氣管囊腫可能大，硬化性血管瘤強(qiáng)化應(yīng)該更明顯。

北國(guó)騎士2008：右肺門腫物，邊界清楚，密度均勻，傾向良性，符合硬化性血管瘤表現(xiàn)

北京大學(xué)第一醫(yī)院主任醫(yī)師【PKUMJ】：好病例！所以，這位患者的CT值和增強(qiáng)對(duì)于支氣管囊腫和硬化性血管瘤的鑒別非常有意義。

        影像學(xué)表現(xiàn)：約3.1cm×2.9cm類圓形高密度影，邊界清晰，邊緣光整。胸部CT增強(qiáng)掃描（圖3-6）右肺上葉前段與后段支氣管之間進(jìn)近肺門可見一結(jié)節(jié)，邊界清晰光整，密度均勻，增強(qiáng)后雙期CT值約32Hu及52Hu。

        患者行右側(cè)胸腔鏡輔助，右肺門腫物切除術(shù)。大體病理，腫物切面灰白色，灰褐色，質(zhì)中。病理診斷為硬化性血管瘤。

        硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma ，PSH）是一種罕見的良性腫瘤，其起源及發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚。關(guān)于本病的本質(zhì)有2種不同的觀點(diǎn)，一種認(rèn)為是真性腫瘤，另一種認(rèn)為是炎癥，是假腫瘤，但大多數(shù)病理學(xué)家認(rèn)為其是一種良性腫瘤。肺硬化性血管瘤首先是由Liebow和Hubbell在1956年首次報(bào)道，Sugio等通過超微結(jié)構(gòu)及免疫組化等研究，認(rèn)為它主要來(lái)源于原始肺泡上皮細(xì)胞增生，特別是Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞。它與肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞相似又不完全相同。

        硬化性血管瘤多為單發(fā)，多為球形腫塊，好發(fā)于女性，男女比例約為1:4，發(fā)病年齡多為40歲左右。病理學(xué)上腫瘤主要由密集增生的多角形及立方形細(xì)胞形成實(shí)性、乳頭狀、硬化性結(jié)構(gòu)，外覆立方或柱狀細(xì)胞，有時(shí)似“血管瘤”樣改變，呈實(shí)性區(qū)、乳頭狀區(qū)、硬化區(qū)、血管瘤樣區(qū)等4種主要組織結(jié)構(gòu)區(qū)，并常以不同比例混合而成。根據(jù)各種組織成分所占比重多少將瘤組織構(gòu)型分為血管瘤型、硬化型、乳頭狀型、實(shí)質(zhì)片塊型。

        硬化性血管瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特殊性，半數(shù)患者無(wú)任何自覺癥狀，最常見的癥狀為咳嗽、胸痛、痰中帶血等。

        胸片大多表現(xiàn)為邊緣清晰、密度均勻、實(shí)性的圓形或橢圓形腫塊或結(jié)節(jié)。胸部CT表現(xiàn)也特征較少，大多為肺孤立性圓形、橢圓形結(jié)節(jié)或腫塊。病變一般邊界清楚，密度均勻，無(wú)毛刺，無(wú)胸膜凹陷征，無(wú)衛(wèi)星灶，無(wú)胸腔積液，無(wú)肺門或縱膈淋巴結(jié)腫大，部分腫瘤結(jié)節(jié)可見淺分葉、鈣化以及具有PSH特征性的空氣半月征。

        文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤中的空氣半月征為邊緣規(guī)整的暗區(qū)，可區(qū)別于錯(cuò)構(gòu)瘤及惡性腫瘤。CT平掃PSH內(nèi)部高、中、低密度區(qū)與術(shù)后病理對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)高密度區(qū)為瘤體內(nèi)血凝塊充填的海綿狀血管區(qū)，低密度區(qū)為瘤體內(nèi)充滿黃色液的囊性區(qū)，其他為瘤體內(nèi)的實(shí)性乳突樣區(qū)。增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)為均勻或不均勻強(qiáng)化，瘤體內(nèi)小血管明顯增生、管壁透明樣變或硬化是其強(qiáng)化的主要病理基礎(chǔ)。增強(qiáng)后CT上密度不均勻的區(qū)域與病理對(duì)照的關(guān)系為：高密度均勻的為血管瘤成分，等密度去為實(shí)性或硬化成分，低密度區(qū)為囊變，病變邊緣可見增強(qiáng)的血管影。其強(qiáng)化的特點(diǎn)與肝血管瘤強(qiáng)化的特點(diǎn)有某些相似，病灶強(qiáng)化的程度反映了病灶的血供，有文獻(xiàn)報(bào)道，增強(qiáng)掃描肺硬化性血管瘤CT值可達(dá)90~110HU，最大增強(qiáng)CT值約為75HU。

        臨床上此瘤需與其他肺部良、惡性腫瘤鑒別，如錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)核瘤、炎性假瘤、肺血管瘤、周圍型肺癌、類癌等。錯(cuò)構(gòu)瘤多見于男性，也呈形態(tài)規(guī)則的圓形或橢圓形結(jié)節(jié)或腫塊，密度不均勻，出現(xiàn)典型爆米花樣鈣化及脂肪密度是其特征性征象，強(qiáng)化幅度較低且不均勻。結(jié)核瘤形態(tài)欠規(guī)整，密度不均勻，可有斑點(diǎn)狀鈣化，周圍常伴有衛(wèi)星灶及纖維所條影，增強(qiáng)后呈包模樣強(qiáng)化或不強(qiáng)化，次征象與硬化性血管瘤截然不同。

        另外，結(jié)核瘤患者縱膈可有淋巴結(jié)腫大等并具有結(jié)核的臨床特征。肺炎性假瘤是一組肺內(nèi)瘤樣增生的病變，大部分有肺部感染病史，胸痛，腫塊邊界不清、欠規(guī)則，病灶較大，密度不均勻，邊緣不光滑，鄰近胸膜增厚、粘連。周圍型肺癌常有呼吸道癥狀，發(fā)展快，常有分葉、毛刺征、血管切跡征和胸膜凹陷征，部分可伴有空泡征及空氣支氣管征，特別是增強(qiáng)后最大強(qiáng)化值一般<>

        總之，影像檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段，平片是首選，對(duì)病變的發(fā)現(xiàn)及定位有一定得價(jià)值，CT則能更詳細(xì)顯示病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及于周圍組織的關(guān)系，CT增強(qiáng)可對(duì)病變的定性提供一定得依據(jù)，但確診仍有賴于病理檢查。

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