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超聲心動圖

胸骨旁左室長軸切面：左房增大。二尖瓣M型、基底段左室短軸切面、乳頭肌水平左室短軸切面：未見明顯異常。心尖水平左室短軸切面（視頻1）（圖1）：左室心尖部心肌明顯增厚，左室心尖部間隔厚度15.5 mm、前壁18.9 mm、側(cè)壁16.9 mm、后壁14.9 mm、下壁17.4 mm、余室壁厚度為12 mm。心尖兩腔心切面、心尖三腔心切面、心尖四心腔切面：左室心尖部心肌增厚。左室流出道連續(xù)多普勒頻譜：未見明顯異常。

綜合以上超聲心動圖檢查結(jié)果，患者左房增大，各室壁運動正常，心功能正常。異常表現(xiàn)主要在心尖部左室短軸切面，提示：心尖肥厚性心肌病。

視頻1

圖1

心尖肥厚性心肌病

1.缺血性心臟?。涸摶颊咄怀霭Y狀表現(xiàn)為間斷后背痛，與活動有關(guān)，符合缺血性心臟病的特點，但是患者接受冠脈CTA檢查未見明顯異常，可基本排除冠心病。

2.主動脈瓣狹窄：主動脈瓣狹窄經(jīng)超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)主動脈瓣病變，該患者接受主動脈瓣超聲檢查，結(jié)果未見明顯異常，可基本排除。

心尖肥厚性心肌病屬于原發(fā)性肥厚性心肌病中的特殊類型，它與典型的肥厚性心肌病不同，主要特點是心尖部心肌向心性肥厚。心尖肥厚性心肌病由于室間隔中上段和基底部心肌增厚不明顯，因此左室腔和左室流出道不存在梗阻，二尖瓣前葉收縮期沒有前向運動。臨床上常以心電圖結(jié)合心血管影像的臨床表現(xiàn)確立診斷，尤其在超聲心動圖檢查有特征性表現(xiàn)。

心尖肥厚性心肌病與冠心病的鑒別診斷

既往文獻表明，廣泛的ST-T改變是肥厚性心肌病最常見的一種心電圖表現(xiàn)，但影響ST-T改變的因素很多，因此臨床工作中心電圖ST-T異常極為常見。心尖肥厚性心肌病作為肥厚性心肌病的一個亞型，患者常有典型心絞痛癥狀，且更易對ST-T改變做出錯誤分析，因而極易誤診為'冠心病'。但心尖肥厚性心肌病的ST-T改變往往無明確定位，而表現(xiàn)為廣泛的變化，另外伴隨有左胸導(dǎo)聯(lián)高電壓等改變。

本例中，心電圖提示廣泛的ST-T改變，左胸導(dǎo)聯(lián)高電壓，但患者當(dāng)時臨床癥狀不明顯。接診僅考慮為冠狀動脈病變導(dǎo)致的心肌缺血，行心電圖平板試驗和冠脈CTA，排除冠心病，而忽略了肥厚性心肌病，也沒有進行進一步檢查，延誤診斷達4年之久。

超聲心動圖診斷心尖肥厚性心肌病

超聲心動圖對診斷本病亦有重要價值，能夠準(zhǔn)確的探測室壁肥厚的部位、肥厚程度及肥厚類型。文獻報道的標(biāo)準(zhǔn)為：心尖部室壁厚度大于1.3 cm，當(dāng)心室收縮時，心尖部室腔暗區(qū)消失。通過超聲心動圖和心電圖的特征性改變，能夠確定心尖肥厚性心肌病的診斷。此外，胸痛病史、心肌酶學(xué)及心電圖動態(tài)演變以及冠脈造影常為鑒別診斷提供證據(jù)。

然而，盡管該病在超聲心動圖有特征性改變，如不顯示左室心尖部也容易漏診。因此左室短軸切面的顯示十分重要。由心底部開始，順序顯示左室基底段、乳頭肌水平和心尖部左室短軸切面，進而發(fā)現(xiàn)心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚，左室尖心腔明顯狹小。

1. 心電圖ST-T異常，不能只依靠一項檢查進行診斷，需要超聲心動圖、心電圖、冠狀動脈造影三者相輔相成。

2. 超聲心動圖不但能在檢查中診斷心尖肥厚性心肌病，而且能在相同的心電圖顯示下與其它疾病進行區(qū)分。超聲心動圖，特別是左室心尖部的超聲切面檢查對心尖肥厚性心肌病的診斷具有臨床應(yīng)用價值，值得推廣和應(yīng)用。

3. 值得注意的是，該病具有家族發(fā)病傾向，屬常染色體顯性遺傳，提示我們應(yīng)當(dāng)借助ECG檢查的便利性，建立心電圖預(yù)警系統(tǒng)，以便能夠及早發(fā)現(xiàn)并確診患者其他家族成員的心肌異常，并改善預(yù)后。

專家簡介

楊婭教授，主任醫(yī)師，博士，博士生導(dǎo)師。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動圖一部科主任，首都醫(yī)科大學(xué)超聲科學(xué)系副主任。

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策劃編輯 郭淑娟┆美編 柴明霞┆制版 郭文強

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